quinta-feira, 24 de julho de 2014

PREVALÊNCIA DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ESTADOS UNIDOS

Prevalência de Esclerose Lateral Amiotrófica - Estados Unidos, 2010-2011

Resumos de vigilância

25 de julho de 2014/63 (SS07); 1-14

Paul Mehta, MD 1
Vinicius Antão, MD 1
Wendy Kaye, PhD 2
Marchelle Sanchez, MS 1
David Williamson, PhD 1
Leah Bryan, MPH 3
Oleg Muravov, MD 1
Kevin Horton, DrPH 1
Divisão de Toxicologia e Ciências da Saúde Humanos, Agência de Substâncias Tóxicas e Registro de Doenças, Atlanta, Georgia
McKing Consulting Corporation, Atlanta, Georgia
Carter Consultoria Internacional, Atlanta, Georgia

Endereço para correspondência: Paulo Mehta, MD, Divisão de Toxicologia e Ciências da Saúde Humanos, Agência de Substâncias Tóxicas e Registro de Doenças. Telefone: 770-488-0556; E-mail: pum4@cdc.gov .

Abstrato

Problema / Estado: esclerose lateral amiotrófica (ELA), vulgarmente conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença neuromuscular progressiva e fatal para a qual foi identificada nenhuma cura. Embora ALS não tem nenhuma causa conhecida definitivo, ALS familiar (uma forma hereditária) ocorre em 5% -10% dos casos. Muitas hipóteses têm sido formuladas sobre o que causa ALS, incluindo exposição a produtos químicos, exposição ocupacional, serviço militar, agentes infecciosos, a ingestão nutricional, atividade física, e trauma. No mundo inteiro, ALS afeta homens brancos com idade> 60 anos de mais freqüência do que qualquer outro grupo. Nos Estados Unidos, a vigilância ALS é necessário estimar a incidência ea prevalência de esclerose lateral amiotrófica e coletar dados sobre fatores de risco. ALS não é uma condição de notificação a nível nacional nos Estados Unidos (ou seja, não é uma condição reportável em todas as jurisdições) e requisitos de informação de cada estado são diferentes, com Massachusetts sendo o único estado que exige relatórios.
Período Útil: 19 de outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011.
Descrição do Sistema: Em 2009, a Agência Federal de Substâncias Tóxicas e Registro de Doenças (ATSDR) implantou o Registro Nacional ALS para coletar e analisar os dados relativos às pessoas com ELA nos Estados Unidos. Os principais objetivos da Secretaria, conforme definido pela Lei de Registro ALS 2008, são para descrever a incidência e prevalência de ALS melhor, examinar os fatores de risco, tais como exposições ambientais e ocupacionais, e caracterizar os dados demográficos das pessoas que vivem com ALS. A Secretaria utiliza uma abordagem dupla para identificar todos os casos de ELA. A primeira abordagem utiliza quatro bancos de dados administrativos nacionais existentes (mantido pelo Medicare, Medicaid, o Veterans Health Administration, e os benefícios dos veteranos Administration) para identificar a prevalência da ELA. A segunda abordagem utiliza um portal web seguro ( http://www.cdc.gov/als ), que foi lançado para o público em 19 de outubro de 2010, para identificar os casos não incluídos nas quatro bases de dados administrativas nacionais e recolher-fator de risco dados sobre casos de ELA conhecidos. Pacientes com ELA que se inscreveram através do portal web pode concluir inquéritos de fatores de risco breves online que se destinam a atingir uma melhor compreensão do ALS (por exemplo, genética e exposições ambientais e ocupacionais) e ajudar a determinar a progressão da doença.
Resultados: Durante a 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011, um total de 12.187 pessoas que satisfaçam a definição de caso de vigilância de ALS definitivas foram identificados pela Secretaria, para uma prevalência de 3,9 casos de ALS por 100.000 pessoas na população geral dos EUA.Incidência não pode ser medido, pois a data do diagnóstico não foi observado em todos os registros de pacientes. No geral, ALS foi mais comum entre os homens brancos, não-hispânicos e pessoas com idade 60-69 anos. As faixas etárias com o menor número de pessoas com ELA foram: idade 18-39 anos e idade> 80 anos. Os machos tiveram uma taxa de prevalência mais elevada de ALS que as mulheres em geral e em todas as fontes de dados.
Interpretação: Este é o primeiro (e até agora o único) esforço para estimar a prevalência nacional de ALS nos Estados Unidos. Usando a abordagem combinada de bases de dados nacionais e do portal baseado na Web permite aos pesquisadores para estimar a prevalência de ALS com mais precisão.Resultados do Registro para a prevalência de ALS são consistentes com os resultados de registros ALS há muito estabelecidos na Europa e de estudos epidemiológicos de menor escala conduzidas anteriormente nos Estados Unidos. Embora a incidência não pode ser medido com dados do registro, neste momento, a incidência está sendo medido em áreas geográficas menores que participaram de Estado da ATSDR e Área Metropolitana de projetos de vigilância ALS.
Ações de saúde pública: Dados coletados pelo Registro Nacional ALS estão sendo usados ​​para descrever melhor a prevalência de ALS nos Estados Unidos e para ajudar a facilitar a pesquisa. A abordagem combinada de usar bases de dados administrativas nacionais e um portal web de auto-inscrição para coletar dados é novo e, potencialmente, poderia ser usado para outras doenças não notificáveis, como a doença de Parkinson ou a esclerose múltipla. ATSDR está trabalhando em estreita colaboração com grupos de defesa e apoio ALS, pesquisadores, profissionais de saúde e outros, para promover o Registro Nacional de ALS, a fim de capturar todos os casos de ELA. Para melhorar ainda mais e fortalecer o Registry, ATSDR é 1) a adição de novos módulos para o portal para examinar outros fatores de risco em potencial, 2) o lançamento de um estudo de viabilidade para um romance biorepository ALS (disponível em http://wwwn.cdc.gov/als / ALSBioRegistry.aspx ), ligado à Secretaria que, potencialmente, fornecer amostras biológicas de pacientes inscritos para ajudar os pesquisadores a saber mais sobre a etiologia da doença, 3) o exercício de atividades de vigilância em estados selecionados e grandes áreas metropolitanas para ajudar a testar a integralidade da Secretaria, bem como calcular a incidência nessas áreas, e 4) usando o Registro de recrutar pacientes inscritos para novos ensaios clínicos e estudos epidemiológicos. Informações adicionais sobre o Registro Nacional de ALS está disponível em http://www.cdc.gov/als ou ligando gratuitamente para 1-877-442-9719.

