As vasculites necrotizantes precisam de melhor acompanhamento a longo prazo
Mortalidade, as recaídas são elevados em pacientes com vasculites sistêmicas necrotizante de início na infância.
Taxas e mortalidade em pacientes com vasculites sistêmicas necrotizante de início na infância (SNVS) recaída são elevados, e os estudos devem se concentrar em identificar terapias para reduzir a mortalidade e prevenir recaídas e dano cumulativo destas SNVS raras.
Estas são algumas das conclusões de pesquisadores de multi-centro do francês Vasculitis Grupo de Estudo (FVSG) escrita on-line na julho 2015 questão da Arthritis & Reumatologia.
Seu estudo retrospectivo, liderado por Michele Iudici, MD , um reumatologista na Segunda Universidade de Nápoles, Nápoles, Itália, rastreados resultados a longo prazo em SNVS de início na infância, incluindo neutrófilos citoplasmáticos vasculites associadas a anticorpo (AAV) e poliartrite nodosa (PAN) .
Estas condições podem apresentar clinicamente e patologicamente indistinguíveis arterite necrotizante do meio e pequenas artérias.
Informações do banco de dados FVSG em pacientes com a infância de início (<18 anos) SNV foram revistos para as características demográficas, clínicas, laboratoriais e características histológicas e os resultados.
A atividade da doença foi avaliada com o Birmingham Vasculitis Activity Score eo escore pediátrico Vasculitis atividades, enquanto o dano foi marcado por meio do Índice de Danos vasculite (VDI). As taxas de recidiva e de sobrevida e as causas da morte foram também analisados.
Cinquenta e seis pacientes predominantemente brancas (77%) e fêmeas (57%) foram incluídos na análise. A idade média dos pacientes na admissão de banco de dados foi de 14 anos (variação 2-17); 35 teve AAV e 21 tinham PAN. Vinte e cinco dos pacientes AAV teve granulomatose com poliangeíte (GPA, Wegener), 6 tiveram granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA, Churg-Strauss), e 4 tiveram poliangeíte microscópica (MPA).
Além de glucocorticóides (CGS), tratamento de indução incluiu ciclofosfamida oral ou pulso, azatioprina, metotrexato, sulfassalazina, imunoglobulinas IV, colchicina e dapsona.Sozinho ou em combinação com outro imunossupressor GCs foram prescritos para recaída. GPA pacientes que não apresentaram uma resposta à terapia inicial foram tratados com agentes biológicos, tais como o infliximab.
O acompanhamento médio foi de 96 meses (variação de 1-336), com dois terços dos pacientes acompanhados para além da idade 18. dados de acompanhamento estavam disponíveis para 53 dos 56 pacientes.
Seis pacientes (11%) morreram durante o acompanhamento em uma média de 21 meses, 5 de causas relacionadas com a SNV e uma de choque anafilático relacionadas com os alimentos. Esta taxa é mais elevada do que a relatada por pediatras. Dos que morreram, dois tiveram GPA, 1 teve EGPA, 1 teve MPA, e 2 tiveram PAN. Nem a sobrevivência global nem sobrevida livre de recidiva diferiu significativamente entre os dois grupos de doenças.
As taxas de recidiva variou de 33% para MPA poliangiite a 50% para EGPA e para 83% para GPA. Taxas de recaída foram semelhantes entre os pacientes de AAV e Pan em 76% e 75%, respectivamente. Recidivas aumentou depois de 18 anos de idade em ambos AAV e pacientes PAN.
Na última avaliação de acompanhamento, os pacientes tinham mais de AAV grandes explosões e danos acumulados mais grave do que pacientes PAN. Os respectivos VDIs medianos foram de 1 (intervalo de 0-3) versus 0 (gama 0-2) na última avaliação ( P = 0,0001).
"Nossa hipótese é que a maior gravidade dos flares entre os pacientes com AAV versus pacientes com PAN poderia explicar os danos acumulados mais onerosa na antiga", escreveram os autores. "Nossos resultados sugerem que os danos a longo prazo na AAV podem refletir doença grave recorrente e não apenas o número de recaídas, e também pode ser ligado a mais GC utilizar para este grave reincidente AAV,".
Danos geral observada entre os diferentes grupos de pacientes incluídos asma crónica, neuropatia periférica, doença intersticial pulmonar, enfarte cerebral, e neuropatia periférica. Também foram documentados hipoacusia / perda, ouvido / destruição da cartilagem do nariz, estenose subglótica, deformidade saddlenose, proteinúria persistente, e em fase terminal da doença renal ouvir. Um PAN paciente que tinha recebido ciclofosfamida oral e IV para o pobre controle SNV foi diagnosticado com carcinoma urotelial de bexiga, após 336 meses de follow-up.
Apesar da terapia SNV, há pacientes nesta coorte teve a baixa estatura relatada por outros pesquisadores.
Os autores chamados para estudos adicionais para confirmar e explicar o aumento observado em chamas depois de 18 anos de idade Eles hipótese que, dada a falta de dados sobre manejo terapêutico da SNV pediátrico, os médicos tendem a reduzir ou interromper o tratamento para a doença de longa data que é pensado para ser menos propensos à recaída. Além disso, os pesquisadores disseram que "alguns pacientes do estudo em nosso estudo foram perdidos para follow-up depois de uma consulta pediátrica-adulto transição dedicado, resultando em um período de tempo em que flares podem ser observados." Eles também apontaram que o tratamento GC longo prazo para controlar a asma em pacientes com EGPA poderia limitar flares nesse grupo. "É importante ressaltar que nossas observações enfatizam a necessidade de cuidado, o acompanhamento regular destes pacientes", escreveram os pesquisadores.
Dirigindo-se as limitações do estudo, os autores citados seu desenho retrospectivo, o que impede de tirar conclusões sobre a eficácia do tratamento na prevenção de recaídas.Além disso, os pacientes atendidos no FVSG centros de referência terciária adulto poderia ter sido mais gravemente doentes. Além disso, as crianças que se recuperaram totalmente ou morreram antes da idade de 18 anos não pode ter frequentado centros de adultos, e daqueles com doença persistente ou recidivante na idade adulta, apenas os mais severamente afetados podem ter sido encaminhados para centros FVSG.
"Ambos os fatores poderiam representar vieses de gravidade e explicar a maior mortalidade observada no presente estudo, em comparação com estudos relatados por pediatras", escreveram eles. Além disso, a falta de critérios de classificação definidos para vasculites de início na infância exigiu a utilização de critérios de classificação e nomenclatura desenvolvidos para vasculite adulto.
Vários autores relataram o recebimento de honorários e / ou falar e honorários de consultoria da Hoffmann-La Roche, Bristol-Myers Squibb, Amgen, Sanofi, Shire, e Alexion.
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