As plaquetas caindo uma dica para o lúpus Pulmões
Uma história de trombocitopenia é fator de risco mais forte para a hemorragia alveolar difusa
Os fatores de risco mais fortes para a complicação potencialmente catastrófica de hemorragia alveolar difusa (DAH) em pacientes com lúpus foram baixa contagem de plaquetas e baixos níveis de complemento C3, um estudo caso-controle encontrados.
Em uma análise multivariada, uma história de trombocitopenia foi o fator de risco mais forte independente para DAH, com odds ratio de 36, seguido por uma história de diminuição C3, que teve um odds ratio de 19, de acordo com Jason S. Knight, MD, PhD, e colegas da Universidade de Michigan em Ann Arbor.
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Hemorragia alveolar difuso tem sido estimada ocorrer em 2% a 5% dos casos de lúpus eritematoso sistémico, com taxas de mortalidade relatadas de ser tão alto quanto 62%.
Todos os 22 dos pacientes nesta série sobreviveram e foram liberados do hospital, e seis pacientes tiveram recorrências, mas novamente sobreviveram, disseram os pesquisadores on-line em Lupus Science & Medicine.
"Eu acho que os pacientes podem ser bastante otimista de que DAH, se reconhecida precocemente, é bastante tratável com tecnologia médica atual. A chave é ter um alto grau de suspeição para o diagnóstico," Cavaleiro disse MedPage Today.
Clinicamente, caracteriza-se pelo sangue em amostras de broncoscopia, dispnéia, tosse, hemoptise e, assim como por uma queda dos níveis de hemoglobina e infiltrados difusos em exames de imagem.
O tratamento geralmente tem contado com ciclofosfamida, embora os resultados muitas vezes foram pobres, e os agentes mais recentes, como o micofenolato de mofetil (CellCept) e rituximab (Rituxan) pode ter tido um efeito benéfico sobre a mortalidade.
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Estas descobertas sobre fatores de risco DAH surgiu a partir de uma revisão de prontuários de pacientes atendidos pelo 1000-paciente Michigan Lupus Cohort. Os investigadores identificaram 22 pacientes que tiveram pelo menos um sintoma ou sinal pulmonar, uma queda na hemoglobina de pelo menos 1,5 g / dL ao longo de 48 horas, e um novo início infiltrar visíveis na radiografia de tórax ou tomografia computadorizada.
Cada paciente foi combinado com três controles de idade da coorte sem história de DAH.
Idade média dos pacientes no lúpus tempo foi diagnosticada foi de 30, ea média de idade no momento do diagnóstico DAH era 37. Três quartos eram brancos, apenas dois eram Africano-Americano, eo restante eram hispânicos, asiáticos, ou árabe.
Recursos doença pulmonar no momento do diagnóstico incluíram dispneia em 64%, hipoxemia em 55%, tosse em 41%, e sangue na broncoscopia em 57%. "Curiosamente ... apenas 27% dos pacientes apresentaram hemoptise como sintoma de apresentação", os pesquisadores notaram. "Foi na verdade relativamente rara para hemoptise para ser parte da apresentação. Isso não pode realmente ser invocado como uma maneira de fazer o diagnóstico," Cavaleiro apontou.
Uma história de nefrite foi observada em 36%, e a leucopenia e a trombocitopenia cada foram encontrados em 23%.
Dos cinco pacientes que tiveram trombocitopenia ativa, em que a sua contagem de plaquetas estava abaixo de 100.000 / mL, apenas dois foram classificados como grave, com níveis de plaquetas abaixo de 50.000 / mL.
"Quando vimos que a trombocitopenia foi um fator de risco, a nossa hipótese inicial era que este seria porque as plaquetas baixas são um fator de risco conhecido para a sangria (DAH e é, obviamente, uma complicação sangramento). Mas isso não parece ser a de que .. simples Enquanto trombocitopenia apareceu na história da maioria dos pacientes DAH, foi apenas raramente ativa no momento do episódio DAH Isto sugere-nos que a associação é complexo e, provavelmente, depende de outros fatores desconhecidos - fatores que os pacientes lugar na risco tanto para trombocitopenia e DAH, "Cavaleiro explicou.
Várias características foram associadas com DAH em uma análise univariada, incluindo estas alterações laboratoriais:
- Trombocitopenia, OU 43,2 (IC 95% 5,72-326,40, P <0,0001)
- Baixa C3, OU 19,26 (IC 95% 2,49-148,72, P <0,0001)
- A leucopenia, OU 13.43 (IC 95% 1,74-103,79, P = 0,0004)
- Hemólise, OR 5,85 (IC 95% 2,01-17,03, P = 0,001)
- Baixa C4, OU 3,32 (IC de 95% 1,05-10,54, P = 0,03)
Os tratamentos incluíram metilprednisolona pulsada em 45%, 41% em ciclofosfamida, a prednisona aumentou em 32%, plasmaferese em 18%, rituximab em 14%, e micofenolato de mofetil em 23%.
Embora todos os pacientes sobreviveram ao episódio DAH, mortalidade a longo prazo ainda foi elevada nos pacientes afetados. "DAH tende a acontecer em pacientes com uma variedade mais grave do lúpus. Estes pacientes estão em maior risco para eventos como a coagulação sanguínea e convulsões," Cavaleiro explicou.
"Uma vez que este foi um estudo retrospectivo, não somos exatamente certo porque nossos pacientes fez tão bem Um fator pode ser que esses pacientes eram parte de um grupo de pesquisa e foram seguidos muito de perto;. A maioria teve visitas clínicas a cada 3 meses Poderia. ser também que nosso estudo é mais atual do que alguns outros, eo argumento poderia ser que os tratamentos mais recentes, como CellCept e Rituxan pode levar a melhores resultados ", disse ele.
Os autores não relataram divulgações financeiras.
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