quinta-feira, 21 de agosto de 2014

SAÚDE NOTICIA = VIVER COM ANEMIA FALCIFORME

Viver com Anemia Falciforme

Com bons cuidados de saúde, muitas pessoas que têm anemia falciforme podem viver uma vida produtiva. Eles podem também ter uma boa saúde tanto do tempo e vivem mais hoje do que no passado. Muitas pessoas que têm anemia falciforme agora vivem em seus quarenta ou cinquenta anos, ou mais.
Se você tem anemia falciforme, é importante:
  • Adoptar ou manter um estilo de vida saudável
  • Tomar medidas de prevenção e controle de complicações
  • Aprenda maneiras de lidar com a dor
Se você tem uma criança ou adolescente que tem anemia falciforme, você pode tomar medidas para aprender sobre a doença e ajudar seu filho a controlar a situação.

Adoptar ou manter um estilo de vida saudável

Para cuidar de sua saúde, você deve adotar ou manter hábitos de vida saudáveis.
Siga uma dieta saudável. Uma dieta saudável inclui uma variedade de frutas e legumes. Ele também inclui grãos integrais, produtos livres de gordura ou produtos lácteos de baixo teor de gordura e alimentos ricos em proteína, como carnes magras, ovos, aves sem pele, frutos do mar, nozes, sementes, feijões e ervilhas.
Uma dieta saudável é pobre em sódio (sal), adição de açúcares, gorduras sólidas, e grãos refinados. Gorduras sólidas são de gordura saturada e trans, ácidos graxos. Os grãos refinados provenientes de processamento de grãos inteiros, o que resulta em uma perda de nutrientes (tal como a fibra dietética). Exemplos de grãos refinados incluem arroz branco e pão branco.
Para mais informações sobre seguir uma dieta saudável, ir para o National Heart, Lung, and Blood Institute do "Seu Guia para redução da pressão arterial com o traço" e do Departamento de Agricultura dos Estados Unidos ChooseMyPlate.govícone link externo Web site. Ambos os recursos fornecem informações gerais sobre alimentação saudável.
O seu médico pode sugerir que você tome ácido fólico (uma vitamina) todos os dias para ajudar seu corpo a produzir novas células vermelhas do sangue. Ele ou ela também pode recomendar que você beba pelo menos 8 copos de água todos os dias, especialmente no tempo quente. Isso ajudará a evitar a desidratação, uma condição na qual o corpo não tem quantidade suficiente de líquidos.
Seu corpo precisa de atividade física regular para se manter saudável. No entanto, você deve evitar atividade que faz você muito cansado. Beba muito líquido quando você se exercita. Converse com seu médico sobre quanto e que tipos de atividade física são seguros para você.
Você também deve obter bastante sono e descanso. Informe o seu médico se você acha que pode ter um problema de sono, como ronco ou apnéia do sono . A apnéia do sono é um distúrbio comum no qual você tem uma ou mais pausas na respiração ou respirações rasas enquanto você dorme.
Pergunte ao seu médico se você pode beber álcool e que quantidade é seguro para você. Se você fuma, pare. Converse com seu médico sobre os programas e produtos que podem ajudá-lo a parar de fumar. Além disso, tente evitar o fumo passivo.
Se tiver dificuldade em parar de fumar por conta própria, considerar juntar um grupo de apoio. Muitos hospitais, locais de trabalho e grupos comunitários oferecem aulas para ajudar as pessoas a parar de fumar. Pergunte a seus familiares e amigos para apoiá-lo em seus esforços para parar de fumar.
Para mais informações sobre como parar de fumar, ir ao Tópicos de SaúdeTabagismo e seu coração artigo e do National Heart, Lung, e Sangue do Instituto"Seu Guia para um Coração Saudável". Embora estes recursos se concentrar sobre a saúde do coração, eles incluem informações gerais sobre como parar de fumar.

Tomar medidas para prevenir e Complicações Controle

Junto com a adoção de hábitos de vida saudáveis, você pode tomar outras medidas para prevenir e controlar crises falciformes dolorosas. Muitos fatores podem causar crises falciformes. Saber como evitar ou controlar esses fatores pode ajudar você a gerenciar sua dor.
Você pode querer evitar descongestionantes, como pseudoefedrina. Estes medicamentos podem apertar os vasos sanguíneos, tornando mais difícil para as células vermelhas do sangue para mover-se suavemente através dos vasos.
Evitar extremos de calor e frio. Use roupas quentes fora no tempo frio e dentro de quartos com ar condicionado. Não nadar em água fria. Além disso, ser cauteloso em altas altitudes; você pode precisar de oxigênio extra .
Se possível, evite trabalhos que exigem uma grande quantidade de trabalho físico pesado, expô-lo a condições extremas de calor ou frio, ou envolvem longas horas de trabalho.
Não viajar em aviões em que as cabines não são pressurizadas (isto é, sem oxigênio extra é bombeado para dentro da cabine). Se você precisa viajar em tal avião, converse com seu médico sobre como proteger-se.