Introdução

A esclerose lateral amiotrófica (ALS), vulgarmente conhecida como doença de Lou Gehrig, uma doença neuromuscular progressiva e fatal. A maioria das pessoas morrem dentro de 2-5 anos de receber um diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica ( 1 ). Não existe causa conhecida definitivo de ALS, mas uma forma hereditária da doença, ALS familiar, ocorre em 5% -10% dos casos ( 1 ). Sem cura tenha sido identificado. Riluzol (Rilutek marca) é a única droga que tenha sido aprovado por os EUA Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento de ELA. O riluzol foi demonstrada para retardar a progressão da ELA; no entanto, ele não demonstrar a melhoria acentuada nos sintomas de ALS e aumenta o tempo de sobrevivência apenas minimamente ( 2 ). Embora não haja nenhum teste de sangue para a ELA, o diagnóstico da doença evoluiu. O diagnóstico é baseado em sinais e sintomas, bem como em testes neurofisiológicos, principalmente eletromiografia. Os Critérios de El Escorial, um conjunto de características clínicas e de diagnóstico que visam excluir doenças não-motorizado de neurônios e outras doenças do neurônio motor com apresentações restritas (isto é, aqueles que apresentam ou como superior ou inferior doenças do neurônio motor, mas não tanto) ( 1,3 ) são usados ​​para classificar os pacientes com ELA para estudos de investigação. A maioria das pessoas que recebem um diagnóstico inicial dessas outras doenças do neurônio motor, finalmente, vai evoluir e incluir tanto superior e inferior neurônios motores e, portanto, receberá um diagnóstico ALS ( 1,4 ).
ALS afeta pessoas de todas as raças e etnias. Vários fatores de risco potenciais para ALS foram identificados. Os brancos, do sexo masculino, aqueles com idade> 60 anos e aqueles com história familiar da doença têm mais probabilidade de desenvolver ELA ( 1 ). A exposição prévia a metais pesados ​​(por exemplo, chumbo), também tem sido associada a um risco aumentado para o ALS ( 5-7 ). Certas profissões (por exemplo, serviço militar) foram identificados como possíveis fatores de risco ( 8-10 ). Ingestão nutricional, exposição a agentes infecciosos, atividade física e trauma também foram identificados como possíveis fatores de risco ( 11-17 ). No entanto, a maioria dos estudos de fatores de risco tiveram amostras pequenas ou que tenham sido realizados em áreas geográficas limitadas em populações que podem não ser representativos da população dos EUA.

Fundo

ALS não é uma condição de notificação a nível nacional, e os sistemas de vigilância de doenças nacional coletar dados relacionados principalmente às doenças infecciosas ( 18 Arquivo Adobe PDF ). Com base nos estudos principalmente da Europa ( 19-27 ), a taxa de incidência de ALS em todas as idades é estimado em 1,6 pessoas por 100.000 habitantes, ea taxa aumenta para cinco pessoas por 100.000 habitantes na sétima década de vida ( 28 ). Estima-se que 5.000 pessoas recebem um diagnóstico de ELA a cada ano nos Estados Unidos, com uma prevalência estimada de 12.000 casos ( 28 ). ALS é mais prevalente em homens do que nas mulheres, com uma idade típica de diagnóstico em idade 55-75 anos ( 1 ). Uma análise mais aprofundada é necessária para determinar se a incidência ou prevalência de ALS nos Estados Unidos está a aumentar ou a diminuir para todas as faixas etárias e para avaliar o papel dos fatores de risco ambientais e ocupacionais.
Durante 2006-2009, quatro projectos-piloto financiados pela ATSDR foram conduzidos para avaliar a viabilidade de identificar casos de ALS em dados de bancos de dados administrativos nacionais correspondentes às bases de dados administrativos e clínicos específicos do site (por exemplo, registros clínicos ALS) para 1 de Janeiro de 2001 - 31 de dezembro de 2005 ( 29 ). As bases de dados administrativas nacionais incluídos aqueles mantidos pelo Medicare, Medicaid, o Heath Administração de Veteranos, eo Benefícios Administração de Veteranos; estes sistemas incorporam dados sobre aproximadamente 90 milhões de pessoas. Os sites participantes incluiu a Mayo Clinic (Rochester e Olmsted County, Minnesota), Universidade Emory (Atlanta, Geórgia), o Orçamento e Controle Board Carolina do Sul, e nove membros da Rede de Gestão de Saúde Organização de Pesquisa em sete estados (Califórnia, Massachusetts, Michigan , Novo México, Oregon, Pensilvânia e Wisconsin) ( 29 ).
Em 2008, o Congresso dos EUA aprovou a Lei de Registro ALS ( 30 ). ATSDR foi designado para criar e manter o Registro Nacional ALS por causa de seu trabalho piloto anterior sobre ALS, porque ELA tem um potencial de ligação fator de risco ambiental, e por causa da experiência de ATSDR com a criação de outros registros de saúde (por exemplo, a Secretaria de Saúde do World Trade Center) . Os principais objetivos da Secretaria, conforme definido pela Lei de Registro ALS 2008, são para descrever a incidência e prevalência de ALS melhor, examinar fatores de risco como os fatores ambientais e ocupacionais, e caracterizar os dados demográficos de pessoas que vivem com ALS. Registro Nacional de ALS ATSDR contribuirá dados críticos para posterior análise da incidência, prevalência e fatores de risco causais. O Registo também é importante como um uso inovador de dados administrativos e de auto-relato para identificar os casos; tradicionalmente, registros de doenças não transmissíveis dependem de dados de prestadores de cuidados de saúde para identificar os casos.
O objetivo deste relatório é descrever o primeiro (e até agora o único) esforço para estimar a prevalência nacional de ALS nos Estados Unidos e fatores de risco descritivos selecionados. Este relatório destina-se a funcionários de saúde pública, médicos e pesquisadores que trabalham para melhor compreender e atender às necessidades de pessoas com ELA e seus familiares.

Métodos

O Registro Nacional ALS é o primeiro registro nacional de usar dados administrativos existentes (de Medicare, Medicaid, o Heath Administração de Veteranos e Veteranos Benefícios Administration) como uma importante fonte de caso de apuração. Um algoritmo foi desenvolvido e usado para identificar as pessoas com ELA, com base em encontros * códigos, tais como ter ALS listados como um código no registro de visita ou de ter um desses códigos e de ter visto um neurologista, um atestado de óbito listando ALS como causa ou contribuindo causa da morte, e prescrição para Riluzole ( Box ).Dados de 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011 são apresentadas. Todas as atividades que envolvem seres humanos foram revisados ​​e aprovados pelo Conselho de Revisão Institucional do CDC (IRB).

Descrição do registo

Um registro de saúde é um sistema que contém informações sobre pessoas uniforme que são coletados de forma sistemática e abrangente para servir a um propósito predeterminado ( 31 ). Esses dados geralmente são adquiridos, mantidos e atualizados ao longo de um período prolongado de tempo, normalmente medido em anos. Atividades de registro pode variar de apenas listar as pessoas expostas com informações de contato associado de servir como um repositório de informações (por exemplo, dados demográficos, exposição e informação de saúde) de pesquisa. Um registro de saúde pública é um registro que está configurado para realizar um objetivo ou atividade de saúde pública, incluindo a obtenção de informações sobre as pessoas que têm ou uma determinada doença, uma condição (por exemplo, um fator de risco), que predispõe à ocorrência de uma saúde evento relacionado, ou exposição prévia a substâncias ou circunstâncias conhecidas ou suspeitas de causar efeitos adversos à saúde.
O Registro Nacional ALS utiliza uma abordagem dupla para identificar casos de ELA nos Estados Unidos. Estes casos são identificados para fins de vigilância e não para diagnóstico ou tratamento. A primeira abordagem usa os registros de quatro bancos de dados administrativos nacionais existentes (Medicare, o Medicaid, o Heath Administração de Veteranos, e os benefícios dos veteranos Administration) para identificar casos de ELA, com base em um algoritmo desenvolvido por meio de projetos-piloto ( 29 ). A segunda abordagem, que foi lançado ao público em 19 de outubro de 2010, usa um portal web seguro ( http://www.cdc.gov/als ) para capturar os casos que não estão incluídos nas bases de dados administrativas nacionais. Esta abordagem permite que os pacientes se auto-identificar, inscrever-se no Registro Nacional ALS o cumprimento dos critérios de seleção, e ter breves pesquisas sobre fatores de risco ( 32 ). A unidade de análise para o registro é uma pessoa com um único (ou seja, exclusivo) registro. Mesclando registros para as pessoas identificadas como de ALS a partir das bases de dados administrativas com as pessoas que se inscreveram no portal web Registro Nacional ALS cria um registro único, após dados são de-duplicada usando uma combinação dos cinco últimos dígitos do número do CPF da pessoa, sexo, mês e ano de nascimento e nome e sobrenome. Isso garante que as pessoas que são identificadas em ambas as bases de dados administrativos e do portal web não são contados duas vezes.
Erros de classificação de idade no momento do diagnóstico é provável nos dados administrativos, porque a data do diagnóstico não está incluído e deve ser estimada com base na primeira data de um encontro de serviços médicos. Por causa da variação individual na defasagem de tempo entre o diagnóstico ea aprovação benefício, usando categorias de idade estreitas aumenta a probabilidade de miscategorization. Por esta razão, padrão categorias de idade de 10 anos foram utilizados para reduzir o potencial de má classificação de idade no momento do diagnóstico.

