O lúpus eritematoso sistêmico
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Avaliado junho 2014
O que é lúpus eritematoso sistêmico?
O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença crónica que causa a inflamação nos tecidos conjuntivos, tais como a cartilagem e o revestimento dos vasos sanguíneos, os quais fornecem a força e flexibilidade para estruturas em todo o corpo. Os sinais e sintomas do LES variam entre os indivíduos afetados, e pode envolver vários órgãos e sistemas, incluindo a pele, articulações, rins, pulmões, sistema nervoso central e sistema de formação do sangue (hematopoiéticas). O LES é uma de um grande grupo de condições conhecidas como doenças auto-imunes que ocorrem quando o sistema imunitário ataca os próprios tecidos e órgãos do corpo.
LES pode parecer à primeira vista como cansaço extremo (fadiga), um vago sentimento de desconforto ou doença (mal-estar), febre, perda de apetite e perda de peso. A maioria dos indivíduos afetados também têm dor nas articulações, afetando normalmente as mesmas juntas em ambos os lados do corpo, e dores musculares e fraqueza.Problemas de pele são comuns no LES.Uma característica é uma erupção vermelha plana através das bochechas e na ponte do nariz, chamada de "erupção borboleta" por causa de sua forma.A erupção, que geralmente não machucar ou coceira, muitas vezes aparece ou se torna mais evidente quando expostos à luz solar.Outros problemas de pele que podem ocorrer no LES incluem depósitos de cálcio sob a pele (calcinose), vasos sanguíneos danificados (vasculite) na pele, e pequenas manchas vermelhas chamadas petéquias.Petéquias são causados por uma insuficiência de células de coagulação do sangue, as plaquetas que conduz a hemorragia sob a pele.Os indivíduos afetados também podem ter perda de cabelo (alopecia) e feridas abertas (ulcerações) na mucosa úmida (mucosa) da boca, nariz ou, menos comumente, os órgãos genitais.
Cerca de um terço das pessoas com LES desenvolvem doença renal (nefrite). Problemas cardíacos também podem ocorrer no LES, incluindo inflamação da membrana de saco que envolve o coração (pericardite) e alterações das válvulas cardíacas, que controlam o fluxo de sangue no coração. A doença cardíaca causada pelo acúmulo de gordura nos vasos sanguíneos (aterosclerose), o que é muito comum na população em geral, é ainda mais comum em pessoas com LES. A inflamação característica do LES também pode danificar o sistema nervoso, e pode resultar em sensação anormal e fraqueza nos membros (neuropatia periférica); convulsões; acidente vascular cerebral; e dificuldade de processamento, a aprendizagem, e lembrando informação (déficit cognitivo). Ansiedade e depressão também são comuns no LES.
Pessoas com lúpus têm episódios em que a condição se agrava (exacerbações) e outros momentos em que ele fica melhor (remissões). No geral, o LES gradualmente piora com o tempo, e os danos para os principais órgãos do corpo pode ser fatal.
Como é comum lúpus eritematoso sistêmico?
Por razões desconhecidas, nos países ocidentais industrializados SLE tornou-se 10 vezes mais comuns nos últimos 50 anos. Embora as estimativas de sua prevalência variam, SLE Acredita-se que afetam 14,6-68 por 100.000 pessoas nos Estados Unidos, com o desenvolvimento de fêmeas SLE com mais freqüência do que os homens. É mais comum em mulheres mais jovens; no entanto, 20 por cento dos casos de LES ocorrem em pessoas com mais de 50 anos de idade. Porque muitos dos sinais e sintomas de LES se assemelham aos de outras doenças, o diagnóstico pode ser adiada por anos, ea condição nunca pode ser diagnosticada em alguns indivíduos afetados.