Cuidados Continuados

Obter uma vacina contra a gripe e outras vacinas para evitar infecções. Você também deve consultar o seu dentista regularmente para evitar infecções e perda de dentes. Contacte o seu médico imediatamente se tiver quaisquer sinais de uma infecção, como a respiração febre ou problemas.
Para pessoas que têm anemia falciforme, assim como para todos os outros, cuidados médicos regulares e tratamento para problemas de saúde são importantes. Seus exames podem incluir testes extras para possível rim, pulmão e doenças do fígado. Consulte um especialista em anemia falciforme regularmente.Além disso, consulte um oftalmologista regularmente para verificar se há danos aos seus olhos.
Saiba os sinais e sintomas de um acidente vascular cerebral . Eles incluem:
  • Fraqueza repentina
  • Paralisia (incapacidade de se mover) ou dormência da face, braços ou pernas, especialmente num lado do corpo
  • Confusão
  • Dificuldade para falar ou entender a fala
  • Dificuldade para enxergar em um ou ambos os olhos
  • Problemas respiratórios
  • Tonturas, dificuldade para caminhar, perda de equilíbrio ou coordenação, e inexplicáveis ​​quedas
  • Perda de consciência
  • Dor de cabeça súbita e severa
Se você acha que está tendo um derrame, ligue para o 911 imediatamente. Não dirija ao hospital ou deixar alguém levá-lo. Chame uma ambulância para que o pessoal médico pode iniciar o tratamento para salvar vidas no caminho para a sala de emergência.
Obter tratamento e controlar quaisquer outras condições médicas que você tem, como diabetes.
Converse com seu médico se você está grávida ou a planear engravidar. A anemia falciforme pode piorar durante a gravidez. Você vai precisar de assistência pré-natal especial.
As mulheres que têm anemia falciforme também têm um risco aumentado para um parto prematuro ou um bebê de baixo peso ao nascer. No entanto, com o pré-natal precoce e exames frequentes, você pode ter uma gravidez saudável.

Questões e apoio emocional

Viver com anemia falciforme pode causar medo, ansiedade, depressão e stress.Fale sobre como você se sente com a sua equipa de cuidados de saúde.Conversando com um conselheiro profissional também pode ajudar. Se você é muito deprimido, seu médico pode recomendar medicamentos ou outros tratamentos que podem melhorar sua qualidade de vida.
Participar de um grupo de apoio a pacientes pode ajudá-lo a adaptar-se a viver com anemia falciforme. Você pode ver como outras pessoas que têm os mesmos sintomas têm lidado com eles. Converse com seu médico sobre grupos de apoio locais ou verificar com um centro médico área.
O apoio da família e amigos também podem ajudar a aliviar o stress e ansiedade.Deixe seus amados saber como você se sente eo que eles podem fazer para ajudá-lo.

Aprenda maneiras de lidar com a dor

A dor é diferente para cada pessoa. A dor que uma pessoa pode viver com é muito para uma outra pessoa. Trabalhar com o seu médico para encontrar formas de gerir a sua dor.
Você pode precisar tanto over-the-counter e prescrição de medicamentos. O seu médico pode prescrever medicamentos fortes dores. Se for o caso, converse com ele ou ela sobre como usar com segurança destes medicamentos.
Outras formas de controlar a dor incluem o uso de uma almofada de aquecimento, tomar um banho quente, descansando ou recebendo uma massagem. A fisioterapia pode ajudar a aliviar sua dor, ajudando a relaxar e fortalecer os músculos e articulações.
Aconselhamento ou auto-hipnose também pode ajudar. Você pode achar que atividades que mantenham a sua mente fora a dor, como assistir TV e falar ao telefone, são úteis.

Cuidar de uma criança que tem Anemia Falciforme

Se seu filho tem anemia falciforme, aprender tanto sobre a doença quanto possível. Isso irá ajudá-lo a reconhecer os primeiros sinais de problemas, tais como febre ou dor no peito, e procurar tratamento precoce.
Centros falciforme e clínicas pode dar-lhe informação e aconselhamento para ajudá-lo a lidar com o estresse de lidar com a doença do seu filho.

Cuidados Continuados

Seu filho vai precisar de consultar um médico com frequência para exames de sangue . O médico também irá verificar o seu filho para qualquer possível dano à sua pulmões, rins e fígado.
Converse com o médico sobre o plano de tratamento do seu filho, quantas vezes ele ou ela precisa de exames, e as melhores formas de ajudar a manter o seu filho o mais saudável possível.

Prevenção de infecções

Para evitar infecções, certifique-se o seu filho recebe todas as vacinas que seu médico recomenda. (Para mais informações sobre vacinas, vá para "Como é Anemia Falciforme tratado?" )
Uma boa higiene também pode ajudar a prevenir infecções. Verifique se o seu filho lava as suas mãos com frequência. Isso vai ajudar a diminuir as chances de contrair uma infecção.
Chamar o médico imediatamente se seu filho tem quaisquer sinais de infecção, tais como febre ou dificuldade para respirar. Manter um termômetro na mão e sabe como usá-lo. Chame um médico se a criança tem uma temperatura acima de 101 graus Fahrenheit (cerca de 38,5 graus Celsius).