Os bancos de dados administrativos nacionais

Medicare é um programa dos EUA fornecidos pelo governo de cuidados de saúde de seguros para pessoas com idade ≥ 65 anos, algumas pessoas com deficiência com idade <65 anos e pessoas de todas as idades com doença renal em estágio final. Pessoas aprovadas para a Segurança Social, Administração de seguro de invalidez Benefício ou Supplemental Security Income por causa da ALS pode começar a receber Medicare sem um período de espera de 24 meses. Medicaid é o programa de saúde dos EUA para as pessoas e famílias com baixos rendimentos e recursos limitados; Dados Medicaid incluem hospitalar, ambulatorial e registros de farmácia para as pessoas que recebem este benefício. Dados dos Veteranos Saúde incluem hospitalar, ambulatorial e registros de farmácia para os veteranos que recebem benefícios de saúde. Aproximadamente 20% dos veteranos de se qualificar para este benefício. Dados de Veteranos de Administração de Benefícios incluem registros para os veteranos que recebem pensões ou compensação por deficiência de serviço. Em 2008, a Administração de Veteranos determinou que ELA é para ser considerada uma condição ligada a serviços, independentemente de quando isso ocorreu em relação ao serviço militar e quem serviu, pelo menos, 90 dias de serviço ativo permanente no exército dos EUA podem se qualificar para este benefício ( 33 ).

Algoritmo usado para identificar os casos

O Registro Nacional ALS usado um algoritmo existente para identificar as pessoas com ELA ( Figura 1 e Caixa ). Com base nos conhecimentos de ALS e os resultados de outros estudos ( 34-36 ), as variáveis ​​individuais e combinadas foram inseridos no algoritmo. As variáveis ​​incluídas Classificação Internacional de Doenças Nona Revisão (CID-9) 335,20 e VBA 8017 códigos, uma receita para Riluzole, ea freqüência de visitas a um neurologista.Somente os dados para as pessoas classificadas como "ALS definitivos" estão incluídas neste relatório. Aqueles determinado a ser "possíveis ALS" será reavaliado como anos adicionais de dados se tornam disponíveis.
O algoritmo foi desenvolvido inicialmente durante os projectos-piloto e de pessoas categorizados como "ALS definitiva", "possíveis ALS", ou "não ALS", com uma sensibilidade de 87% e especificidade de 85% ( 29 ). Durante os projectos-piloto este algoritmo pessoas com ALS usando dados de bases de dados nacionais, identificando encontros individuais do paciente (registros de serviços de saúde) com um código da CID-9 para qualquer doença do neurônio motor (335,2-335,29) identificou e Veteranos de Administração de Benefícios- códigos específicos para qualquer doença do neurônio motor para a área de influência do projeto específico. ATSDR em seguida, forneceu dados de encontros individuais a partir de bases de dados nacionais, incluindo nome completo e número de segurança social, para os locais do projeto piloto ( 29 ). Além disso, sites piloto analisou bancos de dados administrativos e clínicos específicos do local para identificar eventuais casos que possam ter sido perdidas durante a revisão dos dados de encontro às bases de dados nacionais. Sites piloto completou uma planilha padronizada para cada pessoa encontrada em qualquer uma base de dados nacional ou local piloto e combinado de todos os registros de encontros em um registro por pessoa por banco de dados ( 29 ). Este passo não foi repetido durante o período de estudo (ou seja, a classificação baseou-se apenas no caso da utilização do algoritmo), porque o esquema mais provável para a identificação das pessoas que tiveram definitiva ALS codificação tinha sido determinado no estudo piloto. Naquela época, os pesquisadores tinham abstraído registros médicos acessíveis por meio de um formulário padronizado abstração registros médicos projetado pelos neurologistas do projeto para os sinais e sintomas da ELA e resultados de eletromiografia, quando disponíveis. Usando esses dados, um neurologista tinha atribuído diagnósticos utilizando os Critérios de El Escorial ( 3 ), uma ferramenta para caracterizar a certeza de um diagnóstico ALS na prática clínica e na pesquisa, que foi considerada o "padrão ouro". Por conseguinte, a sensibilidade e especificidade de ambas as variáveis ​​individuais e combinados foram examinados, comparando o que foi documentado nas bases de dados administrativos contra a classificação Escorial Critérios atribuído pelo neurologista. ATSDR então combinados os dados dos quatro projectos-piloto ( 29 ).

Auto-identificação através de um portal Web seguro

Nem todas as pessoas com ELA podem ser identificados por meio de bases de dados nacionais existentes por causa das exigências de elegibilidade para cada uma das fontes, bem como os potenciais obstáculos à aplicação de benefícios (por exemplo, em desvantagem, econômica ou educacional).Portanto, um portal web seguro foi criado para ajudar a identificar casos de ELA não encontradas nos bancos de dados administrativos. Para entrar no Registro Nacional ALS através de seu portal na Internet, os pacientes devem responder a uma série de validação (triagem) perguntas. Essas questões de validação foram obtidos a partir do registro ALS da Administração dos Veteranos (que já não é de se matricular pessoas com ALS) e foram encontrados para ser muito preciso; 93,4% das pessoas que passaram as perguntas de triagem foram determinados por um neurologista para ter ALS / doença do neurônio motor ( 37 ). Aquelas pessoas que não "passar" as perguntas de triagem ATSDR não pode se cadastrar e são orientados a chamar o pessoal de Registro para obter mais informações.

Prevalência Cálculo

A prevalência de ALS foi calculado a partir do Registro usando o número total duplicado-de de pessoas com ELA identificados através de dados administrativos e aqueles que identificou-auto para o numerador. O Censo de 2011 foi utilizada para o denominador ( 38 ).

Módulos de inquérito e as definições de risco-Fator

Durante 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011, o portal web Registry tinha sete breves módulos de inquérito dos fatores de risco disponíveis que as pessoas com ALS poderia usar para ajudar os pesquisadores a saber mais sobre a doença. Estes módulos capturado a seguinte informação actual e histórica sobre inscritos: características sociodemográficas, história ocupacional, história militar, atividade física, consumo de álcool e tabagismo e história familiar de doenças neurodegenerativas. Estes tópicos são mencionados na literatura como sendo potencialmente associados com a doença. O sétimo módulo coletadas informações sobre a progressão da doença de uma pessoa (ou seja, ALS Escala de Avaliação Funcional). Pacientes responder todos os módulos de uma só vez, exceto para o módulo referente à progressão da doença, que é oferecido para a conclusão várias vezes por ano. Mais módulos dos fatores de risco (por exemplo, a história residencial detalhado e uso residencial pesticida) vieram em linha desde 1 de Janeiro de 2012, e os resultados serão descritos em relatórios posteriores.
Fumantes foram definidos como pessoas que relatam ter fumado um ou mais cigarros por dia durante ≥ 6 meses e atualmente fumar. Os ex-fumantes foram definidos como pessoas que relatam ter fumado um ou mais cigarros por dia durante ≥ 6 meses, mas atualmente não fumar. Os não-fumantes foram definidos como pessoas que relatam nunca ter fumado um ou mais cigarros por dia durante ≥ 6 meses. Bebedores de álcool atuais foram definidos como pessoas relatando ter consumido bebidas alcoólicas pelo menos uma vez por mês para ≥ 6 meses e atualmente o consumo de álcool. Ex-bebedores foram definidos como pessoas que relatam ter consumido bebidas alcoólicas pelo menos uma vez por mês para ≥ 6 meses e atualmente não beber álcool. Abstêmios foram definidos como pessoas que relatam não ter consumido qualquer bebida alcoólica em um mês por ≥ 6 meses. História militar de serviço foi definido como nunca ter sido um membro das forças armadas. Títulos de postos de trabalho mais longo de capital aberto e as indústrias correspondentes foram selecionados por entrevistados de menus drop-down predeterminados.