Nos países ocidentais industrializados, as pessoas de ascendência Africano e da Ásia são duas a quatro vezes mais probabilidade de desenvolver lúpus eritematoso sistêmico que são pessoas de ascendência europeia. No entanto, enquanto que a prevalência de LES em África e na Ásia é desconhecida, acredita-se que seja muito menor do que nas nações ocidentais. Pesquisadores sugerem que fatores como a mistura étnica, o uso do tabaco nos países industrializados, e os diferentes tipos de infecções pessoas adquirem em diferentes regiões podem ajudar a explicar a discrepância. Por exemplo a malária, o que ocorre muitas vezes em regiões tropicais, é pensado para ser protetor contra o LES, enquanto o vírus Epstein-Barr, mais comum no Ocidente, aumenta o risco de LES.
O que genes estão relacionados ao lúpus eritematoso sistêmico?
Variações normais (polimorfismos) em muitos genes podem afectar o risco de desenvolvimento de SLE, e na maioria dos casos vários factores genéticos são pensados para ser envolvido. Em casos raros, o LES é causada por mutações em um único gene. A maioria dos genes associados com SLE estão envolvidos na função do sistema imunitário, e as variações destes genes provavelmente afectar a segmentação adequada e controlo da resposta imunitária. Hormonas sexuais e uma variedade de fatores ambientais, incluindo infecções virais, dieta, estresse, exposição a produtos químicos e luz solar também são pensados para jogar um papel no desencadeamento deste transtorno complexo. Cerca de 10 por cento dos casos de LES são pensados para ser desencadeada pela exposição da droga, e mais do que 80 fármacos que possam estar envolvidos foram identificados.
Em pessoas com LES, as células que sofreram autodestruição (apoptose), porque eles são danificados ou deixaram de ser necessários não forem removidos corretamente. A relação entre a perda de função para a causa ou as características do LES não é clara. Os investigadores sugerem que as células mortas pode libertar substâncias que causam o sistema imunológico reaja de forma inadequada e atacam os tecidos do corpo, resultando nos sinais e sintomas de SLE.
Veja uma lista degenesassociados com lúpus eritematoso sistêmico.
Como as pessoas herdam lúpus eritematoso sistêmico?
LES e outras doenças auto-imunes tendem a funcionar nas famílias, mas o padrão de herança é geralmente desconhecida. As pessoas podem herdar uma variação genética que aumenta ou diminui o risco de LES, mas na maioria dos casos não herdam a própria condição. Nem todas as pessoas com LES têm uma variação genética que aumenta o risco, e nem todas as pessoas com tal variação do gene irá desenvolver o transtorno.
Em casos raros, o LES pode ser herdada em um padrão autossômico recessivo, o que significa que ambas as cópias do gene em cada célula apresentam mutações. Os pais de um indivíduo com uma condição autossômica recessiva cada carregam uma cópia do gene mutante, mas eles normalmente não mostram sinais e sintomas da doença.
Onde posso encontrar informações sobre diagnóstico ou tratamento do lúpus eritematoso sistêmico?
Esses recursos abordar o diagnóstico ou tratamento de lúpus eritematoso sistêmico e podem incluir os provedores de tratamento.
Você também pode encontrar informações sobre o diagnóstico ou tratamento de lúpus eritematoso sistêmico emrecursos educacionaiseapoio do paciente.
Informações gerais sobre odiagnósticoegerenciamentode condições genéticas está disponível no Manual.Leia mais sobreo teste genético, especialmente a diferença entreexames clínicos e testes de pesquisa.
Para localizar um profissional de saúde, consulte Como posso encontrar uma genética profissional na minha área? no Handbook.
Onde posso encontrar informações adicionais sobre lúpus eritematoso sistêmico?
Você pode encontrar os seguintes recursos sobre lúpus eritematoso sistêmico útil. Estes materiais são escritos para o público em geral.
Você também pode estar interessado em esses recursos, que são projetados para profissionais de saúde e pesquisadores.
Que outros nomes que as pessoas usam para o lúpus eritematoso sistêmico?
Para mais informações sobre a nomeação de condições genéticas, consulte o Genetics Home ReferenceCondição Naming Diretrizes eComo são doenças genéticas e genes chamados?no Handbook.
