A fibrose cística: disfunção imunológica adicionais descobertos
Data:
04 de setembro de 2014
Fonte:
Helmholtz Zentrum Muenchen - Centro Alemão de Pesquisa em Saúde Ambiental
Resumo:
A fibrose cística (FC) é uma doença genética comum que afecta o pulmão e do tracto gastrointestinal. Recentemente foi mostrado que muitos dos pacientes adultos com FC em falta disso uma molécula de superfície celular, o que é importante para a defesa imune.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética comum que afecta o pulmão e do tracto gastrointestinal. Cientistas do Helmholtz Zentrum München agora têm mostrado que muitos dos pacientes adultos com FC em falta disso uma molécula de superfície celular, que são importantes para a defesa imunológica. Os resultados foram publicados recentemente no Journal of Molecular Medicine.
A fibrose cística (mucoviscidose) é devido a uma mutação de um canal de iões, que conduz ao muco altamente viscoso, disfunção do pulmão e órgãos gastrointestinais. Uma vez que estes pacientes freqüentemente sofrem de infecções crônicas, Dr. Thomas Hofer e Professor Dr. Loems Ziegler-Heitbrock da Pneumologia Centro Global (CPC) no Helmholtz Zentrum München - juntamente com colegas da Klinikum der Universität München e da Universidade de Leicester, Reino Unido - investigados, se esses pacientes podem ter um defeito imunológico adicional. Os cientistas verificaram que a molécula de superfície celular HLA-DQ imunológica é reduzida ou ausente, em muitos destes pacientes.
Defeito é visto em todas as populações de leucócitos relevantes
HLA-DQ pertence às moléculas MHC de classe II, que podem apresentar partes cruciais de micróbios invasores às células imunitárias de tal forma que os últimos são activados que conduzem a eliminação específica dos agentes patogénicos. As moléculas de classe II são fortemente expressas em células imunitárias primárias, tais como monócitos, macrófagos e as chamadas células dendríticas. O estudo mostrou que o HLA-DQ é reduzida ou ausente em todos estes tipos de células no sangue e no pulmão. Assim, todas as células apresentadoras de antigénios relevantes do sistema imunitário são afectados.
Primeira visão sobre o mecanismo molecular
A fim de descobrir o mecanismo molecular por trás deste defeito, a equipe estudou as diferentes etapas na regulação molecular Em pacientes com um defeito de HLA-DQ, o mensageiro inflamatória interferon-gama não foi capaz de induzir o CIITA fator de transcrição, juntamente com a falta de aumentar o HLA-DQ. O que fica claro é a causa da resposta de interferão deficiente e a contribuição de defeito de HLA-DQ para o curso da doença. Noutros estudos, os cientistas têm como objectivo desenvolver um sistema de teste para a disfunção imune que podem ser de grande importância para o diagnóstico e tratamento de fibrose cística.
Fonte da história:
A história acima é baseada em materiais fornecidos pelo Helmholtz Zentrum Muenchen - Centro Alemão de Pesquisa em Saúde Ambiental . Nota: Os materiais pode ser editado para conteúdo e duração.
Jornal de referência :
- Thomas P. Hofer, Marion Frankenberger, Irene Heimbeck, Dorothe Burggraf, Matthias Wjst, Adam KA Wright, Maria Kerscher, Susanne Nährig, Rudolf M. Huber, Rainald Fischer, Loems Ziegler- Heitbrock. Diminuição da expressão de HLA-DQ e HLA-DR em células da linhagem monocítica em fibrose cística .Journal of Molecular Medicine , 2014; DOI: 10.1007 / s00109-014-1200-z
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