Prevenir um AVC

Conheça os sinais e sintomas de um acidente vascular cerebral para que possa agir. (Veja abaixo a lista de sinais e sintomas de AVC.) Mudanças de comportamento também pode ser um sinal de um derrame.
Converse com o médico para saber se seu filho precisa de ecografias regulares do (ultra-som Doppler transcraniano (DTC)) cabeça. Estes exames podem mostrar se o seu filho está em alto risco de um acidente vascular cerebral.

Chamando o Doutor

Pergunte ao médico do seu filho sobre quando você deve chamar-lhe de imediato.Por exemplo, ele ou ela pode querer que você ligue imediatamente se o seu filho tiver quaisquer sinais de um acidente vascular cerebral ou infecção. Você também pode precisar chamar se seu filho tem:
  • Inchaço das mãos ou pés.
  • Inchaço do estômago. Se o baço fica maior do que o normal, você pode ver ou sentir inchaço abaixo das costelas do lado esquerdo do corpo. Seu filho pode queixar-se de que a área se sente concurso.
  • Pele pálida ou unhas ou uma cor amarelada da pele ou da parte branca dos olhos.
  • Fadiga repentina (cansaço) sem nenhum interesse em seu entorno.
  • Uma erecção do pénis que não se vai longe.
  • Dor nas articulações, estômago, peito, ou músculos.
  • A febre.
Crianças em idade escolar pode, muitas vezes, mas não sempre, participar em educação física ou esportes. No entanto, o médico do seu filho deve aprovar qualquer atividade. Pergunte ao médico sobre as atividades de seguros para o seu filho.

Cuidar de um adolescente que tem Anemia Falciforme

Adolescentes que têm anemia falciforme deve gerir a sua condição, ao mesmo tempo, lidar com as tensões da adolescência. Esses adolescentes também enfrentam alguns estresses específicos relacionados para a anemia falciforme, incluindo:
  • Problemas de imagem corporal causados ​​pela maturidade sexual tardia.
  • Lidar com a dor eo medo da dependência do uso de fortes medicamentos para a dor.
  • Vivendo com a incerteza. (Anemia de células falciformes é imprevisível e pode causar dor e danos para o corpo, em qualquer momento.)
Grupos de apoio adolescentes e familiares e aconselhamento individual são formas de apoiar os adolescentes que têm anemia falciforme.

SAÚDE NOTICIA = 5 DICAS PARA AJUDAR A PREVENIR INFECÕES

5 dicas para ajudar a prevenir infecções

Lavar as mãosDoenças comuns, como a gripe, pode rapidamente tornar-se perigoso para uma pessoa com doença falciforme. A melhor defesa é o de tomar medidas simples para ajudar a prevenir infecções.

Lavagem das Mãos

Lavar as mãos é uma das melhores maneiras de ajudar a evitar contrair uma infecção. As pessoas com doença falciforme, sua família e outros cuidadores devem lavar as mãos com sabão e água limpa várias vezes ao dia.Se você não tem água e sabão, você pode usar produtos de limpeza de mão gel com álcool.
Vezes para lavar as mãos:
ANTES
  • Fazer comida
  • Comer

APÓS

Prevenindo Infecções Dica Folha

  • Usando o banheiro
  • Assoar o nariz, tosse ou espirros
  • Agitando as mãos
  • Tocar as pessoas ou coisas que podem conter germes, tais como:
    • As fraldas ou uma criança que usou o banheiro
    • O alimento que não é cozido (carne crua, ovos crus ou vegetais não lavados)
    • Animais ou resíduos de animais
    • Trash
    • Uma pessoa doente


Segurança Alimentar

As bactérias, chamadas de salmonela, em alguns alimentos pode ser especialmente prejudicial para crianças com doença falciforme. Como manter-se seguro quando cozinhar e comer:
  • Lavar as mãos, tábuas de corte, balcões, facas e outros utensílios depois de tocar alimentos crus.
  • Lave verduras e frutas bem antes de comê-los.
  • Cozinhe a carne até que é bem feito. Os sucos devem correr clara e não deve haver nenhuma rosa dentro.
  • Não coma ovos crus ou mal cozidos. Ovos crus podem estar se escondendo em molho hollandaise caseiro, caesar e outros molhos de salada caseiros, tiramisu, sorvete caseiro, maionese caseira, massa de biscoito, e coberturas.
  • Não coma leite cru ou não pasteurizado ou outros produtos lácteos (queijos). Certifique-se que esses alimentos têm um rótulo que diz que eles são "pasteurizados".

Répteis

TurtleAs bactérias, chamada salmonela, que alguns répteis têm pode ser especialmente prejudicial para crianças com anemia falciforme. Mantenha as crianças ficar longe de tartarugas, cobras e lagartos.

Vacinas

As vacinas são uma ótima maneira de prevenir muitas infecções graves. Crianças com doença falciforme devem receber todas as vacinas regulares infância, além de alguns extras.
Os extras são:
  • Vacina contra a gripe (vacina influenza) todos os anos, depois de 6 meses de idade.
  • A vacina pneumocócica especial (chamado 23-valente) em 2 e 5 anos de idade.
  • A vacina pneumocócica conjugada (PCV13) entre 6 e 18 anos de idade, se a criança não tiver previamente recebido a vacina.
  • Vacina meningocócica, se recomendado por um médico.

