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Relato de Caso: A dor no pescoço?
Agravamento dos sintomas da faringe não responde aos antibióticos, exames laboratoriais foram normais.
Uma mulher branca de 45 anos de idade, que tinha sintomas de faringite crônica e sinusite longo experimentado foi visto pela dificuldade em engolir, dores de cabeça, dor de ouvido e dor no nariz.
Ela tinha um histórico de tabagismo 25 maços-ano, mas não relataram uso de álcool ou drogas. Ela já havia trabalhado como governanta motel, e seu histórico médico incluído antrostomia maxilar para a sinusite, a histerectomia abdominal, e colecistectomia.
Inicialmente, ela foi tratada por seu médico de cuidados primários com antibióticos para uma infecção presumida, mas sem efeito, e foi encaminhado para um otolaryngologic consultar em outro centro. Essa avaliação revelou uma grande úlcera nas úlceras de orofaringe e menores na nasofaringe.
Dois conjuntos de biópsias da orofaringe, nasofaringe, e cavidade nasal revelou inflamação, necrose e colonização por bactérias, com culturas de crescimento organismos staphyloccal e estreptococos. Não foram encontradas evidências de linfoma, vasculite, ou granulomas, e teste sorológico não encontrou nenhuma evidência de anticorpos citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA) ou fator reumatóide.
Ela, então, teve um curso de 2 semanas de fluconazol e beta-lactamase antibióticos, e novamente não conseguiu melhorar, por isso ela foi vista por um dermatologista, reumatologista, e um especialista em doenças infecciosas. "Com a hipótese de úlcera multifatorial", relatou Richard Brasington, MD , da Universidade de Washington em St. Louis, e colegas no Journal of Clinical Rheumatology .
Ela foi tratada com prednisona, azatioprina e metotrexato com alguma melhora, mas os sintomas retornaram depois de vários meses, e ela foi encaminhada para o centro de Brasington. No momento da admissão, ela estava em prednisona, 40 mg / dia, esomeprazol, 40 mg / dia, hidromorfona, conforme necessário, e um adesivo de fentanil.
Ela não tinha erupção cutânea, febre, ou alterações na pele e articulações, mas relataram dor na garganta e ouvido, congestão nasal, e tosse. Ela já não era capaz de engolir a todos, e um tubo de gastrostomia foi colocado. Colocação Myringostomy e tubo orelha também foram realizados para aliviar os sintomas da orelha.
A abordagem inicial era para linfoma de células T assassinas naturais / tipo nasal, um tumor maligno rapidamente progressiva. Essa condição foi descartada, posteriormente foram ALK-positivo linfoma de grandes células B e carcinoma de células escamosas.
Ela também tinha desenvolvido a dor nas áreas da face e do pescoço. A PET scan mostrou aumento da captação de fluorodeoxyglucose na orofaringe e na articulação atlantoaxial entre vértebras cervicais 1 e 2, e uma ressonância magnética mostrou edema na área de C1 e C2 e melhoria da articulação atlantoaxial. Há também pareceu ser ulceração da parte posterior da faringe que se estendia para baixo para o fáscia pré-vertebral.
Mais uma vez, as culturas foram negativas, e análise patológica de seis amostras de tecido do palato e faringe paredes duras e macias revelou infiltrado inflamatório misto com necrose.
A suspeita, então, transferido para poliangiite granulomatosa por causa da lesão faríngea severa e sinusite crônica, mesmo que repetidos testes para ANCA tinha sido negativo.
"Poliangiite Granulomatous (anteriormente granulomatose de Wegener) é uma vasculite que normalmente envolve o trato respiratório superior, pulmões e rins. Os dois métodos estabelecidos para confirmar uma suspeita de GPA são o teste ANCA e biópsia", explicaram os autores.
A doença é classificada como uma das vasculites ANCA-associadas, mas já houve casos de soronegativa GPA, e uma meta-análise tinha encontrado uma sensibilidade diagnóstica combinada de 66% para ANCA, indicando que um teste negativo não é confiável para excluir a desordem.
Ela foi tratada com rituximab, sem o benefício, e, em seguida, com ciclofosfamida intravenosa, com a melhora da dor da faringe e pescoço.
No entanto, a dor voltou a piorar, um mês depois. Os exames de imagem mostraram erosões de C1, luxação da articulação atlantoaxial e alargamento do intervalo atlantoaxial, e cirurgia de fusão espinhal foi recomendado.
Fusão da articulação atlantoaxial foi realizada, o que aliviou a dor de garganta, mas sua dor de garganta e dificuldade em engolir persistiu, e ela começou a receber infusões mensais de ciclofosfamida.
Aos 12 meses após a cirurgia, não tinha havido melhorias "dramáticas" nos sintomas da garganta, da faringe e da lesão apareceu estável em exames de imagem.
Sua resposta em curso para ciclofosfamida apoiou o diagnóstico do GPA, de acordo com os autores, que apontaram que em um estudo, o tratamento com esteróides e ciclofosfamida levou a melhorias em mais de 90% dos pacientes com GPA.
Uma característica única deste caso foi a extensão da lesão faríngea para baixo na coluna cervical superior, e os autores notaram que este parece ser o primeiro caso relatado no qual GPA causado prejuízos da coluna vertebral.
"Ele não pode ser descontado, no entanto, que os cinco procedimentos de biópsia operatório ela se submeteram pode ter tecidos moles traumatizados de outra forma normal e piorou ainda mais seu processo de doença, tornando-a mais suscetível à instabilidade da coluna cervical", observaram os autores.
The authors reported no conflicts of interest.
Primary Source
JCR: Journal of Clinical Rheumatology
Source Reference: Mohapatra A, et al "Atlantoaxial subluxation and nasopharyngeal necrosis complicating suspected granulomatosis with polyangiitis" JCR 2015; 21: 156-159.