E se eu ainda tiver perguntas específicas sobre lúpus eritematoso sistêmico?Onde posso encontrar informações gerais sobre doenças genéticas?
O manual fornece informações básicas sobre genética em linguagem clara.
Esses links fornecer recursos adicionais genética que podem ser úteis.
Que definições glossário ajuda a compreender o lúpus eritematoso sistêmico?
alopecia ;ansiedade ;apoptose ;aterosclerose ;auto-imune ;autossômica ;autossômica recessiva ;coagulação do sangue ;calcinose ;cálcio ;cartilagem ;celular ;sistema nervoso central ;crônica ;coagulação ;depressão ;diagnóstico ;lúpus eritematoso disseminado ;febre ;gene ;genitais ;hematopoiético ;resposta imune ;sistema imunológico ;inflamação ;herança ;padrão de herança ;conjunta ;renal ;lúpus ;malária ;nefrite ;sistema nervoso ;neuropatia ;periférico ;neuropatia periférica ;petéquias ;plaquetas ;população ;prevalência ;recessivo ;SLE ;estresse ;síndrome ;sistêmica lupus ,lupus eritematoso sistêmico ;vírus
Você pode encontrar definições para estes e muitos outros termos no Genetics Home ReferenceGlossário.
Veja tambémCompreender Terminologia Médica.
Referências (8 links)
Os recursos neste site não deve ser usado como um substituto para cuidados médicos profissionais ou aconselhamento. Os usuários que procuram informações sobre uma doença genética pessoal, síndrome ou condição deve consultar com um profissional de saúde qualificado. VejaComo posso encontrar uma genética profissional na minha área?no Handbook.
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quinta-feira, 19 de junho de 2014
O QUE É LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO?
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Recursos NHLBI
- Como funcionam os pulmões (Tópicos de Saúde)
- NHLBI-relacionados Interesse Público Organizações
- Oxigenoterapia (Tópicos de Saúde)
- História de Sucesso: Hipertensão Pulmonar
Não-NHLBI Recursos
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(MedlinePlus)
Ensaios Clínicos
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- Ensaios Clínicos (Tópicos de Saúde)
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- NHLBI Ensaios Clínicos
- NIH Trials pesquisa clínica e Você
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ENSAIOS CLÍNICOS SOBRE HIPERTENSÃO PULMONAR
Ensaios Clínicos
O National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) está fortemente empenhada em apoiar a investigação com vista a prevenir e tratar o coração, pulmão e doenças do sangue e condições e distúrbios do sono.
Pesquisa NHLBI apoiado levou a muitos avanços no conhecimento médico e cuidado. Por exemplo, a pesquisa revelou algumas das causas de doenças e condições pulmonares, bem como formas de prevenir ou tratá-los.
Muitas outras questões permanecem sobre doenças e condições pulmonares, incluindo a hipertensão pulmonar (HP). O NHLBI continua a apoiar a investigação que visa aprender mais sobre estas doenças e condições. Por exemplo, a pesquisa NHLBI-suportado em PH inclui estudos que exploram:
- Quantas vezes as pessoas que têmanemia falciformedesenvolver PH
- Quais mutações genéticas (alterações nos genes) causa PH; um exemplo é o gene para o receptor de morfogenética óssea, do tipo II (BMPR2)
- Como certos medicamentos e terapias podem ajudar a tratar PH e melhorar a qualidade de vida das pessoas que têm a doença
- Os efeitos de um programa de exercícios de reabilitação de pessoas com PH
- Se o óxido nítrico inalado (um gás) pode ajudar as pessoas com o grupo 3 PH
Grande parte desta investigação depende da vontade de voluntários para participar deensaios clínicos.Os ensaios clínicos testar novas formas para prevenir, diagnosticar ou tratar várias doenças e condições.