Clique aqui para ver o calendário regular de vacinação infantil . Não se esqueça de adicionar as vacinas extras listados anteriormente para crianças com doença falciforme.

Os adultos devem tomar a vacina contra a gripe todos os anos, assim como a vacina pneumocócica e quaisquer outros recomendados por um médico.

Penicilina

Tome penicilina (ou outro antibiótico prescrito por um médico) a cada dia, pelo menos até 5 anos de idade.

Saiba mais sobre Market Place Health Insurance

Doença Falciforme Diretório Nacional de Recursos.  Clique aqui para saber mais.
Entre em contato conosco:
  • Centros para Controle e Prevenção de Doenças Centro Nacional sobre Defeitos Congênitos e Deficiências do DesenvolvimentoDivisão de Doenças do sangue 1600 Clifton Road MS E-87Atlanta, GA 30333







  • 800-CDC-INFO 
    (800-232-4636) 
    TTY: (888) 232-6348
  • Contacte CDC-INFO

SAÚDE NOTICIA = O QUE CAUSA ANEMIA FALCIFORME?

O que causa Anemia Falciforme?

A anemia falciforme é uma doença hereditária. As pessoas que têm a doença herdar dois genes para hemoglobina falciforme e um de cada progenitor.
Hemoglobina falciforme faz com que células vermelhas do sangue para desenvolver uma foice ou crescente, forma. As células falciformes são duros e pegajosos. Eles tendem a bloquear o fluxo de sangue nos vasos sanguíneos dos membros e órgãos. Fluxo sanguíneo bloqueado pode causar dor e danos nos órgãos. Também pode aumentar o risco de infecção.

Traço falciforme

As pessoas que herdam um gene da hemoglobina falciforme de um pai e um gene normal do outro progenitor tem traço falciforme. Os corpos tanto fazer a hemoglobina falciforme e hemoglobina normal.
As pessoas que têm o traço falciforme geralmente têm poucos, se algum, sintomas e levar uma vida normal. No entanto, algumas pessoas podem ter complicações médicas.
As pessoas que têm o traço falciforme pode passar o gene da hemoglobina falciforme aos seus filhos. A imagem seguinte mostra um exemplo de um padrão de herança para o traço falciforme.

Exemplo de um padrão de herança para traço falciforme

A imagem mostra como os genes da hemoglobina falciforme são herdadas.  Uma pessoa herda dois genes-um de hemoglobina de cada pai.  Um gene normal irá produzir hemoglobina normal (A).  Um gene da hemoglobina falciforme fará hemoglobina anormal (S).
A imagem mostra como os genes da hemoglobina falciforme são herdadas.Uma pessoa herda dois genes-um de hemoglobina de cada pai. Um gene normal irá produzir hemoglobina normal (A). Um gene da hemoglobina falciforme fará hemoglobina anormal (S).
Quando ambos os pais têm um gene normal e um gene anormal, cada criança tem uma chance de 25 por cento de herdar dois genes normais; uma chance de 50 por cento de herdar um gene normal e um gene anormal; e uma chance de 25 por cento de herdar dois genes anormais.
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SAÚDE NOTICIA = TRANSFUSÕES DE SANGUE PODEM REDUZIR O RISCO DE ACV SILENT EM CRIANÇAS COM ANEMIA FALCIFORME

Transfusões de sangue podem reduzir o risco de AVC 'Silent' em crianças com Anemia Falciforme

