Reumatologia
PAH Survival taxas ainda Pobres em Esclerodermia
Publicado em: 05 novembro de 2013
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) continua a ser uma complicação altamente letal da esclerose sistêmica, mesmo com os avanços atuais no tratamento e números decentes de 1 ano, um estudo multicêntrico francês encontrado.
A sobrevida global entre pacientes com HAP e sem doença pulmonar intersticial associada em 1 ano foi de 90% (IC 95% 81-95), caindo para 78% (95% CI 67-86) em 2 anos, e caindo para 56% (95 % CI 42-68) em três anos, de acordo com David Launay, MD, da Université Lille Nord de France , em Lille, e colegas.
Em uma análise multivariada, o único preditor significativo de mortalidade foi de sexo masculino, com homens que têm quase cinco vezes o risco de morte (razão de risco 4,76, IC 95% 1,35-16,66, P = 0,015), os pesquisadores relataram em dezembro Annals of as doenças reumáticas.
Estudos anteriores que avaliam a sobrevida e fatores que influenciam o prognóstico foram limitados por ser retrospectivo, só a partir de centros individuais, e incluindo pacientes com acompanhamento de doença intersticial pulmonar, que podem piorar os resultados.
Além disso, alguns dados estão disponíveis desde a ampla disponibilidade de tratamentos de HAP alvo, tais como os antagonistas dos receptores de endotelina e inibidores da fosfodiesterase do tipo 5.
Para examinar mais de perto a sobrevivência atual entre os pacientes incidentes com esclerose sistémica e PAH, Launay e colegas conduziram um estudo prospectivo de todos os pacientes com HAP diagnosticados recentemente matriculados na Rede de Hipertensão Arterial Pulmonar francês entre janeiro de 2006 e novembro de 2009.
O diagnóstico de HAP foi confirmada por cateterismo cardíaco direito, e todos os pacientes foram submetidos a TC de alta resolução no momento em que o PAH foi diagnosticado para descartar a presença de doença pulmonar intersticial.
Um total de 85 pacientes foram incluídos. Mais de 80% eram mulheres, ea idade média foi de 65. A maioria tinha esclerodermia da forma cutânea limitada, dois terços tinham anticorpos antinucleares, e alguns tinham anticorpos anti-topoisomerase.
Quase 80% foram classificados como New York Heart Association (NYHA) classe funcional III ou IV, e HAP foi considerada moderada a grave, com uma pressão arterial pulmonar média de 41 mmHg e um índice cardíaco de 2,64 L / min / m 2 .
Dos 85 pacientes no estudo, 59 receberam o tratamento de primeira linha com um antagonista do receptor da endotelina, mais comumente bosentana (Tracleer) e 14 receberamsildenafil (Revatio).
Durante o curso do estudo, 26 pacientes receberam ambos os agentes em combinação, em algum ponto, e 18 foram dadas prostaciclinas.
Durante 3 anos de acompanhamento, 29 pacientes morreram. Dois tiveram transplantes de pulmão duplas e permaneceu vivo.
Na análise univariada, os preditores significativos da sobrevivência incluíram idade, com um HR de 1,05 (IC 95% 1,01-1,09, P = 0,012) por ano, e índice cardíaco (HR 0,49, 95% CI 0,27-0,89, P = 0,019).
A constatação de que a maioria dos pacientes eram classe funcional III ou IV foi "bastante surpreendente", os pesquisadores notaram, dada a ênfase nos últimos anos em triagem de pacientes com esclerose sistêmica para detectar PAH cedo.
Eles já haviam demonstrado que a metade dos pacientes cujos PAH foi detectada por rastreio sistemático estavam em classe funcional I ou II , enquanto que 87% dos pacientes com HAP encontrado durante o atendimento de rotina tinha avançado para a classe III ou IV.
"Estes dados sugerem que, entre 2006 e 2009, a maioria dos franceses [esclerose sistêmica] pacientes de HAP foram diagnosticados durante a prática rotineira e não através de um rastreio sistemático, levando a um atraso no diagnóstico", Launay e colegas observaram.
Ao discutir as taxas de sobrevivência em sua coorte, os pesquisadores observaram que a sobrevida em 1 ano de 90% foi o melhor que tem sido relatado, e pode estar relacionada com os pacientes de cuidados multidisciplinares de especialistas dadas aos inscritos no Registro francês.
Eles também relataram que a dois anos de sobrevivência de 78% era melhor do que tem sido visto em outros estudos, mas por três anos, a sobrevida foi "triste".
Eles ofereceram várias hipóteses possíveis para esta rápida queda na sobrevivência, com um reflexo da história natural da HAP no contexto da esclerose sistêmica.
"É possível que o tratamento específico de HAP melhora apenas transitoriamente em [esclerose sistémica] pacientes, mas não altera profundamente o prognóstico".
Além disso, pacientes nesta coorte eram um pouco mais velhos do que em estudos anteriores, o que pode ter contribuído, eo fato de que apenas dois pacientes receberam transplantes de pulmão.
"Os pacientes mais graves, apesar de uma terapia ideal, sem contra-indicações óbvias para o transplante de pulmão, deve ser encaminhado para um centro de transplante a ser avaliado, como o seu prognóstico a longo prazo não é diferente para o prognóstico dos pacientes transplantados por outras condições, como pulmonar idiopática fibrose ", Launay e colegas indicado.
Os resultados deste estudo indicam que serão necessários mais esforços, se o prognóstico a longo prazo em pacientes com esclerose sistêmica e HAP é melhorar.
"A detecção precoce de pacientes menos graves por meio de programas de rastreio facilmente aplicáveis deve ser uma prioridade", concluíram.
Uma possível limitação do estudo foi a de que CT e procedimentos de cateterismo cardíaco direito foram realizadas por vários médicos.
O registro PAH francês foi apoiado pela Actelion Pharmaceuticals.
Os autores relataram apoio financeiro e de relações com várias empresas, incluindo a Actelion, GSK, Lilly, Pfizer, Takeda e Novartis.
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Fonte primária: Anais da Doenças Reumáticas
Fonte de referência: Launay D, "Sobrevivência na hipertensão arterial sistêmica associada à esclerose arterial pulmonar na era moderna de gestão" et al Ann Rheum Dis 2013; 72: 1940-1946.
Fonte de referência: Launay D, "Sobrevivência na hipertensão arterial sistêmica associada à esclerose arterial pulmonar na era moderna de gestão" et al Ann Rheum Dis 2013; 72: 1940-1946.
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