Resultados

Um total de 12.187 pessoas foram identificadas como "ALS definitivas" nas quatro bases de dados nacionais e através de Registro de portal web durante a 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011 ( Tabela 1 ). A taxa de prevalência global de ALS foi de 3,9 por 100.000 pessoas e maior o aumento da idade. A faixa etária 18-39 anos teve a menor taxa de prevalência (0,5 por 100 mil pessoas), ea faixa etária 70-79 anos tiveram a maior taxa de prevalência (17,0 por 100.000 pessoas). Quando os dados do portal de auto-inscrição foram analisados ​​isoladamente, o grupo etário 50-59 anos tiveram a maior taxa de prevalência da ELA. Pacientes com ELA identificadas nas bases de dados nacionais tendem a ser mais velhos do que as identificadas através do portal web. Os machos tiveram uma maior taxa geral de prevalência (4,8 por 100.000 pessoas) do que mulheres (3,0 por 100.000 pessoas); em cada fonte de dados individual e geral. A proporção de homens para mulheres foi de 1,56. A taxa de prevalência para os brancos era o dobro dos negros; brancos tinham uma taxa de prevalência de 4,2 por 100.000 habitantes, em comparação com 2,0 por 100.000 pessoas para negros ( Tabela 2 ). As taxas de prevalência por faixa etária, sexo e raça são fornecidas ( Figuras 2 - 4 ).
Para os 10.971 pacientes para os quais era conhecida raça, os brancos foram responsáveis ​​por 79,1% de todos os casos identificados quando todas as fontes de dados foram combinados, enquanto que os negros foram responsáveis ​​por 6,5%. A proporção de brancos que se registraram foi maior no portal web, quando comparado com as bases de dados nacionais ( Tabela 2 ) e, portanto, pode não ser representativo de todas as pessoas com ELA.
Dos 1.647 entrevistados que forneceram informações sobre tabagismo, cerca de metade dos inquiridos eram ou ex-fumantes ou enquanto metade eram não fumantes. Dos 1.640 entrevistados que forneceram informações sobre o uso de álcool, menos entrevistados se identificaram como bebedores atuais, mais se identificaram como ex-bebedores, e uma porcentagem similar se identificaram como abstêmios, quando comparado com as estimativas nacionais ( 39 ). Dos 1.828 entrevistados que forneceram informações sobre o nível educacional, um total de 71% dos entrevistados relataram alguma faculdade ou ensino superior. Dos 1.651 entrevistados que forneceram informações sobre o serviço militar, quase um quarto (23%) dos entrevistados relataram uma história de serviço militar. Um resumo dos dados dos fatores de risco descritivo é fornecida ( Tabela 3 ).
A situação de emprego atual da maioria dos 1.711 entrevistados que forneceram informações sobre o status do emprego foi desativado (45%) ou aposentados (31%). Apenas 15% dos entrevistados estavam atualmente empregados em tempo integral. Foram notificados A gama diversificada de títulos de trabalho e indústrias em que as pessoas com ELA já trabalhei. Os educadores e profissionais de saúde representou os cargos mantidos por mais tempo pelos entrevistados. Os três setores em que as pessoas com ELA trabalharam a mais longa, são serviços profissionais, científicos e técnicos, seguidos de cuidados de saúde e assistência social, e em seguida os serviços de educação. Estes grupos representavam 30% das indústrias em que as pessoas com ELA trabalhou por mais tempo. A ocupação mais longa realizada por anos de trabalho variou de 15% para <10 anos e 29% para aqueles que trabalharam 20-30 anos. Um resumo da história de dados de fator de risco ocupacional é fornecida ( Tabela 4 ).