Estudo crianças encontradas que receberam infusões mensais eram menos propensos a sofrer outro ataque
Quarta-feira, agosto 20, 2014
Imagem notícia HealthDay
Quarta-feira, 20 de agosto, 2014 (HealthDay News) - transfusões de sangue mensais podem diminuir as chances de acidentes vasculares cerebrais "silenciosas" em algumas crianças com anemia falciforme, um novo ensaio clínico indica.
O estudo, publicado em 21 de agosto edição do New England Journal of Medicine, constatou que, em crianças com um golpe silencioso anterior, transfusões de sangue mensais cortar a taxa de acidentes vasculares cerebrais futuros em mais da metade.
Os pesquisadores disseram que suas descobertas suportam triagem de crianças com anemia falciforme para a evidência de derrame silencioso - algo que não é feito rotineiramente agora.
"Antes disso, não havia nenhum tratamento, por isso, o argumento foi:" Por que a tela? '", Explicou o Dr. James Casella, vice-presidente do ensaio clínico e diretor de hematologia pediátrica do Centro Infantil John Hopkins, em Baltimore. "Agora temos um tratamento para oferecer."
No entanto, Casella também salientou que "este estudo é o primeiro passo, não o último."
Muitas questões permanecem, disse ele. Uma grande novidade é que as transfusões de sangue tem que ser continuado por toda a vida?
"É possível que o tratamento poderia ser por tempo indeterminado", disse Casella.
A anemia falciforme é uma doença hereditária que afeta principalmente pessoas de Africano, Sul ou da América Central ou descida do Mediterrâneo. Nos Estados Unidos, cerca de um em cada 500 crianças negras nascem com a doença, de acordo com os Institutos Nacionais de Saúde.
O problema central na falciforme é que o corpo produz células vermelhas do sangue, que são em forma de crescente, em vez de em forma de disco. Essas células anormais tendem a ser pegajosos e podem bloquear o fluxo de sangue.
Cerca de um terço das crianças desenvolvem problemas com o fluxo de sangue para o cérebro, incluindo acidentes vasculares cerebrais e derrames silenciosos - assim chamados porque eles não causam sintomas óbvios, mas deixar para trás as áreas de dano tecidual no cérebro.
Para o novo estudo, a equipe de Casella usado ressonância magnética do cérebro para examinar mais de 1.000 pacientes com anemia falciforme entre as idades de 5 e 15 para os sinais de um AVC silencioso passado. No final, 196 crianças com um curso anterior foram divididos aleatoriamente em dois grupos: um recebeu transfusões de sangue mensais, e um ficou com os cuidados habituais.
Ao longo de três anos, a 6 por cento das crianças no grupo de transfusão teve um novo AVC silencioso ou, em um caso, um acidente vascular cerebral completo. Isso em comparação com 14 por cento das crianças do outro grupo.
Embora o estudo tenha encontrado uma associação entre transfusão de sangue e um menor risco de um acidente vascular cerebral silencioso, ele não provou uma relação de causa e efeito directo.
Qual é a vantagem de evitar derrames silenciosos?
Casella disse que a lesão cerebral pode diminuir o QI de uma criança e prejudicar a "função executiva" - habilidades mentais vitais, como a focalização da atenção, planejamento e organização.
Neste estudo, não houve evidência de que as crianças em transfusões tinham QIs mais altos ou função mental mais nítida.
Mas as crianças foram acompanhadas por apenas três anos. E é razoável supor que a prevenção de AVC silenciosos acabaria por proteger o funcionamento do cérebro, disse o Dr. Martin Steinberg, diretor do Centro de Excelência em Doença Falciforme da Escola de Medicina da Universidade de Boston, que escreveu um editorial publicado com o estudo.
As grandes questões, de acordo com Steinberg, centro sobre como traduzir este tratamento de um ensaio clínico, feito em grandes centros médicos acadêmicos, para o mundo real.
"Os resultados deste estudo são sólidos", disse Steinberg. "Mas poderia ser muito difícil fazer isso em um ambiente hospitalar comunidade, onde os recursos podem não estar lá."
Transfusões mensais não são uma questão simples, Steinberg observou. Por um lado, as crianças têm de ser monitorados para efeitos colaterais como "sobrecarga de ferro", o que é muito comum. O excesso de ferro no sangue é potencialmente perigoso porque o mineral pode danificar os órgãos, e pode requerer tratamento com fármacos "especiais" quelantes que extraem o excesso de ferro a partir do sangue.
E enquanto este estudo foi realizado durante três anos, as transfusões de sangue quase certamente tem que continuar por mais tempo, de acordo com Steinberg.
"Eu não acho que três anos seria suficiente", disse ele. "A doença falciforme não vai embora." Ele citou um estudo de 2005, onde foram utilizadas transfusões para evitar evidentes - não em silêncio - acidentes vasculares cerebrais; assim que o tratamento foi interrompido, o risco de acidente vascular cerebral dos pacientes subiu novamente.
Casella disse que, com base nos resultados de sua equipe, que é razoável para as crianças com anemia falciforme ter uma varredura do cérebro MRI antes de começar a escola primária. Se houver sinais de um AVC silencioso, transfusões poderia ser considerada.
Mas se isso vai se tornar o padrão continua a ser visto. Casella concordaram que os recursos hospitalares pode não estar lá, dependendo de onde a família vive.E, pelo menos por agora, as seguradoras não são susceptíveis de cobrir os custos.
O conselho de Steinberg aos pais: "Primeiro de tudo, se você puder, vá a um centro com experiência no tratamento da doença falciforme eu não iria correr para fora e tentar obter o rastreio MRI sem que a consulta.".
Casella disse que não está sugerindo as transfusões de sangue são a resposta final a golpes de foice das células relacionadas com a - e continuando a investigação de alternativas é vital.
Steinberg concordou. "Esta é uma doença difícil", disse ele. "Para torná-lo melhor, o corpo tem que tomar melhores células vermelhas do sangue. Investigação está em andamento, e há medicamentos em desenvolvimento. Mas eles não estão aqui ainda."
FONTES: James Casella, MD, diretor, hematologia pediátrica, Centro Infantil John Hopkins, Baltimore, MD .; Martin Steinberg, MD, diretor do Centro de Excelência em Doença Falciforme, da Escola de Medicina da Universidade de Boston, Boston, Mass .; 21 de agosto de 2014 New England Journal of Medicine
HealthDay
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REUMA NOTICIA : LAD-I PERIODONTITE: ROLANDO EM ... E EM. IMUNOLOGIA

