Sorologia ajuda a identificar Tipo de Esclerodermia
Padrão de anticorpos deve ser adicionado à classificação das doenças, dizem os pesquisadores.
O estado serológico deve ser adicionado à extensão do envolvimento da pele para a classificação mais precisa do fenótipo da doença na esclerose sistêmica (ES), pesquisadores canadenses afirmou.
A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, tem sido tradicionalmente dividida em dois subtipos: cutânea limitada e cutânea difusa, com a forma limitada sendo caracterizada pelo envolvimento distal para os joelhos e cotovelos, com ou sem envolvimento facial, e a forma difusa tendo envolvimento proximal até os joelhos e cotovelos, com ou sem envolvimento do tronco.
A forma limitada é tipicamente associada com hipertensão pulmonar, enquanto o tipo difuso geralmente é caracterizada por doença intersticial pulmonar e envolvimento gastrointestinal.
Além disso, os padrões de auto-anticorpos distintos também surgiram, com o anticorpo anti-centrômero (ACA) na maioria das vezes estar presente em pacientes com a forma limitada e anticorpo anti-topoisomerase (ATA) sendo tipicamente associados com a forma difusa, de acordo com Marie Hudson, MD , da Universidade McGill, em Montreal, e seus colegas.
No entanto, em um subconjunto de pacientes, um padrão sorológico inversa é visto, com o ACA se em pacientes com ES cutânea difusa e ATA sendo detectada em pacientes com doença cutânea limitada. Há poucos dados disponíveis sobre esses pacientes atípicos, e pouco se sabe sobre fenótipos clínicos e prognóstico, os pesquisadores explicaram on-line em Seminários em Arthritis and Rheumatism.
Além disso, alguns especialistas ES têm sugerido que o status sorológico pode ser uma forma mais precisa de classificar subtipos da doença e resultados de envolvimento da pele.
Portanto, para examinar mais de perto as relações entre estes resultados sorológicos e clínicos e testar a hipótese de que a sorologia seria superior a pele, Hudson e colegas analisaram dados de coorte do Grupo de Pesquisa Esclerodermia o canadense, que inclui 551 pacientes que têm ou ACA ou ATA . Sua análise dividimos os pacientes em quatro grupos para comparação: limitada cutânea com ACA (297), cutânea limitada com ATA (52), cutânea difusa com ACA (91), e difusa cutânea com ATA (111).
Para cada paciente, dados demográficos, escores de pele e tipos e graus de envolvimento de órgãos foram registrados.
Como esperado, os escores de pele mais fortemente correlacionada com o subtipo da doença, com escores de pele Rodnan modificados sendo menor, a 4 e 5,5 nos grupos cutânea limitada ACA-positivos e ATA-positivos, respectivamente, em comparação com 12 e 15 anos nos grupos difusos.
Em contraste, o envolvimento do sistema do órgão foi mais claramente associada com o estado sorológico. Por exemplo, 79,1% dos difusa e 75,4% dos pacientes limitados positivos para ACA teve dismotilidade esofágica, em comparação com 71,1% e 67,4% dos pacientes difusas e cutâneas com ATA.
E doença intersticial pulmonar foi mais comum em ambos os pacientes difusos e limitados com ATA (56,4% e 49%) do que em difusa e pacientes limitadas com ACA (22,1% e 13,3%).
A hipertensão pulmonar também foi mais comum em pacientes ACA-positivas, em 13,7% e 16,3% dos subtipos limitada e difusa, respectivamente, do que em pacientes ATA-positivas, em 4,8% e 9,9%.
Mas algumas outras características da doença, tais como úlceras digitais, poliartrite e contraturas dos dedos, foram mais claramente associado aos subtipos da pele, sendo mais comum em pacientes com o subtipo difuso independentemente do padrão sorológico.
Fatores demográficos também foram associados mais com sorologia. Aqueles positivo para ACA normalmente eram mais velhos, com idade mediana de 58 para o grupo difuso e 60 para o grupo limitado, em comparação com 51 e 53 para a difusa ATA e grupos limitados.
Os pacientes ACA-positivos também teve tempo de doença, aos 12 anos para o grupo difuso e 9 anos para o grupo limitado, em comparação com 5 anos para ambos os pacientes ATA-positivo limitada e difusa.
Os pesquisadores também analisaram a sobrevivência entre aqueles com tempo de doença com menos de 4 anos na linha de base (para limitar a possibilidade de viés de sobrevivência), e concluiu que, "curiosamente, a sobrevivência parecia estar associado aambos os de pele e sorológicos subconjuntos. " A pior sobrevida foi observada entre os pacientes com o subtipo difuso ATA-positivo.
Os dados desta análise "sugerem que, ao contrário da nossa hipótese inicial de que subsetting com base em marcadores de auto-anticorpos seria um melhor preditor de resultado do que com base na pele, subsetting usando auto-anticorpos, além de extensão do envolvimento da pele pode prever os resultados clínicos melhor do que sozinho pele , "Hudson e colegas observada.
"Estou absolutamente de acordo que os médicos devem usar a combinação de ambos os auto-anticorpos e a extensão da doença de pele para monitorar o tratamento", disse Virginia D. Steen, MD, da Universidade de Georgetown, em Washington, que não estava envolvido no estudo, mas que é um especialista nesta área.
"Isto é particularmente importante em doenças pulmonares, porque, apesar de, em geral, pacientes com esclerodermia limitados obter hipertensão pulmonar e pacientes difusas obter fibrose, o anticorpo é um melhor indicador de que," ela disse MedPage Today.
Uma limitação do estudo foi a possibilidade de erros de medição na definição das características da doença, como a doença intersticial pulmonar e hipertensão pulmonar.
O estudo foi financiado pelos Institutos Canadenses de Pesquisa em Saúde, a Sociedade Esclerodermia do Canadá, e bolsas de estudo de Actelion Pharmaceuticals e Pfizer.
ULTIMA ATUALIZAÇÃO
Fonte Primária
Seminários em Arthritis and Rheumatism
Fonte de referência: Srivastava N, et al "Pensar fora da caixa - as associações com envolvimento cutâneo e estado de auto-anticorpos na esclerose sistêmica nem sempre são o que esperamos" Sem Arthritis Rheum 2015; DOI: 10.1016 / j.semarthrit.2015.04.009.
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