Famílias com Risco LES com característica clinica para Síndrome de Sjogren
Duas doenças auto-imunes compartilham características clínicas e sorológicas
Primária e secundária a síndrome de Sjogren tendem a ocorrer no seio das famílias, que também são afetados pelo lúpus eritematoso sistêmico (LES), sugerindo semelhanças entre estas duas formas de SS, de acordo com resultados de longo prazo de umRegistro Familiar Lupus and Repository.
De 2.694 participantes no registro com LES, 548 ou 20,3% da coorte tinha Síndrome de Sjögren secundária, informou Rachna Aggarwal, MD , da Universidade de Oklahoma Health Sciences Center em Oklahoma City, e os colegas.
Entre 7390 parentes SLE-não afetados dos pacientes com LES, 71 tinham síndrome de Sjogren primário. O grupo de comparação foi 1470 pessoas que tinham síndrome de Sjogren nem primária ou secundária ( P = 0,00004), que escreveu em doença auto-imune .
Na maioria dos casos, síndrome de Sjogren ocorre sem ser acompanhada por qualquer outra doença auto-imune e é denominado "primário " síndrome de Sjogren. Quando ocorre em associação com outra doença auto-imune, que é chamado de Síndrome de Sjögren secundária.
Pacientes com LES com síndrome de Sjögren secundária relatada olhos secos e boca seca, enquanto o teste sorológico detectado auto-anticorpos anti-Ro. Anti-Ro60 e anti-La são ambos associados com SLE, os autores explicaram.
"O lúpus eritematoso sistêmico (LES) e características síndrome de Sjogren partes (SS) clínicos e imunogenéticos e podem ocorrer juntos", afirmou o grupo de Aggarwal. "Os dados gerados pelo presente trabalho implica que pode haver não só os fatores genéticos comuns que levam a estas doenças, mas também (não genéticos) fatores ambientais comuns colocando pessoas em risco."
O Registry and Repository Família Lupus contém dados em uma grande coorte de pacientes com LES, bem como dados e amostras biológicas de famílias com LES. Foram coletados dados sobre estas famílias há mais de duas décadas.
Todos os participantes do estudo foram submetidos a teste sorológico para o auto-anticorpos SLE-associados no Laboratório de Imunologia Clínica Fundação Oklahoma Medical Research.
Síndroma de Sjogren foi definida em parte pela presença de boca seca e sintomas de olho seco determinada por questionário específico para a síndrome de Sjogren um.
Pacientes com LES foram classificadas como tendo síndrome de Sjogren secundário se eles relataram ter olhos secos e boca seca, bem como auto-anticorpos anti-Ro.
Parentes de pacientes com LES que estavam afetados por SLE foram classificados como tendo a síndrome de Sjogren primário se deu uma história de um diagnóstico da síndrome de Sjogren, tinha auto-anticorpos anti-Ro, ou se eles responderam afirmativamente às perguntas como "Você já teve diariamente, persistente , olhos secos incômodos para mais de 3 meses? " e "Você já teve a sensação diária de boca seca por mais de 3 meses?"
Quando os investigadores consideraram a distribuição de Síndrome de Sjögren primária e secundária entre os indivíduos com LES, bem como os seus familiares com LES-afetados, 18 pacientes com LES com síndrome de Sjogren secundário tinha um parente com Síndrome de Sjögren primária.
Enquanto isso, 53 pacientes com LES sem síndrome de Sjogren secundário teve um não-SLE afetado parente que tinha síndrome de Sjogren primário.
Isto significava que os pacientes com LES com síndrome de Sjogren secundário foram aproximadamente 1,5 vezes mais probabilidades de ter um membro da família com Síndrome de Sjögren primária em comparação com pacientes com LES afetadas sem síndrome de Sjogren secundário, embora a diferença entre os dois grupos não alcançou significância estatística.
Os investigadores também considerou a presença de Síndrome de Sjögren secundária no seio das famílias com a síndrome de Sjogren primário.
Nesse grupo de 71 pacientes com Síndrome de Sjögren primária, 18 ou 25,3% do grupo geral, tinham uma relação com a síndrome de Sjogren secundário.
Entre parentes com lúpus-afetada sem SS, 530 ou 7,1% teve um parente com tanto SLE e síndrome de Sjogren.
"Assim, os parentes não afetados SLE-com 'primário' SS foram quase cinco vezes mais probabilidade de ter um parente afetado-SLE com SS" secundário "do que eram aqueles parentes sem" primário "SS", escreveu o grupo.
Os autores apontaram que o LES e síndrome de Sjogren são semelhantes.
"Descobrimos que entre as famílias recrutadas para a presença de LES, cerca de 1% dos parentes com LES-afetada tinham SS, enquanto nenhum dos mais de 1.400 controles tinham esta doença", eles afirmaram.
Enquanto eles reconhecem que os controles neste estudo foram pareados com pacientes com LES e parentes não-LES não afetados, "nossos dados demonstram que o LES e SS tendem a ocorrer nas mesmas famílias".
Eles também observaram que a síndrome de Sjogren neste estudo foi definida pela presença de olhos secos, boca seca e auto-anticorpos anti-Ro, e enquanto essa definição não satisfaz os critérios habituais de classificação de investigação - e, portanto, é uma fraqueza potencial do estudo - eles têm usado essa definição no mesmo grupo anteriormente com sucesso .
"Além disso, a combinação de sintomas clínicos, tais como boca seca, olhos secos e boca dolorosa prever classificação pelos critérios de pesquisa muito bem", eles observaram."Assim, estes dados apoiar aqueles em SS, onde um questionário de triagem combinado com o teste de auto-anticorpos é útil para o caso de descoberta."
O estudo foi apoiado pelo NIH. O Registry and Repository Família Lupus recebeu o apoio do Instituto Nacional de Artrite e doenças osteomusculares e de pele.
Aggarwal e co-autores declararam relações relevantes com a indústria.
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