Síndrome de Sjögren
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Avaliado agosto 2013
O que é a síndrome de Sjögren?
Síndrome de Sjögren é uma doença cujas principais características são os olhos secos e boca seca. A condição geralmente se desenvolve gradualmente, começando na meia idade adulta, mas pode ocorrer em qualquer idade.
A síndrome de Sjögren é classificado como uma doença auto-imune, um de um grande grupo de doenças que ocorrem quando o sistema imunitário ataca os tecidos e órgãos do próprio corpo. No síndroma de Sjogren, o sistema imunitário ataca principalmente as glândulas que produzem lágrimas (as glândulas lacrimais) e saliva (as glândulas salivares), prejudicando a capacidade da glândula 'para secretar esses fluidos.
Os olhos secos pode levar à coceira, ardor, sensação de areia nos olhos, visão embaçada, ou intolerância de iluminação brilhante ou fluorescente. A boca seca pode sentir giz ou cheia de algodão, e os indivíduos afetados podem ter dificuldade em falar, degustação comida, ou engolir. Porque saliva ajuda a proteger os dentes e os tecidos da cavidade oral, as pessoas com síndrome de Sjögren têm um risco aumentado de cáries e infecções na boca.
Na maioria das pessoas com síndrome de Sjögren, olhos secos e boca seca são as principais características da doença e da saúde geral ea expectativa de vida são em grande parte afetada. No entanto, em alguns casos, o sistema imunitário ataca também danos e outros órgãos e tecidos. Esta complicação é conhecida como o envolvimento extraglandular. Os indivíduos afectados podem desenvolver a inflamação dos tecidos conjuntivos, os quais fornecem a força e flexibilidade para estruturas em todo o corpo. Distúrbios que envolvem a inflamação do tecido conjuntivo são chamados condições reumáticas. Na síndrome de Sjögren, o envolvimento extraglandular pode resultar em inflamação dolorosa das articulações e músculos, pele seca, coceira e erupções na pele, tosse crônica, uma voz rouca, rins e fígado problemas, dormência ou formigamento nas mãos e pés e, em mulheres , secura vaginal. Cansaço prolongado e extremo (fadiga) grave o suficiente para afetar as atividades da vida diária também pode ocorrer nesta desordem. Um pequeno número de pessoas com a síndrome de Sjögren desenvolver linfoma, um câncer relacionado ao sangue que provoca a formação de tumor nos gânglios linfáticos.
Quando a síndrome de Sjögren ocorre pela primeira vez em seu próprio, ele é chamado de síndrome de Sjögren primária. Alguns indivíduos que são diagnosticados pela primeira vez com um outro transtorno reumáticas, como a artrite reumatóide ou lúpus eritematoso sistêmico, mais tarde, desenvolver os olhos secos e boca seca característicos da síndrome de Sjögren. Em tais casos, o indivíduo é dito que tem síndrome de Sjögren secundária. Outras doenças auto-imunes pode também desenvolver-se após o início do síndrome de Sjögren. Ao todo, cerca de metade de todos os indivíduos com síndrome de Sjögren também têm outra doença auto-imune.
Quão comum é a síndrome de Sjögren?
A síndrome de Sjögren é uma doença relativamente comum, que ocorre em 0,1 a 4 por cento da população. É difícil determinar a prevalência exata porque os traços característicos desta doença, olhos secos e boca seca, também pode ser causada por muitas outras condições. As mulheres desenvolvem síndrome de Sjögren cerca de 10 vezes mais do que os homens, a razão específica para essa diferença é desconhecida, mas provavelmente envolve os efeitos dos hormônios sexuais sobre a função do sistema imunológico.
O que genes estão relacionados à síndrome de Sjögren?
Síndrome de Sjögren é pensado para resultar de uma combinação de fatores genéticos e ambientais, no entanto, nenhuma associação entre as alterações genéticas específicas e para o desenvolvimento da síndrome de Sjögren foram confirmados. Os investigadores acreditam que as variações em muitos genes afectam o desenvolvimento da síndrome de Sjögren, mas que o desenvolvimento da doença pode ser provocada por algo no ambiente. Em particular, as infecções virais ou bacterianas, que ativam o sistema imunológico, pode ter o potencial de incentivar o desenvolvimento da síndrome de Sjögren em indivíduos suscetíveis. As variações genéticas que aumentam a susceptibilidade podem reduzir a capacidade do organismo para desligar a resposta imune quando não for mais necessário.
Como as pessoas herdam a síndrome de Sjögren?
A predisposição para desenvolver doenças auto-imunes podem ser passadas através de gerações de famílias. Parentes de pessoas com síndrome de Sjögren têm um risco aumentado de desenvolver doenças auto-imunes, embora não sejam necessariamente mais propensos a desenvolver síndrome de Sjögren, em particular. O padrão de herança dessa predisposição é desconhecida.
Onde posso encontrar informações sobre o diagnóstico ou o tratamento da síndrome de Sjögren?
Esses recursos abordar o diagnóstico ou o tratamento da síndrome de Sjögren e podem incluir os provedores de tratamento.
Você também pode encontrar informações sobre o diagnóstico e manejo da síndrome de Sjögren emrecursos educacionais e apoio ao paciente .
Informações gerais sobre o diagnóstico e gestão de doenças genéticas está disponível no Manual. Leia mais sobre o teste genético , especialmente a diferença entre exames clínicos e testes de pesquisa .
Para localizar um profissional de saúde, consulte Como posso encontrar um profissional de genética na minha área? no Handbook.
Onde posso encontrar informações adicionais sobre a síndrome de Sjögren?
Você pode encontrar os seguintes recursos sobre síndrome de Sjögren útil. Estes materiais são escritos para o público em geral.
Você também pode estar interessado nestes recursos, que são projetados para profissionais de saúde e pesquisadores.
Que outros nomes que as pessoas usam para a síndrome de Sjögren?
Para mais informações sobre a nomeação de condições genéticas, ver os Genetics Home ReferenceCondição diretrizes de nomeação e Como são doenças genéticas e genes chamados? no Handbook.
E se eu ainda tiver perguntas específicas sobre síndrome de Sjögren?
Pergunte ao Diseases Informação Genética e Rare
 Onde posso encontrar informações gerais sobre doenças genéticas?
O manual fornece informações básicas sobre genética em linguagem clara.
Esses links fornecer recursos adicionais genética que podem ser úteis.
Que definições do glossário ajudar a compreender a síndrome de Sjögren?
artrite ; auto-imune ; câncer ; crônica ; complicação ; tecido conjuntivo ; resposta imune ; sistema imunológico ; inflamação ; herança ; padrão de herança ; renal ; lupus ; linfa ; linfoma ; população ;predisposição ; prevalência ; artrite reumatóide ; suscetibilidade ; síndrome , lúpus eritematoso sistêmico ; lúpus eritematoso sistêmico ; tecido ; tumor
Você pode encontrar definições para estes e muitos outros termos na Genetics Home Reference Glossário.
Veja também Compreender Terminologia Médica .
Referências (10 links)
Os recursos deste site não deve ser usado como um substituto para cuidados médicos profissionais ou aconselhamento. Os usuários que buscam informações sobre uma doença genética pessoal, síndrome ou condição deve consultar com um profissional de saúde qualificado. Veja Como posso encontrar um profissional da genética na minha área? no Handbook.
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Revisado: agosto 2013
Publicado em: 26 de agosto de 2013
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