Lupus mais grave em crianças. A mortalidade muito maior do que em adultos com LES
O primeiro grande estudo a examinar o lúpus eritematoso sistémico (LES) em todo o espectro de idade confirmou que de início juvenil LES é uma doença mais fulminante com resultados piores do que o seu homólogo do adulto-início.
Entre os pacientes cujo início da doença foi antes dos 18 anos, o envolvimento renal era mais comum do que na doença de início na idade adulta (44% versus 33%, P = 0,001), assim como as úlceras aftosas (39% versus 26%, P <0,001) e alopecia (47% versus 23%, P<0,001), de acordo com Nicola Ambrose, MBBCh, PhD , da University College London, e colegas, relatando na Lupus .
Além disso, após a normalização para as taxas de mortalidade esperadas na população em geral de Inglaterra e País de Gales, o grupo LES juvenil tinha uma razão de mortalidade padronizada de 18,3 (IC 95% 11,8-28,3), em comparação com 3,1 (IC 95% 2,6-3,9) para adultos .
Estudos anteriores sugeriram que o lúpus tende a ter um fenótipo mais grave com o aparecimento pediátrica, mas a maioria dos relatórios incluíram apenas um pequeno número de pacientes.
Esta análise incluiu 413 pacientes com de início juvenil e 511 com LES na idade adulta extraídas duas coortes.
Predomínio do sexo feminino em geral, mas a discrepância de gênero foi menos pronunciada em ambos os extremos do espectro de idade.
Juvenile SLE foi mais frequentemente associada a manifestações hematológicas, tais como trombocitopenia (21% versus 15%, P = 0,01) e anemia hemolítica (20% versus 3%, P<0,001). Em termos de comprometimento imunológico, o grupo LES juvenil tinha uma prevalência significativamente maior de anticorpos de ADN de cadeia anti-duplo (71% versus 63%, P = 0,009), auto-anticorpos anti-proteínas ribonucleares (36% versus 29%, P<0,04) auto-anticorpos, e anti-Sm (22% contra 16%, P <0,02), bem como níveis baixos de complemento C3 (62% versus 46%, P <0,001).
No entanto, a artrite foi mais comum em adultos (93% versus 72%, P <0,001), como foi serosite (41% versus 23%, P <0,001).
envolvimento neuropsiquiátrico não diferiram significativamente entre o grupo de início juvenil e do grupo de adultos de início, embora os pacientes com início da doença após os 50 anos apresentaram taxas significativamente mais baixas de doenças neuropsiquiátricas, e houve uma tendência de maior participação no grupo juvenil.
Embora a coorte LES como um todo teve a mortalidade mais elevada em comparação com a população em geral, a diferença foi mais pronunciada nos pacientes mais jovens, com filhos menores de 10, tendo uma razão de mortalidade padronizada de 87 (IC 95% 27-292).
Mas em uma nota positiva em linha com outros relatórios, o estudo constatou que a mortalidade está melhorando, com sobrevida de 10 anos tendo aumentado de 78% em 1970 para 94% a 100% nas últimas décadas.
"Isso pode refletir pacientes que estão sendo tratados em unidades especializadas, ou um maior reconhecimento da doença e diagnóstico, portanto, mais cedo ou mais casos mais leves sendo identificados e encaminhados", Ambrose e associados escreveu.
Eles observaram, no entanto, que as crianças que não recebem cuidados especializados são declaradamente em maior risco, talvez devido à baixa condição socioeconômica.
Os autores observaram que uma limitação do estudo foi a possibilidade de viés de seleção no seu centro de referência terciário, e que significativamente diferente da mediana períodos de acompanhamento nas duas coortes impedido conclusões sobre danos a longo prazo.
"Estes dados confirmam um fenótipo agressivo da doença em pacientes com início do LES na infância e adolescência e apoiar a necessidade de acompanhamento intensivo e terapia nesta população", escreveram os pesquisadores.
Mas as razões por trás das diferenças relacionadas com a idade no fenótipo permanecem obscuros. "LES é uma doença multifatorial e aqueles que apresentam em uma idade mais jovem pode ser mais propensos a ter mais contribuições genéticas e diferenças nos níveis hormonais, como o estrogênio", sugeriram.
Criticando o estudo para o MedPage Today , Donald E. Thomas, Jr., MD , da artrite e dor nas Associates de PG County, em Greenbelt, Md., Comentou: "Nós já perceberam há muito tempo que a população lúpus pediátrico geral tem um mais . claro doença grave, e esse conhecimento tem sido baseada principalmente no maior ocorrência de nefrite lúpica em crianças e adolescentes que têm SLE este amplo estudo mostrou bem que outras manifestações de doenças potencialmente graves - por exemplo, anemia hemolítica auto-imune e trombocitopenia - também ocorrer com mais frequência e, portanto, devemos estar atentos a estas possibilidades adicionais. "
Thomas advertiu, no entanto, que as conclusões do Reino Unido - com base em uma proporção maior de pacientes brancos - pode não ser directamente aplicável para os EUA ajuste com a sua maior representação de negros e hispânicos. "Este estudo pode realmente sub-representar a frequência com manifestações graves como o lúpus do sistema nervoso central, nefrite lúpica, e anemia hemolítica ocorre dentro da população dos Estados Unidos", disse ele.
Ele sugeriu que um estudo de acompanhamento útil poderia examinar a prevalência de LES neuropsiquiátrico em pacientes pediátricos, compará-lo com isso em pacientes adultos, e ser mais específico sobre as manifestações reais em diferentes grupos etários.Também útil teria sido uma olhada na gama de gravidade da trombocitopenia, que é frequentemente suave no LES e não requer tratamento agressivo.
Thomas acrescentou que, desde eventos cardiovasculares são as causas mais comuns de morte na população adulta, ela também seria benéfico para acompanhar os eventos cardiovasculares em um grande grupo de pacientes com lúpus pediátrico em idade ao longo de um período muito mais longo. "Descobrir potenciais fatores de risco tratáveis e evitáveis para aterosclerose precoce associada ao lúpus é atualmente um dos problemas mais importantes que enfrentamos", disse ele.
Este estudo foi apoiado por Lupus Reino Unido e do Instituto Nacional de Pesquisa em Saúde Rede de Pesquisa Clínica: Tema infantil. Co-autor Yoannoau foi apoiado pelo Instituto Nacional de Centro de Pesquisa de Pesquisa em Saúde UC Biomédica e Arthritis Research UK Os autores declararam interesses conflitantes com a indústria.
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