Por exemplo, os novos tratamentos para a doença ou condição (por exemplo, medicamentos, dispositivos médicos, cirurgias ou procedimentos) são testadas em voluntários que têm a doença. Teste mostra se o tratamento é seguro e eficaz em seres humanos antes de ser disponibilizado para uso generalizado.
Ao participar de um ensaio clínico, você pode ter acesso a novos tratamentos antes que eles estão amplamente disponíveis. Você também terá o apoio de uma equipe de profissionais de saúde, que provavelmente vai acompanhar de perto a sua saúde. Mesmo se você não se beneficiam diretamente dos resultados de um ensaio clínico, a informação recolhida pode ajudar outras pessoas e adicione ao conhecimento científico.
Se você oferecer-se para um ensaio clínico, a investigação será explicado a você em detalhes. Você vai aprender sobre tratamentos e testes que você pode receber, e os benefícios e os riscos que eles podem representar. Você também vai ser dada a oportunidade de fazer perguntas sobre a pesquisa. Este processo é chamado de consentimento informado.
Se você concordar em participar do estudo, você será solicitado a assinar um termo de consentimento informado. Esta forma não é um contrato. Você tem o direito de se retirar do estudo a qualquer momento, por qualquer motivo. Além disso, você tem o direito de aprender sobre novos riscos ou achados que emergem durante o julgamento.
Para mais informações sobre ensaios clínicos relacionados com a PH, fale com o seu médico. Você também pode visitar os seguintes sites para saber mais sobre a pesquisa clínica e para procurar ensaios clínicos:
- http://clinicalresearch.nih.gov
- www.clinicaltrials.gov
- www.nhlbi.nih.gov / estudos / index.htm
- www.researchmatch.org
Para mais informações sobre ensaios clínicos para crianças, a visita do NHLBICrianças e Estudos Clínicos página Web.
Classifica este conteúdo:
VIVER COM HIPERTENSÃO PULMONAR
Viver com hipertensão pulmonar
A hipertensão pulmonar (HP) não tem cura. No entanto, você pode trabalhar com o seu médico para controlar os sintomas e retardar o progresso da doença.
Cuidados Continuados
Siga seu plano de tratamento que seu médico aconselha. Chame o seu médico se os sintomas piorarem ou PH mudança. Os sintomas iniciais são abordados, o que é mais fácil tratá-las.
Alguns sintomas, como dor no peito, podem necessitar de tratamento de emergência. Pergunte ao seu médico quando você deve ligar para ele ou ela ou procurar atendimento de emergência.
Além disso, converse com seu médico antes de tomar qualquer over-the-counter medicamentos. Alguns medicamentos podem tornar o seu PH pior ou interferir com os medicamentos que você está tomando para HG. Pergunte ao seu médico se você deve ter umapneumoniavacina e uma vacina contra a gripe anualmente.
Você pode ter uma programação complexa para tomar medicamentos. Ligue para o seu médico ou enfermeiro se você está tendo problemas com esta programação.Conhecer os nomes de seus medicamentos e como eles funcionam é útil.Mantenha uma lista de seus medicamentos com você. Não tente interromper ou alterar medicamentos a menos que você fale com seu médico primeiro.
Preste muita atenção ao seu peso. Você pode querer manter um registro diário de seu peso. Você deve pesar-se ao mesmo tempo a cada dia. Se você notar um rápido ganho de peso (2 ou mais quilos em 1 dia ou 5 ou mais quilos em uma semana), contacte o seu médico. Este pode ser um sinal de que seu PH está piorando.
A gravidez é arriscado para as mulheres que têm PH. Considere o uso de controle de natalidade, se há uma chance de que você pode engravidar. Pergunte ao seu médico quais os métodos de controle de natalidade são seguros para você.
Mudanças de estilo de vida
Fazer mudanças de estilo de vida pode ajudar a gerir os seus sintomas. Estas modificações dependerão do tipo de PH tem. Converse com seu médico sobre quais as mudanças de estilo de vida pode ajudá-lo.