Discussão

O Registro Nacional ALS é a coleta de dados nacionais sobre a prevalência da doença, avaliando fatores de risco para o desenvolvimento de ALS, e explorar formas de facilitar a pesquisa sobre ALS. A coleta de dados de bancos de dados administrativos nacionais e no portal web será um processo contínuo, e os futuros relatórios anuais irá analisar os dados recolhidos em 2012 e além. Durante 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011, um total de 12.187 pessoas foram identificadas com ALS nas quatro bases de dados nacionais e através de Registro de portal web para uma taxa de prevalência de 3,9 casos de ALS por 100.000 pessoas nos Estados Unidos. Isto é consistente com as taxas de prevalência para ALS relatados nos Estados Unidos e em outros países, incluindo as taxas de prevalência anteriormente relatados de registros ALS na Europa ( 19-27 ). A identificação dos casos de ELA usando uma metodologia de duas pontas é uma abordagem viável. A proporção de casos identificados por meio das bases de dados nacionais é maior do que a dos pacientes identificados pelo portal web (em que a participação é voluntária). Os dois grupos etários com as maiores taxas de prevalência foram 60-69 anos e 70-79 anos. ALS é mais comum acima de 50 anos de idade ( 1 ). Os homens têm uma maior prevalência do que as mulheres em todas as faixas etárias e fontes de dados. A proporção de homens para mulheres é consistente com outros dados publicados sobre ALS ( 28 ). Os brancos têm uma maior prevalência de ELA do que os negros. A razão para esta diferença de prevalência por raça é desconhecida e precisa ser investigada. No entanto, estas diferenças na prevalência por raça e por sexo são consistentes com outros estudos ( 19-28 ).
Calculando a incidência de ALS a partir dos dados do Registro Nacional de ALS é difícil. Um obstáculo é a determinação da data real de diagnóstico para ALS. As bases de dados nacionais não informam a data de diagnóstico real. No portal, as pessoas com ALS não indicam uma data do diagnóstico, mas esta informação é auto-relatado e tem o potencial para erros. No entanto, as iniciativas de vigilância de nível metropolitano do Estado-e que fazem parte do Registro Nacional ALS permitirá estimativas populacionais de incidência de ALS em áreas geográficas definidas menores dos Estados Unidos (ver Melhorias Registry).
Por ALS afeta brancos e não-hispânicos a uma taxa maior do que os membros de qualquer outro grupo é desconhecido. Homens brancos recebem um diagnóstico a uma taxa maior do que as mulheres brancas. Fatores como a história ocupacional e exposições ambientais pode estar associado a este achado. As faixas etárias 60-69 anos e 70-79 anos são as idades mais comuns de início, o que é consistente com a literatura relatada ( 1,40,41 ).Pacientes que recebem o diagnóstico em idade precoce têm um prognóstico um pouco melhor, embora o tempo médio de sobrevivência após o início dos sintomas é de aproximadamente 3 anos; no entanto, apenas uma pequena proporção de pacientes sobrevive mais 5 anos ( 1 ). Para identificar possíveis fatores de risco para a doença acima e além do que já está sendo capturado e analisado pela Secretaria, ATSDR está financiando instituições para coletar e analisar dados de pacientes com ELA. Mais informações estão disponíveis nohttp://wwwn.cdc.gov/ALS/ALSExternalResearchfundedbyRegistry.aspx .
O relato de fatores de risco neste relatório é apenas para fins descritivos e inferências devem ser feitas com cautela. Como o registro amadurece, pode ser possível tirar mais conclusões a partir dos dados coletados através dos módulos dos fatores de risco. A insuficiência de informações está disponível a partir dos dados do portal para determinar se quer fumar ou uso de álcool é um fator de risco na susceptibilidade ALS. No entanto, em comparação com as estimativas nacionais ( 39 ), mais entrevistados se identificaram como não-fumantes do que fumantes como atuais ou antigos. Os dados do portal indicam que as pessoas com um maior nível de escolaridade tendem a ter uma maior taxa de ALS. Esta conclusão é baseada no auto-relato de inscritos e não indica que ter um diploma universitário aumenta a susceptibilidade ALS. As pessoas com um maior nível de escolaridade tendem a usar a Internet com mais freqüência do que aqueles que não têm uma educação superior ( 42 ) e pode ser mais proativo sobre busca de informações sobre o diagnóstico do que as pessoas que têm apenas o ensino médio ou menos educação. Além disso, as pessoas que participam do portal tendem a ser mais jovens do que as pessoas nos bancos de dados nacionais. Em geral, as pessoas deste grupo demográfico mais jovem também relatam a utilização da Internet mais elevado do que as pessoas mais velhas ( 42 ). A porcentagem de pacientes que relataram ter servido nas forças armadas é de 23,5% em comparação com a média nacional de 9,1% em 2011 ( 43 ). O serviço militar tem sido associada como um fator de risco potencial para o ALS ( 44 ). No entanto, não há etiologias definitivas relativas ao serviço militar foram identificados, e análise adicional é necessária. Por fim, o viés de auto-seleção pode ter desempenhado um papel. Os militares poderia ter sido mais propensos a oferecer-se para se inscrever no registro ou poderia ter tido uma maior consciência da Secretaria por meio de canais específicos, como a Administração de Veteranos em comparação com aqueles inscritos que não tenham servido nas forças armadas.
Respondentes Portal sua situação de trabalho, título do trabalho auto-relatado realizada mais longo, a indústria em que trabalhavam, e anos de trabalho. Mais de três quartos (76%) dos pacientes com ELA relataram que eles eram ou aposentado ou desativado. Devido às características debilitantes da doença e os problemas de mobilidade causadas pela doença, este número não é surpreendente. Dados do Portal também indicou que as pessoas que mantinham suas ocupações para 20-30 anos eram profissionais das áreas de saúde e educação. Isso não indica necessariamente uma correlação entre profissões ou indústrias específicas e ALS, mas pode sim refletir um viés em direção a mais educada pessoas auto-registro. Pesquisas adicionais são necessárias nesta área.
ATSDR iniciou uma análise mais aprofundada das pesquisas dos fatores de risco atualmente disponíveis para os registrantes de portal web. Durante o período de estudo para este relatório, as pesquisas dos fatores de risco incluíram características sociodemográficas, história ocupacional (trabalhos mais recentes e mais longa de capital aberto), história militar, tabagismo e consumo de álcool, atividade física, histórico familiar de doenças neurodegenerativas, e progressão da doença. Desde 2012, foram acrescentadas as seguintes pesquisas: dados clínicos (por exemplo, os dispositivos médicos utilizados e aparecimento do corpo), perguntas abertas (ou seja, pensamentos sobre etiologia ALS), história de vida residencial, vida história ocupacional e uso residencial pesticidas. Pesquisas futuras para ser colocado online incluem passatempos envolvendo exposições tóxicas, trauma (por exemplo, traumatismo crânio-encefálico e choques elétricos), o consumo de cafeína, história reprodutiva (para o sexo feminino apenas), e informações sobre o seguro de saúde. Pesquisas têm a intenção de ajudar os pesquisadores a identificar fatores de risco e sua relação, ou falta dela, para ALS.
Em 2006, o Medicare Parte D (que oferece cobertura para medicamentos de prescrição) tornou-se disponível para os beneficiários do Medicare. A inclusão do uso prescrição de Riluzole entre os beneficiários do Medicare irá melhorar a identificação caso. Será importante para avaliar a integridade do Registro. As informações serão capturados cada vez que um caso é identificado através de bases de dados nacionais ou de auto-registro para que a captura e recaptura técnicas estatísticas podem ser utilizadas para estimar o número de pessoas perdidas ( 42,43 ). Esta informação será usada para determinar se subgrupos específicos estão sub-representadas e pode ser alvo de divulgação. Também é importante para identificar o grau de especialidade médica da fonte (por exemplo, a prática primária ou neurologista) para cada registo identificado como este auxilia na avaliação da fiabilidade do diagnóstico. Se a avaliação identifica grupos de pessoas que estão sub-representadas na Secretaria, serão desenvolvidas estratégias de detecção de casos adicionais.
Porque o registro também está sendo usado para facilitar a pesquisa de ALS, ATSDR, através do mecanismo de notificação de pesquisa da Secretaria, enviou cerca de 13 mil mensagens de correio electrónico para os registrantes portal sobre ensaios clínicos e estudos em que são elegíveis para participar. Estes estudos vão desde ensaios de controle / estudos randomizados de drogas, bem-estar psicológico, o tratamento de cãibras musculares, e análise dos fatores de risco. ATSDR antecipa que os pesquisadores adicionais solicitar e usar esse mecanismo de pesquisa para aumentar o recrutamento de pacientes. Uma lista completa dos estudos que utilizaram o registro para fins de recrutamento está disponível emhttp://wwwn.cdc.gov/ALS/ALSResearchNotificationClinicalTrialsStudies.aspx .

Limitações

As conclusões deste relatório estão sujeitos a pelo menos quatro limitações. Primeiro, porque o ALS não é uma doença de notificação obrigatória nos Estados Unidos (com exceção de Massachusetts), garantindo que todos os recém-diagnosticados e casos prevalentes ALS nos Estados Unidos são capturados no Registro é um desafio; por conseguinte, a possibilidade de underascertainment existe. No entanto, a metodologia de grande base de dados administrativos ATSDR está a utilizar foi examinado por meio de um esforço de piloto e vai permitir que para a maioria dos casos de ALS, nos Estados Unidos a ser identificados, devido à sua sensibilidade e especificidade de 87% e 85%, respectivamente. Além disso, ATSDR está usando atores nacionais para promover o registro para os pacientes, para que possam auto-inscrever no entanto portal web do registo. ATSDR esforços para melhorar tanto a integridade e representatividade dos dados mais time.Second, embora cada tentativa foi feita para de-duplicar os arquivos, as diferenças nos campos recolhidos pelas diferentes fontes, erros de ortografia de nomes e os erros de entrada de dados poderia ter evitado registros de fundir corretamente. Comentários adicionais dos registros de variáveis ​​individuais indicam que as conclusões gerais, provavelmente, não são afetados porque os erros de entrada de dados não são susceptíveis de ter ocorrido em qualquer número significativo de registros. Em terceiro lugar, o cálculo da incidência ALS não é possível neste momento porque a data do diagnóstico não é capturado através da abordagem de banco de dados administrativo grande, e casos sem uma data de diagnóstico compreendem 68% dos casos no registro. No entanto, a incidência está sendo calculada em alguns estados e áreas metropolitanas e permitirá estimativas populacionais de incidência de ALS em áreas geográficas definidas menores dos Estados Unidos.Finalmente, o registro foi oficialmente ativa desde Outubro de 2009 e ainda está amadurecendo (ou seja, ele continua a adicionar mais participantes e pode não ser representativa de todos os pacientes com ELA). À medida que mais pessoas com ALS inscrever e levantamentos completos, uma melhor compreensão dos possíveis fatores de risco podem surgir.

