segunda-feira, 13 de julho de 2015

As vasculites necrotizantes precisam de melhor acompanhamento a longo prazo

CORPO HUM. OLOGRAs vasculites necrotizantes precisam de melhor acompanhamento a longo prazo

Mortalidade, as recaídas são elevados em pacientes com vasculites sistêmicas necrotizante de início na infância.

  • por Diana Swift
    escritor contribuindo

Pontos De Ação

 
Taxas e mortalidade em pacientes com vasculites sistêmicas necrotizante de início na infância (SNVS) recaída são elevados, e os estudos devem se concentrar em identificar terapias para reduzir a mortalidade e prevenir recaídas e dano cumulativo destas SNVS raras.
Estas são algumas das conclusões de pesquisadores de multi-centro do francês Vasculitis Grupo de Estudo (FVSG) escrita on-line na julho 2015 questão da Arthritis & Reumatologia.
Seu estudo retrospectivo, liderado por Michele Iudici, MD , um reumatologista na Segunda Universidade de Nápoles, Nápoles, Itália, rastreados resultados a longo prazo em SNVS de início na infância, incluindo neutrófilos citoplasmáticos vasculites associadas a anticorpo (AAV) e poliartrite nodosa (PAN) .
Estas condições podem apresentar clinicamente e patologicamente indistinguíveis arterite necrotizante do meio e pequenas artérias.
Informações do banco de dados FVSG em pacientes com a infância de início (<18 anos) SNV foram revistos para as características demográficas, clínicas, laboratoriais e características histológicas e os resultados.
A atividade da doença foi avaliada com o Birmingham Vasculitis Activity Score eo escore pediátrico Vasculitis atividades, enquanto o dano foi marcado por meio do Índice de Danos vasculite (VDI). As taxas de recidiva e de sobrevida e as causas da morte foram também analisados.
Cinquenta e seis pacientes predominantemente brancas (77%) e fêmeas (57%) foram incluídos na análise. A idade média dos pacientes na admissão de banco de dados foi de 14 anos (variação 2-17); 35 teve AAV e 21 tinham PAN. Vinte e cinco dos pacientes AAV teve granulomatose com poliangeíte (GPA, Wegener), 6 tiveram granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA, Churg-Strauss), e 4 tiveram poliangeíte microscópica (MPA).
Além de glucocorticóides (CGS), tratamento de indução incluiu ciclofosfamida oral ou pulso, azatioprina, metotrexato, sulfassalazina, imunoglobulinas IV, colchicina e dapsona.Sozinho ou em combinação com outro imunossupressor GCs foram prescritos para recaída. GPA pacientes que não apresentaram uma resposta à terapia inicial foram tratados com agentes biológicos, tais como o infliximab.
O acompanhamento médio foi de 96 meses (variação de 1-336), com dois terços dos pacientes acompanhados para além da idade 18. dados de acompanhamento estavam disponíveis para 53 dos 56 pacientes.
Seis pacientes (11%) morreram durante o acompanhamento em uma média de 21 meses, 5 de causas relacionadas com a SNV e uma de choque anafilático relacionadas com os alimentos. Esta taxa é mais elevada do que a relatada por pediatras. Dos que morreram, dois tiveram GPA, 1 teve EGPA, 1 teve MPA, e 2 tiveram PAN. Nem a sobrevivência global nem sobrevida livre de recidiva diferiu significativamente entre os dois grupos de doenças.
As taxas de recidiva variou de 33% para MPA poliangiite a 50% para EGPA e para 83% para GPA. Taxas de recaída foram semelhantes entre os pacientes de AAV e Pan em 76% e 75%, respectivamente. Recidivas aumentou depois de 18 anos de idade em ambos AAV e pacientes PAN.
Na última avaliação de acompanhamento, os pacientes tinham mais de AAV grandes explosões e danos acumulados mais grave do que pacientes PAN. Os respectivos VDIs medianos foram de 1 (intervalo de 0-3) versus 0 (gama 0-2) na última avaliação ( P = 0,0001).
 