LAD-I Periodontite: Rolando em. . . e em. Imunologia

Agosto 2014
Em 1980, a então National Institute of Dental Research donatário e seus colegas na revista New England Journal of Medicine sobre um menino de cinco anos de idade, com uma história incomum de infecções de pele e ouvido crônica. Seu estudo de caso forneceu a liderança científica para o que agora é conhecido na literatura médica como o tipo de deficiência de adesão de leucócitos I (LAD-I), uma imunodeficiência primária rara impulsionado por uma mudança sutil, mas herdou-stymieing para as células imunológicas importantes chamados neutrófilos, que prejudicam sua capacidade de combater infecções da pele e mucosas, inclusive na boca.
Quatro décadas depois, um novo conjunto de cientistas e bolsistas NIDCR e seus colegas fizeram outro grande LAD-I descoberta. Desta vez, eles explicam por que as crianças com a doença estão predispostos a uma forma extremamente agressiva, de início precoce de periodontite que tem intrigado os pacientes, pais e profissionais.
Os cientistas indicam que o problema não é tão longo suspeito num caso de bactérias oportunista explorando um buraco no sistema imunológico para infectar as células do espaço subgengival, a bolsa cheia de fluido entr n o dente ea gengiva.Bactérias, de facto, eram apenas minimamente presentes no tecido gengival.
Em vez disso, os cientistas encontraram a periodontite decorre de uma falha de comunicação entre os neutrófilos e outros dois tipos de células do sistema imunológico que normalmente coordenam suas atividades no bolso. Em vez de imediatamente desligar a resposta imunitária, as células pingar a mesma mensagem de loop para o outro para ficar no modo inflamatório. A falha, como deixar o ferro ligado, perpetua a inflamação do espaço subgengival mais do que o necessário e, ao longo do tempo e múltiplas respostas imunes, eventualmente, danos aos ossos de suporte e ligamentos que sustentam o dente em seu soquete.
Os resultados, publicados na edição de março da Science Translational Medicine , apontar o caminho para tratamentos direcionados que desativam a inflamação na bolsa periodontal e potencialmente salvar os dentes de crianças e adultos jovens com LAD-1.
Os resultados também oferecem uma visão interessante para um futuro em que a periodontite refratária ou agressivo de hoje - casos clínicos que resistem a terapias antibióticas e mecânicos padrão - foram definidos com base em sua microbiana precisa e causas inflamatórias, diagnóstico subclassificado, e potencialmente tratada de forma mais eficaz com o alvo terapias.
Niki Moutsopoulos, DDS, Ph.D.
Niki Moutsopoulos, DDS, Ph.D. NIDCR Assistente investigador clínico
Niki Moutsopoulos, DDS, Ph.D., cientista NIDCR e principal autor do estudo, disse que os resultados também devem ser de amplo significado para os imunologistas.A falha de comunicação que faz com que a periodontite ocorre em um loop de sinalização fechado chamado Neutrostat que foi descoberto pela primeira vez em camundongos. O Neutrostat foi proposto como um circuito regulador que controla a produção de neutrófilos, em mamíferos, incluindo os seres humanos.
"Este é o primeiro relato em que uma doença humana tem sido associada a uma avaria na sinalização Neutrostat", disse ela. "Nossos dados oferecem forte apoio que o Neutrostat é um circuito regulador chave para controlar a produção de neutrófilos, e isso é certamente a informação crítica de ter não só para LAD-I, mas para entender a imunidade humana em geral."
O corpo humano opera dois sistemas imunológicos: inatas e adquiridas. O último é a nossa imunidade aprendeu mediada por T e outras células de memória, que armazenam as lições renhidas de infecções passadas para impedir seu retorno.
A imunidade inata é o nosso sistema de defesa não específica que nos protege desde o nascimento contra infecções em geral. Seu carro-chefe é o neutrófilo, uma rodada, célula-comendo micróbio que flui pelas dezenas de bilhões achatada arraia-como provar as paredes interiores de capilares e vênulas para sugestões bioquímicos de invasores. Caso neutrófilos sentir que os micróbios se desviaram para os tecidos onde eles não pertencem, eles vão suportar a força unidirecional pura da corrente sanguínea para descer a um patamar firme.
Os neutrófilos fazê-lo rolar ao longo da parede do vaso sanguíneo e formando uma série de velcro como títulos-e-Autorização de ligar rápida que quebram progressivamente a sua dinâmica. Como os neutrófilos para desacelerar um tombo irregular final, que se desdobram proteínas de integrina em forma de gancho para aderir firmemente à parede do vaso sanguíneo. Uma vez encaixado e mais preparado para a batalha, os neutrófilos podem reorganizar suas citoesqueletos para motilidade e começar a engatinhar. Eles normalmente encontrar uma brecha na parede do vaso sanguíneo, espremer através, e pegar o cheiro de seu alvo no tecido.
Para o estimado em um milhão de pessoas que nascem com LAD-I, uma mutação genética herdada deixa uma parte crítica do gancho integrina ausente ou mal formado. Embora seus neutrófilos rolar normalmente, eles aderem mal à parede do vaso sanguíneo e nunca totalmente privilegiada para a motilidade. Como um resultado, os neutrófilos acumular no interior do vaso sanguíneo incapaz de sair. Eles são como socorristas no local de um incêndio de um alarme com nenhuma forma de entrar no prédio e investigar.
Assim como um incendiário prosperaria sob estas circunstâncias, as bactérias parecem prosperar em pessoas com LAD-I. Para aqueles com extrema imunodeficiência que contendem crônica, infecções com risco de vida, o transplante de medula óssea pode curar LAD-I, apesar dos riscos inerentes e os desafios em curso.
Para as crianças e jovens adultos com imunodeficiência menos graves, o caso de transplante de medula óssea é menos convincente. Mais perseverar sem o transplante e os seus riscos, preferindo lidar da melhor forma possível com várias inflamações crônicas, incluindo periodontite severa.
Mas lidar com periodontite LAD-I pode ser extremamente difícil. Mesmo com higiene bucal ideal, incluindo visitas ao dentista frequentes e rigorosos regimes diários de terapia antibacteriana, a periodontite tende a piorar. Em algumas crianças, a inflamação é tão grave que os dentes permanentes recém-erupcionados, por vezes, soltar dentro de uma questão de anos. Por seus 20 anos, a maioria perderam vários, se não todos, dos seus dentes.