Promover o registro

Para informar as pessoas com ELA sobre o Registry, ATSDR tem parceria com organizações sem fins lucrativos externos, tais como a Associação ALS (ALSA) ( http://www.alsa.orgExternal Ícone Web Site ), a Associação de Distrofia Muscular (MDA) ( http://www. mda.org / doença / amiotrófica-lateral-escleroseExternal Ícone Web Site ) ea Fundação Les Turner ALS ( http://www.lesturnerals.orgExternal Ícone Web Site ), entre outros. Estas organizações têm capítulos, escritórios e clínicas localizadas em todo os Estados Unidos, que fornecem suporte e assistência a pessoas com ELA e seus familiares. Eles também encorajar as pessoas com ELA a tornar-se membros contribuintes da Secretaria. Estas organizações estão cada vez mais usando tablet computadores pessoais e portáteis hotspots para auxiliar na inscrição dos pacientes que estão acamados, a falta de computador ou acesso à internet, ou são de outra maneira imóvel. Além disso, ATSDR utiliza diversas ferramentas para promover o registro, incluindo mensagens em canais de mídia social como o Facebook eo Twitter, anúncios em revistas profissionais de impressão e eletrônicos, e participação em eventos por todo o país, tais como congressos científicos e reuniões de grupos de apoio aos doentes.

Melhorias Registro

Além de se inscrever pessoas com ELA na Secretaria, ATSDR está tomando medidas para melhorar a utilidade ea utilidade do registo. Um tal aumento está a realizar iniciativas de vigilância ativa estadual e metropolitana que permitam em tempo útil de base populacional estimativas de casos de ALS em áreas geográficas menores definidos. Três estados (Flórida, Nova Jersey e Texas) e oito regiões metropolitanas (Atlanta, Georgia; Baltimore, Maryland, Chicago, Illinois, Detroit, Michigan, em Las Vegas, Nevada, Los Angeles, Califórnia, Filadélfia, Pennsylvania, e São Francisco, Califórnia) participaram.Estas actividades de vigilância locais neurologistas que diagnosticam ALS ou cuidam de pessoas com ELA e pediu-lhes para informar as pessoas com ELA sob seus cuidados durante um determinado período ativamente identificados. Este processo está ajudando ATSDR avaliar integridade do Registro por meio da comparação de dados estaduais e locais para os dados das mesmas áreas coletados no Registro. Se algumas áreas ou grupos são encontrados para ser sub-representadas na Secretaria, ATSDR irá trabalhar com parceiros externos para encontrar maneiras de chegar a essas populações.
Outra melhoria Registry inclui o desenvolvimento de um mecanismo de notificação pesquisa para informar as pessoas com ALS sobre estudos de investigação novas em que eles podem ser capazes de participar. Quando os pesquisadores enviar informações ATSDR sobre seus estudos, um painel de revisão avalia o projeto e verifica que o estudo foi aprovado pelo IRB do pesquisador. ATSDR em seguida, envia informações sobre o estudo via e-mail aos inscritos no Registro que concordaram em ser contactado sobre tais projetos. Os inscritos podem então em contato com o pesquisador, se quiserem participar no estudo. Não ATSDR não fornecer informações de identificação para os pesquisadores em qualquer ponto neste processo. Desde maio 2012 a implantação do mecanismo de notificação pesquisa, cerca de 96% dos inscritos no Registro Nacional de ALS elegeram para ser notificado sobre oportunidades de pesquisa de ALS (disponível em http://wwwn.cdc.gov/ALS/ALSClinicalResearch.aspx ).
Finalmente, ATSDR está a financiar um estudo de viabilidade para a criação de um biorepository nacional coletando amostras biológicas (sangue e tecidos) de pessoas no Registro ALS. Biorepositórios (ou biobancos) são "bibliotecas" em que estão armazenados biospecimens e disponibilizados para os cientistas a estudar para fins clínicos ou de pesquisa. A biorepository pode ajudar os pesquisadores a saber mais sobre a causa (s) da ELA e pode fornecer dados que podem ser estudados juntamente com demográfica e outro ambiental, bem como dados ocupacionais sendo prestados por pessoas com esclerose lateral amiotrófica (disponível em http://wwwn. cdc.gov / als / ALSBioRegistry.aspx ). Ligando os espécimes para as informações coletadas dos participantes do registro é uma nova abordagem que vai fazer o registro ainda mais útil.

Conclusão

A vigilância é importante para monitorar mudanças na incidência e prevalência de uma condição. Os dados de vigilância também pode ser usado no planejamento de necessidades de cuidados de saúde, detecção de mudanças nas práticas de saúde, e avaliar o impacto da doença. Para doenças crônicas, o monitoramento da carga de doenças (morbidade, incapacidade e mortalidade) é importante ( 47 ). Até à data, os sistemas nacionais de vigilância de doenças têm sido relacionadas principalmente a doenças infecciosas. Em 1992, os diretores da Organização Mundial da Saúde centros colaboradores doenças não transmissíveis e funcionários-chave em centros de doenças não transmissíveis defendidas aumento da vigilância de doenças não transmissíveis; esta recomendação foi feita com base na falta de dados da incidência de doenças transmissíveis ( 48 ). Além disso, os registros podem ser usados ​​para identificar pacientes com condições específicas que podem ser feitas para participar de estudos de investigação.
Esta é a primeira estimativa da prevalência de ALS para os Estados Unidos, que se baseia em dados nacionais. A criação da Secretaria Nacional de ALS irá permitir a análise da prevalência desta doença, bem como a continuidade da pesquisa sobre fatores de risco. Usando os recursos de banco de dados existentes de Medicare, Medicaid, o Heath Administração de Veteranos e Veteranos Administração de Benefícios, bem como o portal baseado na web auto-relatado permitirá uma estimativa mais precisa da carga de doença e poderia ser um modelo para outras organizações não-notificação doenças tais como a doença de Parkinson ou esclerose múltipla. ATSDR esforços para melhorar tanto a integridade e representatividade dos dados ao longo do tempo para garantir a integridade e precisão da Secretaria. Além disso, a identificação de possíveis fatores de risco para ALS através de parcerias com pesquisadores acadêmicos e se matricular pessoas com ELA no registro irá facilitar ainda mais a exploração de etiologia ALS.

Agradecimentos

Frank Bove, ScD, Divisão de Toxicologia e Ciências da Saúde Humanos, Agência de Substâncias Tóxicas e Registro de Doenças, e James J. Sejvar, MD, Divisão de Patógenos de alta conseqüência e Patologia, Centro Nacional de Emergentes e zoonóticas Doenças Infecciosas, CDC, desde revisão científica deste relatório.

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* Um encontro é um registro de um serviço de cuidados de saúde (por exemplo, uma visita a um médico, hospitalização, raios-x, ou teste de laboratório).

BOX. Algoritmo usado para identificar casos de esclerose lateral amiotrófica
A Agência de Substâncias Tóxicas e Registro de Doenças aplicou o algoritmo desenvolvido como parte dos quatro projectos-piloto para os mesmos dados descritos neste relatório para identificar as pessoas com esclerose lateral amiotrófica (ELA), durante 19 de outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011. O algoritmo categoriza as pessoas em três categorias: "ELA definida", "possíveis ALS", e "não ALS".
Aqueles incluídos na categoria "definitiva ALS" encontrou um ou mais dos seguintes critérios:
  • um encontro * codificado para ALS (Classificação Internacional de Doenças, nona revisão [ICD-9] 335,20) em ≥ 1 ano na mesma origem e um certificado de morte listando ALS como causa de morte, ou uma receita para Riluzole; OR
  • um encontro codificado para ALS (ICD-9 335,20) em ≥ 2 anos e uma visita neurologista na mesma origem; OR
  • uma pessoa com idade <65 anos, com um encontro codificado para ALS (ICD-9 335,20) em Medicare e uma visita neurologista; OR
  • um encontro codificado para ALS (ICD-9 335,20) em ≥ 1 ano e uma visita neurologista na mesma fonte e um encontro codificado para ALS em outra fonte; OR
  • um encontro codificado para ALS (ICD-9 335,20 ou Veteranos de Administração de Benefícios 8017 códigos) em três ou mais fontes; OR
  • um encontro codificado para ALS (ICD-9 335,20) em 1 ano e cinco ou mais visitas neurologista na mesma fonte.
Aqueles incluídos na categoria "não ALS" encontrou um ou mais dos seguintes critérios:
  • nenhum encontro codificado para ALS (ICD-9 335,20) em qualquer fonte e sem prescrição para Riluzole; OR
  • um encontro codificado para ALS (ICD-9 335,20) em apenas 1 ano, mas nenhuma visita neurologista na mesma origem; OR
  • uma pessoa com idade <18 anos.
Aqueles incluídos na categoria "possível ALS" incluía todos não determinado a ser "ALS definitiva" ou "não ELA."
_______________________
* Um registro de um serviço de cuidados de saúde (por exemplo, uma visita a um médico, hospitalização, raios-x, ou teste de laboratório).

