Os canadenses com fibrose cística vivem mais 20 anos do que aqueles de duas décadas atrás
Data:
13 de novembro de 2014
Fonte:
Hospital de São Miguel
Resumo:
Os canadenses com fibrose cística estão vivendo quase 20 anos a mais do que eles fizeram há duas décadas, de acordo com uma nova pesquisa. Além disso, a idade média em que os canadenses com fibrose cística morrem subiu para 32 anos em 2012 de 21,7 anos em 1990. A taxa de mortalidade caiu de 1,4 mortes por ano em 1.990-0,99 de mortes por ano em 2012, relatam os autores.
Os canadenses com fibrose cística estão vivendo quase 20 anos a mais do que eles fizeram há duas décadas, de acordo com uma pesquisa publicada hoje.
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A idade média de sobrevivência foi de 49,7 anos em 2012, contra 31,9 anos em 1990, Dr. Anne Stephenson, um respirologist e pesquisa do Hospital St. Michael escreveu no European Respiratory Journal. Uma vez que o artigo foi escrito, o Dr. Stephenson actualiza a idade mediana de sobrevida para incluir dados de Fibrose Cística Canadá a partir de 2013 e relatou a idade mediana de sobrevida foi de fato atingido 50,9 anos.
Além disso, a idade média em que os canadenses com fibrose cística morrem subiu para 32 anos em 2012 de 21,7 anos em 1990, disse o Dr. Stephenson.A taxa de mortalidade caiu de 1,4 mortes por ano em 1990-,99 de mortes por ano em 2012.
"Analisando os dados nacionais, podemos confirmar o que estamos vendo clinicamente, especificamente, que os nossos pacientes com fibrose cística estão vivendo mais, até a idade adulta e idade média, o que é muito emocionante", disse Stephenson.
"Apesar de melhora da sobrevida é uma notícia muito positiva para a comunidade CF, devemos lembrar que as pessoas com fibrose cística ainda morrem prematuramente. De fato, em 2012, metade das mortes devido à fibrose cística aconteceu antes que os pacientes atingiram o seu 32º aniversário. Isso reforça a necessidade de pesquisa continuada nesta área, a fim de otimizar a saúde para todos os indivíduos que vivem com esta doença progressiva. "
Papel do Dr. Stephenson é baseado em dados de cerca de 5.000 pacientes na Fibrose Cística Registro canadense, do qual é o diretor.
A fibrose cística é uma doença crônica hereditária que afeta os pulmões eo sistema digestivo. Um gene defeituoso e seu produto proteico induzir o organismo a produzir muco anormalmente espesso, pegajoso que obstrui os pulmões e leva a infecções pulmonares com risco de vida, impede o pâncreas pára de enzimas naturais e de ajudar o corpo a quebrar e absorver o alimento. É a doença genética fatal mais comum que afeta crianças canadenses e adultos jovens.
Dr. Stephenson disse melhorias na sobrevivência fibrose cística são devido a vários fatores, incluindo o cuidado multidisciplinar, práticas de controle de infecção rigorosos, a disponibilidade de novos medicamentos, como antibióticos inalatórios e terapias para muco fino, bem como a opção de transplantes de pulmão.
Além disso, nos anos 1970 e 1980, ela disse que os médicos canadenses focada em melhorar a nutrição em pacientes com FC com a expectativa de crescimento normal.Os indivíduos nascidos naquela época foram expostos a nutrição ideal desde o nascimento, que provavelmente teve um enorme impacto sobre a sua saúde, agora que eles estão em seus 30s e 40s. Infecções pulmonares e desnutrição estão associados ao aumento do risco de morte em pessoas com fibrose cística, por isso, uma melhor nutrição e minimizar internações por infecções são importantes para melhorar ainda mais a sobrevivência em CF.
Dr. Stephenson disse que os dados mostraram aumento da sobrevivência para todos os grupos de pacientes com FC, mesmo as pessoas com as mutações mais graves, indicando as melhorias na idade mediana de sobrevivência não eram simplesmente devido à detecção de casos mais leves ou a inclusão desses casos mais leves na CF Registro.
Dr. Stephenson disse que era muito cedo para avaliar o efeito da triagem neonatal ou terapias moduladoras proteína recentemente disponíveis sobre a sobrevivência; no entanto, ela antecipa estes irão contribuir para melhorar a sobrevivência nos próximos anos.
Triagem neonatal para fibrose cística está agora disponível em sete províncias canadenses. Em 2012, a Health Canada aprovou o medicamento Kalydeco para uso em pacientes com FC. São Miguel foi o único local fora dos Estados-Membros envolvidos no ensaio clínico de fase 2 para a droga e teve o maior número de pacientes inscritos no estudo de Fase 3. É a primeira droga que tem como alvo a causa subjacente da CF, um gene defeituoso e do seu produto de proteína.
Fonte da história:
A história acima é baseada em materiais fornecidos pelo St. Hospital de Michael . O artigo original foi escrito por Leslie Pastor. Nota: Os materiais pode ser editado para conteúdo e duração.
Jornal de referência :
- Anne L. Stephenson, Melissa Tom, Yves Berthiaume, Lianne G. Cantor, Shawn D. Aaron, Ga Whitmore, e Sanja Stanojevic. Uma análise contemporânea sobrevivência dos indivíduos com fibrose cística: um estudo de coorte .europeu Respiratory Journal , novembro 2014 DOI: 10,1183 / 09.031.936,00119714
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