Reumatologia
RheumReports: Orelhas inchado e Enbrel
Publicado em: 22 de setembro de 2014 | Atualizado: 23 de setembro de 2014
RheumReports é um novo recurso noMedPage Today destacando relatos de casos interessantes da literatura reumatologia. Nesta edição, apresentamos relatos de efeitos colaterais incomuns associados a dois agentes biológicos para doenças auto-imunes, além de um diagnóstico diferencial particularmente difícil.
Caso 1: As orelhas inchadas e Etanercept
Um homem de 46 anos de idade, que tinha experimentado dor lombar e rigidez durante uma década foi diagnosticado com espondilite anquilosante, e começou o tratamento com etanercept (Enbrel).Sua dor nas costas melhorou - mas, em seguida, seus ouvidos começaram a inchar.
Ele era HLA B-27 positivo, eo diagnóstico da espondilite anquilosante foi confirmada radiograficamente com um achado de sacroileíte bilateral, de acordo com Valderilio Feijó Azevedo, MD , e colegas da Universidade Federal do Paraná, em Curitiba, Brasil.
Inicialmente, foi tratado com o ibuprofeno, codeína, prednisona, e sulfasalazina. Mas, depois de 6 meses, entesite calcâneo e sinovite tornozelo desenvolvido. Sua pontuação na Bath Espondilite Anquilosante Disease Activity Index (BASDAI) foi de 6,7 (em 10), eo nível de proteína C-reativa foi de 6,7 mg / dL.
Nesse ponto, ele iniciou fator de necrose (TNF), a terapia anti-tumor com etanercept subcutânea, 50 mg uma vez por semana, ea prednisona foi reduzida.
Dois meses mais tarde, ele relatou dor nasal e eritema, e ambas as orelhas se tornou marcadamente inchado e vermelho, com os lobos sendo poupado. O condrite clinicamente aparente não parece ser uma manifestação do lúpus, como testes para detecção de anticorpos antinucleares (ANA) e crioglobulinas foram negativos.
Causas infecciosas e traumas também foram descartadas, deixando o diagnóstico presuntivo de policondrite reincidente, uma doença rara que envolve a inflamação e destruição da cartilagem.
O etanercept foi parado, e foi necessário 3 meses de tratamento com corticosteróide para resolver a dor, vermelhidão e inchaço na cartilagem da orelha e nasal.
"Embora raro, a formação de anticorpos e auto-anticorpos e o desenvolvimento de doenças auto-imunes estão associadas com a utilização de agentes anti-TNF", os autores observaram.
"Há evidências de que uma pequena porcentagem de pacientes em uso de terapia anti-TNF irá desenvolver doenças auto-imunes, incluindo vasculite, síndrome do tipo lúpus e lesões cutâneas de psoríase", escreveram eles em Relatos de Casos em Reumatologia . Houve também casos de ligação anti-TNF tratamento com Policondrite recidivante.
A etiologia da policondrite recidivante é mal compreendida, mas é assumido como sendo auto-imune, os autores explicado. É muitas vezes desenvolve-se em pacientes com outras doenças auto-imunes (embora raramente com espondilite anquilosante), está associada a HLA-DR4, e é caracterizada pela presença de anticorpos anti-colagénio e citoquinas inflamatórias, tais como TNF e IL-1.
Os locais mais afetados incluem os ouvidos, mas poupando os lobos, laringe, traquéia e cartilagem nasal.
"No presente relato de caso, a hipótese é que policondrite recorrente foi um evento paradoxal decorrente do uso de anti-TNF, possivelmente relacionada com o desenvolvimento de auto-anticorpos que desencadearam esta condição auto-imune", escreveram os autores.
Até o momento condrite do paciente tinha cancelado, sua dor e entesite costas e tornozelo piorou significativamente eo BASDAI subiu para 7,6. Ele reiniciado etanercept, e os sintomas haviam completamente recuado 5 meses mais tarde. Até o momento, os autores relataram, ele não teve mais episódios de policondrite.
Caso 2: Poderia ser Lupus?
Uma mulher Africano-Americano obeso de 30 anos de idade veio para o serviço de emergência ter acordado com dor aguda, nonradiating subesternal no peito, de acordo comFlavia V. Castelino, MD , do Massachusetts General Hospital e Harvard Medical School, e seus colegas.