. TABELA 1 Número e percentual de casos identificados de esclerose lateral amiotrófica (ELA), por fonte, faixa etária e sexo - Registro Nacional de ALS, Estados Unidos, em outubro de 2010-dezembro 2011
Característica
Só portal Web
Bases de dados nacionais só
Bases de dados nacionais e portal
Total *
Não.
(%)
Não.
(%)
Não.
(%)
Não.
(%)
Faixa etária (anos)
18-39
186
(9.7)
252
(3.0)
68
(3.8)
506
(4.2)
40-49
396
(20.6)
749
(8,8)
211
(11.8)
1356
(11.1)
50-59
616
(32,0)
1476
(17.4)
498
(27,8)
2590
(21.3)
60-69
457
(23,7)
2703
(31,9)
635
(35,5)
3795
(31,1)
70-79
152
(7.9)
2411
(28,5)
332
(18.6)
2895
(23,8)
≥ 80
27
(1.4)
880
(10.4)
45
(2,5)
952
(7.8)
Desconhecido 
92
(4.8)
1
(0)
-
(0)
93
(0,8)
Total
1926
8472
1789
12.187
Sexo §
Masculino
1141
(59,2)
5158
(60.9)
1110
(62,0)
7409
(60,8)
Feminino
785
(40,8)
3280
(38.7)
675
(37,7)
4740
(38.9)
Desconhecido 
-
(0)
34
(0,4)
4
(0,2)
38
(0,3)

1926
8472
1789
12.187
* O número de inscritos no portal web foi apenas 1.926 (15,8%), o número de inscritos no portal web e bancos de dados nacionais combinados era 1.789 (14,7%), eo número de casos identificados por meio de bases de dados nacionais só foi 8472 (69,5 %).
Faltando idade ou sexo.
§ Sexo não corresponde de forma consistente em bancos de dados.

. TABELA 2 Número e percentual de casos identificados de esclerose lateral amiotrófica (ELA), por origem, raça e etnia - Registro Nacional de ALS, Estados Unidos, em outubro de 2010-dezembro 2011
Característica
Só portal Web
Bases de dados nacionais só
Bases de dados nacionais e portal
Total
Não.
(%)
Não.
(%)
Não.
(%)
Não.
(%)
Raça *
Branco
870
(45,2)
7108
(83,9)
1660
(92,8)
9638
(79,1)
Preto
18
(0,9)
733
(8.7)
47
(2.6)
798
(6.5)
Outro
31
(1.6)
475
(5.6)
29
(1.6)
535
(4.4)
Desconhecido 
1007
(52,3)
156
(1.8)
53
(3.0)
1216
(10.0)
Total
1926
8472
1789
12.187
Etnia §
Hispânico ou Latino
25
(1.3)
Não-hispânicos ou não-Latino
889
(46,2)
Desconhecido 
1012
(52.5)
Total
1926
* Raça foi definido como a identificação com um grupo racial ou, se a identificação racial incluído mais de um grupo racial, os entrevistados foram classificados como Outros.
 Se apenas etnia hispânica e nenhum grupo racial foram escolhidos ou se Raça = não sabe, a raça foi definida como desconhecido. Os entrevistados com raça desaparecida e informações etnia a partir do portal web foram classificados como desconhecido: raça desaparecida 1.007 (52,3%) e falta de etnia 1.012 (52,5%). N (estudo 1) = 1.848.
§ Etnia foi definido como identificar tanto com grupos étnicos hispânicos / latinos ou non-Hispanic/non-Latino. Etnia não está disponível nas bases de dados nacionais.Pessoas de etnia hispânica pode ser de qualquer raça ou a combinação de raças

FIGURA 1. Nacional Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) metodologia de registro
Esta figura mostra o protocolo usado pelo Registro Nacional Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) para identificar pacientes com ELA nos Estados Unidos.
* Mantido por Medicare, Medicaid, o Veterans Health Administration, eo Benefícios Administração de Veteranos.
 Disponível em http://www.cdc.gov/als .
Texto alternativo: Esta figura mostra o protocolo usado pelo Registro Nacional Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) para identificar pacientes com ELA nos Estados Unidos.

As taxas de prevalência. FIGURA 2 * para casos de esclerose lateral amiotrófica (ELA), por faixa etária - Registro Nacional ALS, Estados Unidos, 19 de outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011
A figura mostra as taxas de prevalência por 100.000 habitantes para os casos de esclerose lateral amiotrófica, nos Estados Unidos, por faixa etária, com base em dados do Registro Nacional de ALS para 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011. As taxas de prevalência foram mais elevadas para as pessoas com idades compreendidas entre 70-79 anos e menor para aqueles com idade 18-39 anos.
* Por 100.000 habitantes.
 intervalo de confiança de 95%.
Texto alternativo: . A figura mostra as taxas de prevalência por 100.000 habitantes para os casos de esclerose lateral amiotrófica, nos Estados Unidos, por faixa etária, com base em dados do Registro Nacional de ALS para 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011, as taxas de prevalência foram mais alta para pessoas com idade 70-79 anos e menor para aqueles com idade 18-39 anos.

As taxas de prevalência. FIGURA 3 * para casos de esclerose lateral amiotrófica (ELA), por sexo - Registro Nacional ALS, Estados Unidos, 19 de outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011
A figura mostra as taxas de prevalência por 100.000 habitantes para os casos de esclerose lateral amiotrófica, nos Estados Unidos, por sexo, com base nos dados do Registro Nacional de ALS para 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011. As taxas de prevalência foi maior para os homens do que para fêmeas.
* Por 100.000 habitantes.
 intervalo de confiança de 95%.
Texto alternativo: A figura mostra as taxas de prevalência por 100.000 habitantes para casos de esclerose lateral amiotrófica, nos Estados Unidos, por sexo, com base nos dados do Registro Nacional de ALS para 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011, as taxas de prevalência foram mais elevadas. para homens do que para as mulheres.

As taxas de prevalência. FIGURA 4 * para casos de esclerose lateral amiotrófica (ELA), pela raça - Registro Nacional ALS, Estados Unidos, 19 de outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011
A figura mostra as taxas de prevalência por 100.000 habitantes para os casos de esclerose lateral amiotrófica, nos Estados Unidos, por raça, na base de dados do Registro Nacional de ALS para 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011. As taxas de prevalência foi maior para brancos do que para os negros.
* Por 100.000 habitantes.
 intervalo de confiança de 95%.
Texto alternativo: A figura mostra as taxas de prevalência por 100.000 habitantes para casos de esclerose lateral amiotrófica, nos Estados Unidos, por raça, na base de dados do Registro Nacional de ALS para 19 de Outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011, as taxas de prevalência foram mais elevadas. para brancos do que para negros.