A pergunta de um milhão de dólares é por quê?

No início de 2008, Niki Moutsopoulos lançou sua carreira de investigação. Ela havia completado sua especialidade em periodontia e Ph.D. em Imunologia e foi aceito no Programa Dental Clinical Training Bolseiros de Investigação de dois anos de NIDCR. A bolsa que lhe permitiu interagir com os pacientes enquanto prossegue seu interesse de pesquisa em imunologia oral.
Foi quando Moutsopoulos foi encaminhado para Steven Holland, MD, diretor do Laboratório de Clínica Doenças Infecciosas do Instituto Nacional de Alergia e Doenças Infecciosas do NIH. Holanda estuda várias doenças infecciosas e imunológicas humanas, incluindo várias imunodeficiências primárias raras.
Moutsopoulos consultou com a Holanda em gastar parte de sua bolsa de estudos em seu laboratório e contribuindo seus conhecimentos em imunologia oral à sua equipa. Ele concordou, e Moutsopoulos participou da reunião laboratório semanal da Holanda no dia seguinte.  
Ela não poderia ter sido mais feliz com a sua escolha.   "O entusiasmo pela ciência que permeou o laboratório Holanda foi inspirador para mim", disse ela.   "Não só eu interajo clinicamente, eu aprendi a interrogar a imunidade humana de forma mais sistemática e poderosamente. "
Moutsopoulos   assim o n se tornou i INTERESSADAS em um pequeno grupo de crianças e adultos jovens que a Holanda se reuniram com a forma menos grave da LAD-I, o que significa que não havia recebido um transplante de medula óssea.Ela ficou perplexo com suas periodontite desenfreado e intrigado com o papel provável da imunidade da mucosa oral, na condução do processo da doença.
"Eu já sabia da literatura científica que a periodontite LAD-Eu nunca tinha sido estudada em profundidade e certamente não em um grupo de pacientes", explicou ela, lembrando que coortes pode ser logisticamente difícil de montar para as doenças raras. "Foi realmente uma oportunidade única de pesquisa, e, como um imunologista oral, eu não podia esperar para examinar os tecidos desses pacientes e ver o que estava dirigindo o periodontite."
Para os exames, Moutsopoulos disse tornou-se óbvio que as bactérias não tinha invadido seus limites naturais na bolsa periodontal, o espaço entre o dente ea gengiva, como se suspeitava anteriormente. Na verdade, ela encontrou evidências mínimas de bactérias que infectam tecidos. E, no entanto, Moutsopoulos podia ver no paciente raios-x que o osso continuava a corroer no soquete do dente. Era como se qualquer indício bioquímica das bactérias perto das células gengivais produziu o equivalente imunológico de uma avalanche.
Foi quando Moutsopoulos fez outra descoberta importante. Ela descobriu em amostras gengivais extraídos dos pacientes que todos tinham níveis extremamente elevados de IL-17A. Embora a sigla pode não soar um sino para muitos, é significativo para os imunologistas. IL-17A é um composto de sinalização imune, ou citocina, que as células T do sistema imunológico para produzir promover a inflamação. IL-17A faz a sua doçura pró-inflamatório, aumentando a G-CSF.

O que G-CSF fazer?