Ela não tinha experimentado suores febre, calafrios, ou da noite, e não tinha história de artralgias, exantema, fotossensibilidade ou fenômeno de Raynaud. Não havia história familiar de auto-imunidade.
O eletrocardiograma revelava "elevações persistentes do segmento ST e da onda T dinâmica alterações sugestivas de infarto do miocárdio", e troponina sérica atingiu o pico de 0,54 ng / mL.
Os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, especialmente as minorias, são de alto risco para doença cardiovascular precoce e mortalidade.
Mas a propedêutica encontrados níveis normais de complementos C3 e C4, e enquanto os testes para ANA foram positivos, outros auto-anticorpos do lúpus foram negativos, incluindo DNA de cadeia anti-double, anti-Ro e La, os anticorpos anti-RNP, e anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos .
O fator reumatoide e anticorpos contra peptídeos citrulinadas anticíclicas também foram negativas, como era lúpus anticoagulante. Os estudos de imagem foram feitas, e CT cardíaca detectada uma placa calcificada no proximal da artéria circunflexa.
"Cateterismo cardíaco diagnóstico revelou um aneurisma e da artéria circunflexa esquerda ectásica com a oclusão do primeiro ao terceiro ramos marginais obtusos no óstios (com garantias), bem como da artéria marginal esquerda distal com a reconstituição mais distal," os autores relatados.
A aterosclerose é a causa mais comum de aneurismas das artérias coronárias nos países ocidentais, embora na Ásia, doença de Kawasaki é freqüente. Outras causas incluem aneurismas e as complicações da colocação de stent micóticas ou congênitas; e em uma mulher jovem, outras possibilidades incluem vasculite, doenças do colágeno herdadas, e síndrome antifosfolípide.
No alto da lista para este paciente foi arterite de Takayasu, de acordo com Castelino e colegas. Esta é uma vasculite de grandes vasos envolvendo a aorta mais comumente visto entre mulheres com idades entre 15 e 30 asiáticos, mas estreitamento dos vasos e estenose são típicos.
Causas infecciosas parecia improvável, ea mesentérica e vasos renais normais, eliminando outras possibilidades, como a poliarterite nodosa. Nenhum dos achados físicos típicos de doenças do colágeno, como a síndrome de Ehlers-Danlos estavam presentes.
"Neste paciente jovem, saudável, com aneurismas coronários e ectasias, sem inflamação dos vasos ativo, e sem outros, clínicos, laboratoriais ou achados históricos de imagem para sugerir um diagnóstico alternativo, os resultados das artérias coronárias foram mais consistentes com seqüelas da doença de Kawasaki, que ficou sem diagnóstico mais cedo na vida, "Castelino e colegas escreveram na Arthritis Care & Research.
A doença de Kawasaki é a inflamação dos vasos sanguíneos de médio porte que podem afetar os gânglios linfáticos, membranas mucosas e coração. Ele geralmente é visto em crianças pequenas.
Undetected doença de Kawasaki é comum, os autores do estudo caso explicou. Um estudo de pacientes nos Estados Unidos menos de 40 anos com suspeita de isquemia miocárdica mostrou que apenas um quarto dos pacientes com evidência angiográfica de doença de Kawasaki eram conhecidos por ter tido a doença.
"Calcificação coronariana é comum em aneurismas persistentes relacionados com a doença de Kawasaki, mas é rara em pacientes com aneurismas regrediram. Este resultado é consistente com a TC coronária do nosso paciente, que mostrou uma pequena área de calcificação na região proximal da artéria circunflexa, mas não apresentaram calcificação em outro lugar , "os autores.
O paciente foi tratado com heparina, e descarregado com um regime de uma dose baixa de aspirina, atorvastatina (Lipitor), ticagrelor (Brilinta), metoprolol, mononitrato de isossorbida, e lisinopril.
Caso 3: Angústia Respiratória na AR
Uma mulher de 64 anos de idade, atendida no pronto-socorro queixando-se de 4 dias de febre, falta de ar, tosse e fraqueza. Ela já havia visitado um centro de cuidados primários e tinha sido dado levofloxacina e azitromicina sem melhora, de acordo com Gabriel J. Tobon, MD, e colegas da Fundação Valle del Lili, em Cali, Colômbia.