. TABELA 3 fatores de risco descritivas para a esclerose lateral amiotrófica (ELA) de inscritos no portal web seguro, segundo características seleccionadas - Registro Nacional de ALS, Estados Unidos, 19 de outubro, 31 de 2010-dezembro de 2011
Característica
Portal Web *
Não.
(%)
Tabagismo 


Fumante atual
141
(8.6)
Ex-fumante
686
(41,6)
Não-fumante
820
(49,7)
Consumo de bebidas alcoólicas estado §
Bebedor atual
682
(41,3)
O ex-bebedor
628
(38,1)
Nondrinker
330
(20,0)
Nível de escolaridade
Menos de ensino médio
38
(2.1)
Ensino médio completo ou GED
341
(18.6)
Diploma de ensino técnico ou comercial
105
(5.7)
Faculdade
372
(20.3)
Graduado
601
(32,9)
Pós-Graduação
334
(18.3)
Outro
37
(2,0)
O serviço militar história 
Veterano
389
(23.5)
Masculino
358
(35.7)
Feminino
31
(4.7)
Não veteranas
1262
(76,2)
Masculino
641
(63,8)
Feminino
621
(95,1)
Abreviatura: GED desenvolvimento educacional geral =.
* Os entrevistados foram excluídos com valores em falta de informação dos fatores de risco: tabagismo, 3 (0,2%); status de consumo de álcool, 10 (0,6%); níveis de escolaridade, 1 (0,1%); eo serviço militar, 6 (0,4%). Os entrevistados também foram excluídos devido a dados incompletos: análise 1, tabagismo / beber; 2, nível educacional.
 fumantes atuais têm fumado um ou mais cigarros por dia durante ≥ 6 meses e ainda fuma; ex-fumantes ter fumado um ou mais cigarros por dia durante ≥ 6 meses, mas atualmente não fuma; e os não-fumantes não ter fumado um ou mais cigarros por dia durante ≥ 6 meses.
§ bebedores atuais consumido bebidas alcoólicas pelo menos uma vez por mês para ≥ 6 meses e ainda beber álcool pelo menos uma vez por mês; ex-bebedores consumido bebidas alcoólicas pelo menos uma vez por mês para ≥ 6 meses e não bebo álcool atualmente, pelo menos uma vez por mês; e abstêmios não ter consumido qualquer bebida alcoólica em um mês por ≥ 6 meses.
 Esta proporção é definida como o número de sexo-específicos veteranos / nonveterans dividido pelo número de entrevistados adultos sexo-específicos. Por exemplo, o cálculo da proporção de homens com uma história de serviço militar = veteranos masculinos / todos os entrevistados do sexo masculino.

. TABELA 4 fatores de risco para a esclerose lateral amiotrófica (ELA) de inscritos no portal web seguro, por situação de emprego, ocupação, * e duração do emprego - Registro Nacional de ALS, Estados Unidos, outubro de 2010 de Dezembro de 2011
Característica
Não.
(%)
Regime de trabalho
Fim de jogo empregado
248
(14.5)
A tempo parcial
72
(4.2)
Aposentado
532
(31,0)
Inválido
769
(44.9)
Estudante de tempo integral
3
(0,2)
Dona de Casa
34
(2,0)
Desempregado
27
(1.6)
Outro
26
(1.5)
Cargo realizada pelo maior período de tempo
Contador, auditor, contador ou
54
(3.2)
Mecânico automotivo, técnico, ou frentista
20
(1.2)
Carpenter ou gabinete fabricante
14
(0,8)
O executivo-chefe ou dono
50
(2.9)
Puericultura ou em casa agente de saúde
8
(0,5)
Trabalhador da construção, trabalhador, carpinteiro ou pintor
20
(1.2)
Cook, restaurante trabalhador ou servidor de alimentos
39
(2.3)
Trabalhador eletricista ou elétrico
29
(1.7)
Engenheiro, arquiteto ou relator
71
(4.1)
Farmer, jardineiro ou animal trabalhador
15
(0,9)
Movimentação de carga, balconista de ações ou de enchimento de ordem
9
(0,5)
Janitor, trabalhador de manutenção ou faxineira
8
(0,5)
Advogado ou paralegal
21
(1.2)
Trabalhador Manufacturing, trabalhador da produção, ou montador / fabricante
49
(2.9)
Médico, enfermeiro, assistente dental ou de cuidados de saúde
122
(7.1)
Policial, xerife, ou guarda de segurança
17
(1.0)
Vendedor de varejo, balconista, ou representante de vendas
75
(4.4)
Secretário, assistente administrativo ou recepcionista
79
(4.6)
Aço ou folha trabalhador metal, ferramentas e morrer trabalhador
7
(0,4)
Supervisor ou gerente de construção ou de extração de trabalhadores
22
(1.3)
Supervisor ou gerente de trabalhadores financeiras ou de marketing
58
(3.4)
Supervisor ou gerente de fabricação ou de produção trabalhadores
45
(2.6)
Supervisor ou gerente de trabalhadores de vendas por atacado ou varejo
44
(2.6)
Professor, professor ou educador
141
(8,2)
Motorista de caminhão, motorista de táxi, motorista, entregador
28
(1.6)
Welder, soldador, trabalhador de brasagem
10
(0,6)
Outros (especifique)
623
(36,3)

TABELA 4 (. Continuação ) Os fatores de risco para a esclerose lateral amiotrófica (ELA) de inscritos no portal web seguro, por situação de emprego, ocupação, * e duração do emprego - Registro Nacional de ALS, Estados Unidos, outubro de 2010 de Dezembro de 2011
Característica
Não.
(%)
Indústria trabalhou em pelo maior período de tempo
Agricultura, silvicultura, pesca e caça
30
(1.8)
Mineração
6
(0,4)
Utilitários
33
(1.9)
Construção
102
(6.0)
Manufacturing (alimentos, têxteis, vestuário)
31
(1.8)
Manufatura (papel, impressão, produtos químicos, petróleo, couro, madeira, pedra)
71
(4.1)
Manufacturing (metal, elétrica, transporte, profissional)
126
(7.4)
Comércio por grosso
22
(1.3)
O comércio varejista I (carros, gás, móveis, eletrônicos, bebidas, alimentação, vestuário)
113
(6.6)
O comércio varejista II (artigos esportivos, livros, música)
17
(1.0)
Transportes e armazenagem I (aéreo, ferroviário, água, terra, gasoduto)
47
(2,7)
Transporte e armazenagem II (postal, correio, armazém)
21
(1.2)
Informações
57
(3.3)
Finanças e seguros
96
(5.6)
Imobiliária e de aluguel e leasing
23
(1.3)
Serviços profissionais, científicos e técnicos
201
(11.7)
Gestão de empresas e as empresas
28
(1.6)
Serviços de gestão e remediação administrativas e de apoio e resíduos
6
(0,4)
Serviços educacionais
172
(10.0)
Cuidados de saúde e assistência social
180
(10.5)
Artes, entretenimento e recreação
27
(1.6)
Os serviços de alojamento e alimentação
39
(2.3)
Outros serviços (exceto administração pública)
112
(6.5)
Administração pública
60
(3.5)
Emprego na ocupação mais longa realizada (anos)
<10
260
(15,2)
10-19
488
(28,5)
20-29
497
(29,0)
≥ 30
415
(24,2)
* Os entrevistados foram excluídos com informações ocupacional falta: situação de emprego, 3 (0,2%); título do trabalho realizado por mais tempo, 36 (2,1%);indústria trabalhou em por mais tempo, 94 (5,5%); e do emprego a mais longa realizada ocupação, 54 (3,2%). Um entrevistado não foi incluído na análise do trabalho por causa de dados incompletos.


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