É rampas até a produção de neutrófilos na medula óssea. Para Moutsopoulos, as implicações foram profundas. A boca, como um ambiente rico em bactérias, promoverão, inevitavelmente, as respostas imunes. Eles vêm com o território. Mas, na periodontite LAD-I, os sinais do sistema imunológico foram de alguma forma se cruzaram, e que deveria ter sido uma breve chama imunológico se havia se tornado auto-perpetuar e patológico.
George Hajishengallis, DDS, Ph.D.
George Hajishengallis, DDS, Ph.D., University of Pennsylvania School of Dental Medicine
Para uma segunda opinião sobre seus dados, Moutsopoulos procurado George Hajishengallis, DDS, Ph.D., da Universidade da Escola de Medicina Dental da Pensilvânia. Ela viu Hajishengallis como um imunologista bucal perceptivo com uma qualidade admirável de pensar fora da caixa. Ele e seus colegas recentemente havia publicado um artigo que informou sobre uma glicoproteína que tem a capacidade única para desligar neutrófilos ativados na gengiva. A glicoproteína interagiu com a IL-17. No fundo de sua mente, imaginou Hajishengallis pode ser aberta a colaborar com ela para melhor definir as vias de sinalização que levam periodontite LAD-I.
Mas Moutsopoulos tinha um problema. Os dois nunca se conheceram. Depois correndo fora de um email introdutório para Hajishengallis que reuniu uma resposta educada, Moutsopoulos teve uma idéia melhor. Ela percebeu em sua caixa de entrada um anúncio para uma apresentação científica próximo em Bethesda. Palestrante do evento: Dr. George Hajishengallis .
"Eu bati a reunião", ela riu. "Durante um tempo, eu me apresentei para George segurando uma resma de papel e disse:" Eu quero lhe mostrar uma coisa. Tenho pacientes LAD-I, e meus resultados são quase em frente de vocês. ' George disse quase imediatamente, "Pare, eu vou te dizer que você está encontrando no contexto da LAD-I é muito diferente."

Como ele teria sorte, Hajishengallis estava trabalhando com um modelo de rato que imita o erro subjacente LAD-I, em que os neutrófilos aderem mal e se acumulam no interior dos vasos sanguíneos não conseguem sair. Hajishengallis já tinha dados gerados que foram consistentes com trabalhos publicados anteriormente por Klaus Ley, MD e seus colegas, então na Universidade de Virginia. O grupo Ley propôs, em 2005, o que chamou a Neutrostat, um loop de sinalização fechado que regula a produção de neutrófilos muito parecido com um sensor em um termômetro controla a temperatura em uma sala.
Accord ing para o modelo de grupo Ley, o Neutrostat funciona assim:
  • As células dendríticas e os macrófagos imunes servir como sensores de infecção. Quando os invasores microbianos são detectadas, elas soam o alarme para pedir ajuda, em parte pela liberação de grandes quantidades de uma citocina chamada IL-23.
  • A al braço induz as células T próximas a liberação de IL-17, citocina que Moutsopoulos tinha detectado nas amostras gengivais de seus pacientes. IL-17 produz mais o G-CSF, e que conduz à libertação de neutrófilos na medula óssea. Os neutrófilos circulam ao ponto quente, onde rolam, rastreamento e espremer para entrar na briga.
  • Depois que os neutrófilos consumir os intrusos, eles são programados para morrer. Macrófagos limpam consumir os neutrófilos usados ​​e, no processo, reduzir a libertação de IL-23. Isso tem o efeito de dominó de redução de IL-17, G-CSF, e a produção de neutrófilos. O loop de sinalização fecha, ea resposta imune diminui.
  • Isto é, a menos que algo vai mal. Ley et al. proposto que as células dendríticas e macrófagos vai liberar IL-23, como programado, e células T vai seguir o exemplo através da produção de IL-17. Mas se neutrófilos pobremente aderidas acumular nos vasos sanguíneos, não haverá maneira rápida para desligar do Neutrostat. Condições inflamatórias será executado muito mais tempo do que o necessário.
Remetendo para o circuito regulador Neutrostat, Hajishengallis disse Moutsopoulos que ela também iria ver uma elevação nos níveis de IL-23, que tinha visto em camundongos. Ele acrescentou mais certo do que esperançoso: "Eu acho que é o que você está vendo em seus pacientes. Estive procurando por alguém com acesso a pessoas com este dise raro ase ".
       Gráfico do circuito regulador Neutrostat

O Neutrostat permaneceu um tanto controversa em imunologia. Como acontece na ciência como uma parte do processo de descoberta, outros grupos de pesquisa tinha produzido dados conflitantes que levantou questões sobre o circuito de sinalização. Mas, mais importante, nenhuma doença humana havia sido ligada a uma avaria no Neutrostat para confirmar a sua existência nas pessoas. Hajishengallis, um co-autor no manuscrito publicado, reconheceu que a periodontite LAD-I seria o primeiro.
Como os dois conversaram sobre as implicações de seu trabalho, uma colaboração nasceu. "O que é surpreendente é George e eu já tinha montado independente cerca de dois terços dessa história de pesquisa, e os dados humanos e mouse foram consistentes", disse Moutsopoulos. "Agora, nós apenas tivemos que combinar os dados humanos e mouse para contar a história mais completa e convincente possível." 
Os dois confirmou que a IL-23 também foi elevada nas amostras gengivais de pacientes LAD-I. Curiosamente, detectou pouca ou nenhuma IL-23 e IL-17 no sangue desses pacientes. Moutsopoulos disse que isso não deveria ser surpreendente, observando que a IL-17 e IL-23 são produzidos localmente dentro da gengiva e não derramar na circul ção.
"Se tivéssemos olhado na circulação de pistas para a periodontite, teríamos nunca encontrei nada", disse ela. "Você realmente tem que olhar para uma doença em que ela ocorre."  Mout sopoulos disse que as discussões estão em curso sobre onde ir junto com estes achados, especialmente agora que um objetivo claro é em vista a encerrar a inflamação na gengiva.
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