Altos níveis de imunoglobulina G (IgG) em crianças - e em especial as raparigas - foram associados com o desenvolvimento de doença auto-imune, os investigadores encontraram.
Entre os 442 pacientes atendidos ao longo de um período de 10 anos em um centro de atendimento terciário, 50%, finalmente, foram diagnosticados com uma doença auto-imune ou auto-inflamatória, de acordo com
Mindy S. Lo, MD , e colegas da Universidade de Harvard, em Boston.
Compreender as causas deste laboratório encontrar em pacientes pediátricos pode ser importante, particularmente para a doença auto-imune, devido à raridade e grande variedade de apresentações clínicas desses distúrbios.
Portanto, Lo e colegas conduziram um estudo retrospectivo, identificando todos os pacientes que tiveram medições de IgG de 2.000 mg / dL ou superior entre janeiro de 2000 e dezembro de 2009 no
Hospital Infantil de Boston .
A idade média dos pacientes foi de 14,3 ea média de acompanhamento foi de 3,48 anos. Quase dois terços dos pacientes eram do sexo feminino e 58% eram brancos.
Diagnósticos do grupo autoimune incluído lúpus eritematoso sistémico (LES), em 48 e doença mista do tecido conjuntivo, em 29.
"Hipergamaglobulinemia é bem reconhecido como uma característica fundamental do SLE e condições relacionadas com lúpus. A ativação de células B difuso e produção de auto-anticorpos, que é característica do LES também é fundamental para a patogênese da doença," Lo e colegas explicou.
Doenças auto-imunes tipo artrite eram menos comuns do lúpus. Artrite idiopática juvenil poliarticular foi diagnosticada em 29, sistêmico-artrite idiopática juvenil em 15, e spondyloarthritis em 11.
Outros tipos de doenças auto-imunes incluídas a doença de Crohn (10), colite ulcerosa (14), e hepatite auto-imune (10), bem como vários tipos de vasculite.
Infecções composta de 37% de diagnósticos em crianças com hipergamaglobulinemia, infecções bacterianas recorrentes, principalmente naqueles com fibrose cística. Infecções por estreptococos e pós-estreptocócica também predominaram.
Havia também um pequeno número de pacientes com doenças malignas, imunodeficiências primárias, reações a drogas, e outros diagnósticos como a trissomia 21.
Os dois tumores foram ambos linfoproliferativa.
"Devido ao pequeno número de distúrbios proliferativos em nossa casuística, somos incapazes de especular se a desregulação dos linfócitos levou tanto hipergamaglobulinemia e desenvolvimento da malignidade, nem podemos identificar fatores de risco para distinguir auto-imune de doenças malignas", o grupo de Lo advertiu.
Um total de 10% das crianças morreram durante o acompanhamento, com mortes sendo causadas mais frequentemente por malignidade (30%) e infecção (18%).
Devido à elevada percentagem de crianças com doenças auto-imunes, os pesquisadores procuraram identificar os fatores de risco que poderiam ser preditivo.
Em uma análise univariada, os pacientes com doenças auto-imunes não só tinham altos níveis de IgG, mas também menores contagens de glóbulos brancos e diminuições de hemoglobina, hematócrito, e complemento, e proteína C-reativa normal (CRP).
Além do sexo feminino, a análise multivariada confirmou a associação independente desses fatores de risco para a doença auto-imune / autoinflammatory:
- WBC <5 x 10 3 / LCM, ou 3,9 (Cl 1,9-8, 95% P <0,001)
- PCR <0,5 mg / dL ou 2,3 (IC de 1,4-3,8, 95% P = 0,002)
- Hgb <10 mg / dl, OR 2,1 (IC de 1,2-3,8, 95% P = 0,015)
Quando estes factores foram combinados num algoritmo preditivo, a presença de PCR normais, anemia e leucopenia tinham uma probabilidade de 95% de auto-imunidade, os pesquisadores.
Eles apontaram que o viés potencial era uma limitação importante para o estudo, no entanto.
"Reumatologistas e imunologistas são mais propensos a verificar os níveis de imunoglobulina do que outros especialistas, e, assim, pacientes com doenças reumatológicas e imunológicas são, provavelmente, sobre-representados em nosso grupo", eles notaram.
Eles também ressaltaram que, devido a este viés, seu algoritmo de previsão precisa ser testado prospectivamente.
No entanto, eles concluíram: "Deve haver um alto índice de suspeita de doença auto-imune subjacente em pacientes pediátricos com altos níveis de IgG e nenhum processo infeccioso ou maligno clara."
Esta pesquisa foi financiada pelos Institutos Nacionais de Saúde e do Samara Jan Turkel Centro de Doença Auto-Imune Pediátrica em Boston.
Os autores relataram nenhum conflito de interesse.