Oito anos antes, ela tinha sido dado um diagnóstico de artrite reumatóide soronegativa e foi tratada com esteróides, metotrexato, sulfassalazina e. Seus sintomas de artrite persistiu, no entanto, e dois anos depois, ela começou o tratamento com adalimumab (Humira), 40 mg a cada duas semanas. O inibidor de TNF foi interrompida após 7 meses por causa de uma reação alérgica, e ela foi mudada para abatacept (Orencia), em doses mensais de 750 mg.
Blocos abatacept estimulação de células T, e é aprovado como um tratamento de segunda linha para pacientes com artrite reumatóide que não respondem totalmente à inibição do TNF.
Na apresentação, ela parecia estar em dificuldade respiratória, com febre e taquicardia.Articular, abdominal e exames cardiopulmonares foram unrevealing.
O hemograma foi normal, assim como os testes de função renal e hepática, mas ela era hipoxêmica e havia elevado reagentes de fase aguda. Os testes para a gripe, Histoplasma ,Cryptococcus e vários outros micro-organismos foram negativos.
Os exames de imagem revelaram infiltrado intersticial bilateral com um padrão de vidro fosco. Ela foi internada na unidade de terapia intensiva, e dado o tratamento empírico com levofloxacina, o oseltamivir (Tamiflu), e amantadina.
Em seguida, devido à gravidade do acometimento pulmonar, lavado broncoalveolar foi realizado, com amostras de coloração positiva para Pneumocystis jirovecii.
Um regime de sulfametoxazol-trimetoprim mais clindamicina foi iniciado, e ela recebeu alta após 11 dias, recuperando-se completamente. O tratamento com prednisona por sua artrite foi substituído por o abatacept e metotrexato.
"Nos pacientes tratados com agentes imunomoduladores, como abatacept, a ativação de CD8 + e células T CD4 + por células apresentadoras de antígenos é comprometida, e por sua vez a ativação de linfócitos CCD4 + leva à ativação reduzida de células B. Especificamente, o abatacept modula o fenótipo do monócitos, influenciando a migração trans e capacidade migratória através da diminuição da expressão de moléculas de adesão ", explicam os autores em relatos de casos em Reumatologia .
O resultado é uma incapacidade do sistema imunológico para lidar com a lesão de tecidos após exposição a um agente patogénico, tal como o fungo P. jirovecii (anteriormente conhecido como Pneumocystis carinii ).
P. jirovecii pneumonia tem sido relatada com vários medicamentos biológicos como infliximabe e rituximabe, e também com as drogas anti-reumáticas modificadoras da doença, como metotrexato.
Porque esta infecção pode ser letal em pacientes imunocomprometidos, um alto índice de suspeita é necessário entre os médicos que cuidam de pacientes tratados com todos os agentes imunomoduladores, observaram os autores. Apelaram também para o desenvolvimento de diretrizes para a profilaxia e manejo desses pacientes.
Todos os autores declararam relações financeiras relevantes.
Fonte primária: Relatos de Casos em Reumatologia
Fonte de referência: Azevedo V, et al "Policondrite recidivante em um pacientes com espondilite anquilosante usando etanercept" Caso Rep Rheum 2014; DOI: 10,1155 / 2014/353782.
Fonte de referência: Azevedo V, et al "Policondrite recidivante em um pacientes com espondilite anquilosante usando etanercept" Caso Rep Rheum 2014; DOI: 10,1155 / 2014/353782.
Fonte adicional: Arthritis Care & Research
Fonte de referência: Honigberg M, et al "A mulher de 30 anos de idade, com dor no peito e aneurismas de artérias coronárias" Arthritis Care Res 2014; DOI: 10.1002 / acr.22476.
Fonte de referência: Honigberg M, et al "A mulher de 30 anos de idade, com dor no peito e aneurismas de artérias coronárias" Arthritis Care Res 2014; DOI: 10.1002 / acr.22476.
Fonte adicional: Relatos de Casos em Reumatologia
Fonte de referência: Ospina F, et al " Pneumocystis carinii pneumonia em um paciente com artrite reumatóide tratados com abatacept " Caso Rep Rheum 2014; DOI: 10,1155 / 2014/835050.
Fonte de referência: Ospina F, et al " Pneumocystis carinii pneumonia em um paciente com artrite reumatóide tratados com abatacept " Caso Rep Rheum 2014; DOI: 10,1155 / 2014/835050.
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