Parar de fumar
Se você fuma, pare. Fumar faz sintomas PH pior. Pergunte ao seu médico sobre os programas e produtos que podem ajudá-lo a parar de fumar. Além disso, evitar a exposição ao fumo passivo.
Para mais informações sobre como parar de fumar, ir ao Tópicos de Saúdede fumar e seu coraçãoartigo e do National Heart, Lung, and Blood Institute do (NHLBI de)"Seu Guia para um Coração Saudável".
Embora estes recursos se concentrar sobre a saúde cardíaca, ambos incluem informações gerais sobre como parar de fumar.
Siga uma dieta saudável
Seguir uma dieta saudável e manter um peso saudável são parte de um estilo de vida saudável. Uma dieta saudável inclui uma variedade de frutas, legumes e grãos integrais. Ele também inclui carnes magras, aves, peixes e leite sem gordura ou com pouca gordura ou produtos lácteos. Uma dieta saudável também é baixa em gordura saturada,transgordura, colesterol, sódio (sal), e adição de açúcar.
Converse com seu médico sobre se você precisa limitar a quantidade de sal e líquidos em sua dieta. Peça-lhe se você também precisa de regular alimentos que contêm vitamina K. Estes alimentos podem afetar a forma como medicamentos para afinar o sangue funciona.vitamina K é encontrada em vegetais de folhas verdes e alguns óleos, como canola e óleo de soja.
Para mais informações sobre a seguir uma dieta saudável, ir para o NHLBIApontar para um peso saudávelsite,"Seu Guia para um Coração Saudável"e"Seu Guia para baixar a pressão arterial com DASH."
Todos esses recursos incluem conselhos gerais sobre alimentação saudável. Oplano DASH comer se concentra em alimentos com redução de sódio, o que pode ser útil se o seu médico aconselha-o a limitar o sal em sua dieta.
Ser fisicamente ativo
A atividade física é uma parte importante de um estilo de vida saudável. Tente fazer atividade física, como caminhar, regularmente. Isso irá manter seus músculos fortes e ajudá-lo a manter-se activo. Pergunte ao seu médico quanto a atividade é seguro para você. O seu médico poderá dizer-lhe para limitar ou evitar determinadas atividades, tais como:
- Aqueles que causam esforço, como levantar objetos pesados ou pesos.
- Sentado em uma banheira de hidromassagem ou sauna ou tomar banhos demorados. Essas atividades podem baixar a pressão arterial muito.
- Voando em um avião ou viajar para áreas de alta altitude. O seu médico pode pedir-lhe para usar o oxigênio extra durante as viagens aéreas.
Evite atividades que causam problemas respiratórios, tontura ou dor no peito. Se você tiver algum destes sintomas, procure atendimento imediatamente.
Questões e apoio emocional
Viver com PH pode causar medo, ansiedade, depressão e stress. Você pode se preocupar sobre a sua doença, o tratamento, finanças e outras questões.
Fale sobre como você se sente com a sua equipa de cuidados de saúde.Conversando com um conselheiro profissional também pode ajudar. Se você é muito deprimido, seu médico pode recomendar medicamentos ou outros tratamentos que podem melhorar sua qualidade de vida.
Participar de um grupo de apoio paciente pode ajudá-lo a adaptar-se a viver com PH. Você pode ver como outras pessoas que têm os mesmos sintomas têm lidado com eles. Converse com seu médico sobre grupos de apoio locais ou verificar com um centro médico área.
O apoio da família e amigos também podem ajudar a aliviar o stress ea ansiedade. Deixe os seus entes queridos, sei como você se sente eo que eles podem fazer para ajudá-lo.
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Hipertensão Pulmonar Ensaios Clínicos
Os ensaios clínicos são estudos de investigação que explorar se uma estratégia de tratamento médico, ou dispositivo é seguro e eficaz para os seres humanos. Para encontrar ensaios clínicos que estão em andamento para a hipertensão, visitewww.clinicaltrials.gov .
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