Os sintomas neurológicos golpear um em cada cinco pacientes Sjogren Primária
Novas manifestações mais prováveis com história de envolvimento neurológico
Os médicos devem prestar atenção para o comprometimento neurológico em pacientes com Sjogren primária ' síndrome de s (PSS), especialmente naqueles com alta atividade da doença ou comprometimento neurológico anterior, investigadores sugeriram.
Em conclusões do potencial Francês AVALIAR (Avaliação da sistémicos Sinais e Evolução em Sjogren ' s Syndrome) coorte), publicado no RMD aberto , 18,9% de 392 pacientes tiveram manifestações neurológicas anteriores ou actuais no início do estudo.
O sistema nervoso periférico esteve envolvido em 16,1% dos pacientes e do sistema nervoso central em 3,6% - resultados consistentes com estudos observando os sintomas neurológicos em cerca de 20% dos pacientes com ESP, relatou Alain Saraux, MD, da Universidade de Western Bretanha, em Brest , França, e colegas. Enquanto manifestações do sistema nervoso central são menos comuns, podem causar morbidade grave.
"Esta é uma boa notícia para os pacientes", comentou Saraux a MedPage Today . "A prevalência de manifestações neurológicas centrais é mostrado para ser baixo, e novas manifestações neurológicas são raras em pacientes com baixa atividade da doença e sem comprometimento neurológico prévio." Ele acrescentou que de maior risco pacientes com ESP em sua instituição receberá uma avaliação cuidadosa.
Na análise chart-avaliação, a média de idade dos participantes (94% do sexo feminino) - recrutados durante 2006-2009 em 15 centros de doenças auto-imunes terciárias franceses - foi de 58 ± 12 anos, a média de idade no momento do diagnóstico foi de 51 ± 12 anos, e significa de acompanhamento foi de 33,9 meses. índice de atividade da doença síndrome de Sjogren média EULAR (ESSDAI) foi de 5,3 ± 5,6. Avaliadas pela ficha clínica, em termos de prevalência, 9,2% dos sintomas eram de neuropatia sensorial pura, 5,3% de neuropatia sensório-motora, 1,3% de vasculite cerebral, e 1,0% para mielite.
Os sintomas foram associados com maior atividade SSp marcou-ESSADI: 9,4 ± 6,8 contra 4,3 ± 4,8 ( P <0,001). O grupo afetado também teve mais doentes a tomar imunossupressores ou imunomoduladores: 32,4% versus 13,8% ( P = 0,003). Por drogas digite os P valores foram: glicocorticóides ( P <0,001), imunossupressores ou imunomoduladores ( P <0,001), e rituximab ( P = 0,004).
Novos sintomas neurológicos ocorreram em mais de três vezes a taxa em pacientes com sintomas anteriores: risco relativo (IC 95% 1.91- 8.05, 3.918 P <0,001).
Os autores observaram que follow-up em um espanhol estudo de envolvimento sistêmico em 921 pacientes PSS encontrado manifestações do sistema nervoso periférico e central em 10,4% e 2,7% dos doentes, respectivamente.
"A aparente discrepância entre estes resultados e os nossos pode ser imputável ao uso no estudo espanhol da ESSDAI para definir envolvimento neurológico, ao contrário de uma lista específica de manifestações neurológicas na [forma relato de caso] utilizado em nosso estudo", Saraux e co-autores escreveu. "Manifestações neurológicas passado ou sutis podem, portanto, ter sido subestimada no estudo anterior."
Saraux disse que gostaria de ver esses resultados confirmados por estudos de ressonância magnética comparando pacientes com ESP e pessoas saudáveis.
Comentando sobre o papel para MedPage Today, Daniel El-Bogdadi, MD , da Artrite e Reumatismo Associates em Rockville, Md., Disse: "O grande número de pacientes é um ponto forte para o estudo. No entanto, o estudo é, naturalmente, difícil extrapolar para outras populações sobre a prevalência como todos os centros de estudo foram na França. E eu teria preferido para ver uma avaliação prospectiva em vez de uma revisão de prontuários. "
El-Bogdadi observou ainda que embora os pacientes sintomáticos têm maior atividade da doença ", isto é limitado pelo fato de que as manifestações neurológicas contribuir para a pontuação composta ESSDAI e eliminação da manifestação neurológica resulta em nenhuma diferença significativa nos escores ESSDAI entre aqueles com e sem manifestações neurológicas. Portanto, não é claro se manifestação neurológica é o resultado de maior atividade da doença. "
Além disso, a análise baseada em relato de caso de 14 sintoma pode ter subestimado a presença de manifestações neurológicas sutis e pode ter sido impreciso no diagnóstico, disse El-Bogdadi. O estudo teve uma maior prevalência de sintomas neurológicos relacionados com Sjögren que estudos utilizando critérios ESSDAI mas uma menor prevalência do que os estudos que usaram definições mais amplas de manifestações neurológicas, como alterações psiquiátricas e bexiga neurogênica e fibromialgia / fadiga.
Ele disse que em termos de auto-anticorpos, 60% dos pacientes eram anti-SSA-positivas e 30% eram SSB-positivo. "Isso está de acordo com estudos anteriores observando que mais de 50% dos pacientes com manifestações neurológicas de Sjogren pode não ter auto-anticorpos", disse ele. "Isto é significativo pelo facto de o diagnóstico de Sjogren pode não ser claro inicialmente."
Ele também observou que, desde SS é uma doença crônica de longo prazo, "nós não podemos ter um verdadeiro número exato para a real prevalência de manifestações neurológicas ao longo de muitos anos da doença. O estudo assume que manifestações neurológicas podem ocorrer no início de processo da doença. "
El-Bogdadi apontou que o nexo de causalidade entre SS e manifestações neurológicas permanece incerto: "Às vezes na minha clínica há pacientes que se apresentam com tanto esclerose múltipla e o diagnóstico da síndrome de Sjogren, e delineando o que é o processo primário pode ser difícil eu. pensar que estreita coordenação com neurologistas é importante neste caso, ea determinação do processo primário real não deve ser unicamente a opinião do reumatologista como neste estudo. "
Um resultado positivo do estudo é que as que desenvolvem manifestações neurológicas geralmente têm uma história de sintomas ou diagnóstico neurológicos antes de ser diagnosticado com SS, acrescentou. Mas o tratamento das manifestações neurológicas SS permanece largamente empírico e baseia-se na experiência no tratamento de envolvimento neurológico no lúpus eritematoso sistémico. "Uma resposta terapêutica mais favorável talvez ser visto em apenas um determinado subtipo de envolvimento neurológico, e as mesmas terapias não pode ser aplicada a todos os pacientes com manifestações neurológicas periféricas ou manifestações no sistema nervoso central."
El-Bogdadi chamado para a categorização adequada dos quais sintomas entre os pacientes respondem favoravelmente ao tratamento. "A especificação de 7 periférica e 7 manifestações do sistema nervoso central pode ser útil para ser capaz de organizar melhor os ensaios clínicos", disse ele.
Dirigindo-se as limitações do estudo, ele também apontou para os locais de estudo só de franceses e a definição de manifestações através de relato de caso a partir de critérios na ausência de uma definição clara de manifestações neurológicas relacionadas-PSS, o que pode ter perdido uma pequena proporção de manifestações. Quanto ao sistema nervoso central ou envolvimento do nervo cranial, o número de pacientes afetados era muito pequena para tirar conclusões definitivas, disse ele.
O estudo foi apoiado pelo Ministério da Saúde francês.
Os autores não relataram divulgações financeiras.
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