"Nossa hipótese é que a maior gravidade dos flares entre os pacientes com AAV versus pacientes com PAN poderia explicar os danos acumulados mais onerosa na antiga", escreveram os autores. "Nossos resultados sugerem que os danos a longo prazo na AAV podem refletir doença grave recorrente e não apenas o número de recaídas, e também pode ser ligado a mais GC utilizar para este grave reincidente AAV,".
Danos geral observada entre os diferentes grupos de pacientes incluídos asma crónica, neuropatia periférica, doença intersticial pulmonar, enfarte cerebral, e neuropatia periférica. Também foram documentados hipoacusia / perda, ouvido / destruição da cartilagem do nariz, estenose subglótica, deformidade saddlenose, proteinúria persistente, e em fase terminal da doença renal ouvir. Um PAN paciente que tinha recebido ciclofosfamida oral e IV para o pobre controle SNV foi diagnosticado com carcinoma urotelial de bexiga, após 336 meses de follow-up.
Apesar da terapia SNV, há pacientes nesta coorte teve a baixa estatura relatada por outros pesquisadores.
Os autores chamados para estudos adicionais para confirmar e explicar o aumento observado em chamas depois de 18 anos de idade Eles hipótese que, dada a falta de dados sobre manejo terapêutico da SNV pediátrico, os médicos tendem a reduzir ou interromper o tratamento para a doença de longa data que é pensado para ser menos propensos à recaída. Além disso, os pesquisadores disseram que "alguns pacientes do estudo em nosso estudo foram perdidos para follow-up depois de uma consulta pediátrica-adulto transição dedicado, resultando em um período de tempo em que flares podem ser observados." Eles também apontaram que o tratamento GC longo prazo para controlar a asma em pacientes com EGPA poderia limitar flares nesse grupo. "É importante ressaltar que nossas observações enfatizam a necessidade de cuidado, o acompanhamento regular destes pacientes", escreveram os pesquisadores.
Dirigindo-se as limitações do estudo, os autores citados seu desenho retrospectivo, o que impede de tirar conclusões sobre a eficácia do tratamento na prevenção de recaídas.Além disso, os pacientes atendidos no FVSG centros de referência terciária adulto poderia ter sido mais gravemente doentes. Além disso, as crianças que se recuperaram totalmente ou morreram antes da idade de 18 anos não pode ter frequentado centros de adultos, e daqueles com doença persistente ou recidivante na idade adulta, apenas os mais severamente afetados podem ter sido encaminhados para centros FVSG.
"Ambos os fatores poderiam representar vieses de gravidade e explicar a maior mortalidade observada no presente estudo, em comparação com estudos relatados por pediatras", escreveram eles. Além disso, a falta de critérios de classificação definidos para vasculites de início na infância exigiu a utilização de critérios de classificação e nomenclatura desenvolvidos para vasculite adulto.
 
Vários autores relataram o recebimento de honorários e / ou falar e honorários de consultoria da Hoffmann-La Roche, Bristol-Myers Squibb, Amgen, Sanofi, Shire, e Alexion.
  • Avaliado por Robert Jasmer, MD Professor Clínico Associado de Medicina da Universidade da Califórnia, San Francisco e Dorothy Caputo, MA, BSN, RN, enfermeira Planner
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Se o seu paciente tem esclerodermia, perguntar sobre a exposição à sílica este estudo sugere

  • CORPO HUM. OLOGRA Exposição à Sílica Risky por Homens com esclerodermia

    Se o seu paciente tem esclerodermia, perguntar sobre a exposição à sílica este estudo sugere

    • por Pam Harrison
      escritor contribuindo

    Pontos De Ação

     
    A exposição à sílica é um fator de risco encontrados em mais de metade de um grupo de pacientes do sexo masculino com esclerodermia e, como resultado, todos os pacientes do sexo masculino com esclerodermia devem ser questionados sobre exposição à sílica, os autores de um estudo caso-controle retrospectivo e revisão sistemática da literatura sugerido.
    Em um estudo caso-controle retrospectivo descrevendo as características clínicas de pacientes com esclerose sistêmica ou esclerodermia (ES), que foram expostos à sílica (ES-si) e aqueles que não foram (ou idiopática ES ES-id) tratados no Complexo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Vigo, Espanha, entre 1985 e janeiro de 2013, os investigadores confirmaram o diagnóstico de ES em 94 pacientes.
    Sete dos 12 machos e 2 fêmeas de 81 foram selecionados para o grupo 1. O grupo 1 consistiu de pacientes (casos) com diagnóstico de ES que tinha provas de exposição ambiental ao pó de sílica.
    Fora destes casos 9, 5 tinha trabalhado em pedreiras de granito, uma pedra de moagem, mais túneis de escavação e os dois restantes, as duas mulheres, que tinham trabalhado em fatores de cerâmica.
    A sílica cristalina constitui uma parte importante de rochas, como mármore, granito argila e ardósia e também torna-se uma parte importante de compostos de quartzo artificiais.
    A exposição ocupacional ocorre quando o indivíduo respira em partículas no ar que são criados durante várias atividades industriais.
    O tempo médio durante o qual os pacientes foram expostos à sílica foi de 25 anos eo período de latência médio entre o início da exposição e sintomas de esclerodermia foi de 25,5 anos.
    Outros 27 pacientes atendidos no novo CHUVI foram selecionados aleatoriamente para o grupo 2. Grupo 2 serviram como controle onde foi excluído o risco de exposição à sílica.
    As diferenças clínicas mais relevantes entre os pacientes série de casos que haviam sido expostos à sílica vs quem não tinha era de que os homens eram significativamente mais prováveis ​​de terem sido expostos à sílica que as mulheres (P <0,001).
    A variante de difuso ES manteve-se mais prevalente em mulheres expostas a 50% de mulheres não expostas a 8% ( P = 0,0001) bem como em homens expostos a 85,8% versus 50% para os homens não-exposto ( P valor indisponíveis.)
    Aqueles que tinham sido expostos a sílica também foram significativamente mais provável de teste positivo para anticorpos anti-SC170 ( P = 0,001) e negativo para anticorpo anticentrômero (ACA) ( P = 0,002).
    Cinco dos nove casos ES-si também eram fumantes.
     
