Reumatologia
Critérios Expandir para Esclerose Sistêmica
Publicado em: 8 de outubro de 2013
Um novo sistema de classificação para a esclerose sistêmica tem sido desenvolvido, que reflete os avanços na compreensão e aprimoramento no diagnóstico da doença, de acordo com um grupo internacional de especialistas.
Sensibilidade e especificidade dos critérios revistos foram 0,91 e 0,92, respectivamente, em comparação com 0,75 e 0,72 para os critérios de classificação (1.980 P = 0,01), explica Frank van den Hoogen, MD, PhD, da Universidade de Radboud , em Nijmegen, Holanda, e colegas.
Os critérios, que foram aprovados pelo Colégio Americano de Reumatologia e da Liga Européia Contra o Reumatismo, foram publicados simultaneamente online no Arthritis & Rheumatism e edição de novembro daAnais das Doenças Reumáticas.
"A esclerose sistêmica é uma doença heterogênea cuja patogênese é caracterizada por três marcas: vasculopatia pequena embarcação, a produção de auto-anticorpos, e disfunção de fibroblastos levando a um aumento da deposição de matriz extracelular," escreveram os autores.
No entanto, a apresentação clínica pode ser bastante diversificada, e nenhum teste de diagnóstico único existe.
Os critérios de classificação são necessárias, por conseguinte, de modo a que os pacientes elegíveis podem ser incluídas em ensaios clínicos e outros projectos de investigação.
Os critérios de 1980 foram baseadas em observações de pacientes com doença década, e incluiu apenas esclerose de pele proximal às articulações metacarpofalangeanas, colocando cicatrizes dos dedos, esclerodactilia e fibrose pulmonar bilateral.
Pacientes com início ou doença limitada, muitas vezes não atender a esses critérios e, portanto, normalmente foram excluídos dos estudos clínicos.
Assim, o grupo de desenvolvimento do novo sistema surgiu com uma lista abrangente de critérios possíveis, e, posteriormente, passou por várias iterações para reduzir a lista para baixo para uma critérios definidos, que, em si, se qualificariam como esclerose sistêmica, e sete critérios adicionais que foram pesados individualmente.
"Todos os itens dos critérios de classificação representam medições que são realizadas na prática clínica de rotina", observaram os autores.
O produto primário que indica automaticamente a presença da doença é "espessamento da pele dos dedos de ambas as mãos, que se prolongam proximal às articulações metacarpofalângicas."
Os demais itens e seus pesos foram:
- Outros espessamento da pele dos dedos, tal como esclerodactilia (4 pontos)
- Lesões de ponta do dedo, tal como cicatrizes pitting (3 pontos)
- Telangiectasia (2 pontos)
- Anormalidades do periungueal capilares (2 pontos)
- Doença pulmonar intersticial e / ou hipertensão arterial pulmonar (2 pontos)
- O fenômeno de Raynaud (3 pontos)
- Os auto-anticorpos, tais como anticentrômero, anti-topoisomerase I, ou anti-RNA polimerase III (3 pontos)
Uma contagem total de nove pontos é necessário para um diagnóstico.
Os novos critérios foram então testadas numa amostra de validação de 268 pacientes e 137 controlos, e a área sob a curva característica operacional do receptor, foi de 0,81 (IC de 95% 0,77-0,85).
Entre os pacientes da amostra de validação com a duração da doença de 3 anos ou menos, a sensibilidade foi de 0,91 (IC 95% 0,83-0,96), ea especificidade foi de 0,90 (IC 95% 0,70-0,99).
As alterações específicas nos critérios incluídos os auto-anticorpos específicos da esclerose sistémica, tais como anti-topoisomerase I e a utilização de visualização dos capilares periungueal.
"A capilaroscopia é agora amplamente utilizados, e considerando o valor de visualização ampliada periungueal no diagnóstico e tratamento de [esclerose sistêmica], estes novos critérios podem incentivar a aquisição desta habilidade pelos médicos que cuidam de [esclerose sistêmica] pacientes", van den Hoogen e colegas observaram.
Eles também notar-se que certas características clínicas que podem ser úteis clinicamente foram omitidas da lista, como crise renal, o que torna o diagnóstico altamente provável, mas é muito raro para ser útil na classificação da doença.
A limitação dos critérios é que a validação ainda não foi feito em outros do que norte-americanos e europeus populações, serão necessários para estudos posteriores.
Este trabalho foi apoiado pelo Colégio Americano de Reumatologia e da Liga Européia Contra o Reumatismo.
Os autores relataram muitos laços financeiros com empresas como Bayer, Merck, Bristol-Myers Squibb, Gilead, GlaxoSmithKline, Pfizer, UCB, Roche, Genentech, Abbott, Novartis, e Boehringer Ingelheim.
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Fonte primária: Arthritis & Rheumatism
referência Fonte: van den Hoogen F, et al "2013 critérios de classificação para esclerose sistêmica" Arthritis Rheum 2013; doi: 10.1002/art.38098.
referência Fonte: van den Hoogen F, et al "2013 critérios de classificação para esclerose sistêmica" Arthritis Rheum 2013; doi: 10.1002/art.38098.
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