    Quase todos os pacientes com ES-si experimentou dispneia durante toda a sua doença e doença pulmonar intersticial (DPI) esteve presente em 7 dos 9 pacientes expostos à sílica.
    Os achados radiológicos característicos da silicose também foram identificados em 4 pacientes do mesmo grupo série de casos.
    Fora de Janeiro de 2013, sete pacientes do grupo 1 (77%) morreram, a causa da morte sendo insuficiência respiratória em dois pacientes, insuficiência cardíaca refratária em 2 casos, crise renal de esclerodermia em um paciente, ascite refratária devido a cirrose hepática alcoólica em outro , ea causa de morte no paciente restante sendo desconhecido.
    No grupo não exposto dos pacientes série de casos, 11 pacientes ou 40,7% do grupo morreu de causas variadas durante o mesmo intervalo de acompanhamento.
    No geral, casos morreu bem antes de controlos nas 9,2 anos contra 15,1 anos ( P = 0,023).
    Os investigadores também passou a identificar os 32 artigos na literatura sobre ES, quase a metade deles sendo relatos de casos.
    Dos 254 pacientes incluídos nestes estudos, 243 pacientes eram do sexo masculino e início dos sintomas ES estava na quarta e quinta década de vida.
    Em seis estudos, os dados estavam disponíveis para os pacientes com ES expostos à sílica e pacientes não expostos e entre o grupo exposto, os machos representavam 37,5% para 86% daqueles com ES-si e fêmeas apenas 0 a 2,7%.
    De acordo com a revisão de literatura, a manifestação clínica mais frequente da ES foi o fenômeno de Raynaud, que ocorreu em 81% dos casos relatados, enquanto 48% dos pacientes apresentavam úlceras digitais.
    "Existe uma forte evidência epidemiológica para a associação entre exposição ocupacional à sílica cristalina e doenças como a silicose, tuberculose pulmonar, câncer de pulmão e doença pulmonar obstrutiva crônica," Mayka Freire, MD , Complexo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Vigo, Espanha e os colegas escrevem nosSeminários em Arthritis and Rheumatism .
    "O facto de a maioria dos pacientes com ES expostos a sílica são do sexo masculino pode ser determinada pelo facto de os machos tradicionalmente dominam estas profissões."
    Os investigadores salientam que uma das limitações de seu trabalho foi o pequeno tamanho da amostra de cada um dos estudos avaliados.
    "Mas isso é quase inevitável", eles observam, "como o subconjunto ES-si é muito raro dentro de uma doença rara, como ES."
    Além disso, a maioria dos pacientes foram diagnosticados em 1980 do Colégio Americano de Reumatologia classificação preliminar estava em uso e técnicas como a capilaroscopia periungueal não eram geralmente feito em seu próprio centro.
    Portanto, é provável que eles perderam alguns casos, sem ou com apenas uma participação de pele menor, embora tanto o exposto e subgrupos não expostos seriam afetadas de forma semelhante, como eles observaram.
    "Até onde sabemos, esta é a primeira revisão de literatura focada em reconhecimento de padrões clínicos de diferenciação entre pacientes com esclerodermia que foram expostos e não expostos à sílica," os investigadores concluem.
    "estudos multicêntricos que pode recrutar um maior número de pacientes, especialmente os homens, para confirmar prevalência cutânea difusa ES e ILD ou mesmo mau prognóstico em pacientes ES-si, mais do que o papel hipotético de gênero, por si só, são desejáveis ​​no futuro . "
     
    Os autores não declararam relações com a indústria.
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