A fibrose cística muco presente no nascimento, mostra o estudo
Data:
Agosto 14, 2014
Fonte:
Universidade de Iowa Health Care
Resumo:
Muco é fundamental para manter os pulmões limpos e livres de bactérias, vírus e outras partículas estranhas que podem causar infecção e inflamação. Quando inalamos micróbios e poeira, eles estão presos no muco e depois arrastados e para fora dos pulmões através de um processo chamado de transporte mucociliar. Nova pesquisa mostra que a fibrose cística provoca um defeito específico neste processo, reduzindo a capacidade de limpar as partículas e germes para fora das vias respiratórias.
Muco é fundamental para manter os pulmões limpos e livres de bactérias, vírus e outras partículas estranhas que podem causar infecção e inflamação. Quando inalamos micróbios e poeira, eles estão presos no muco e depois arrastados e para fora dos pulmões através de um processo chamado de transporte mucociliar.
Uma nova pesquisa da Universidade de Iowa cientistas mostra que a fibrose cística (FC), um encurtamento da vida, doença hereditária que afeta cerca de 30.000 americanos, provoca um defeito específico neste processo, reduzindo a capacidade de limpar as partículas e germes para fora das vias respiratórias.
Na CF, anormalidades mucosas estão ligados a problemas de saúde graves, incluindo obstrução das vias respiratórias, dificuldade respiratória e aumento da susceptibilidade à infecção pulmonar. No entanto, se a anormalidade de muco é um defeito primário na CF, ou é uma consequência secundária da doença CF pulmão, tem sido uma questão em aberto.
Usando um modelo suíno de CF, que imita mais de perto a doença humana do que o mouse modelos experimentais tradicionais, a equipe UI considerou que o vício muco está presente ao nascimento e é a principal causa da doença pulmonar FQ. Os resultados são publicados no 15 de agosto edição da revista Ciência .
A equipe descobriu que a UI muco emerge de glândulas especializadas abaixo da superfície da via aérea em longos fios. Em condições normais, sem FC vias aéreas, estas vertentes separar e são levados para a garganta levando as partículas presas com eles. No entanto, em vias CF estes fios não separar adequadamente a partir da glândula, o que permite que o muco e partículas aderidas a acumular-se na superfície das vias respiratórias.
"Se você pode não limpar o muco das vias aéreas corretamente, as vias aéreas podem ficar ligados o que torna muito difícil para respirar, e isso é o que vemos em pessoas com fibrose cística", explica Tony Fischer, MD, PhD, autor do estudo e pediátrica companheiro pulmonar com o Hospital Infantil de UI.
"Agora que sabemos mais sobre o que estamos enfrentando na CF, podemos direcionar nossa pesquisa", acrescenta Mark HOEGGER, primeiro autor do estudo e um estudante no Programa de Treinamento Médico Cientista UI. "Podemos tentar descobrir maneiras de prevenir estas vertentes muco de formar para começar, e podemos descobrir maneiras para separar muco amarrados que já se formaram."
Diversidade descoberta ajudas
Diversidade de ideias, abordagens e experiência desempenhou um papel fundamental no sucesso do projeto, de acordo com HOEGGER e Fischer. A equipe incluiu pneumologistas pediátricos e de medicina interna, biólogos moleculares, engenheiros biomédicos e especialistas em imagem, e os pesquisadores tiveram que desenvolver novas formas de visualização de muco nas vias aéreas para fazer suas descobertas.Ele ainda ajudou a que HOEGGER e Fischer tiveram horários de trabalho diametralmente opostas.
"Mark era noturno e eu estava diurna", diz Fischer. "O que significava que nós poderíamos continuar nossas experiências 24/7."
A maior parte da pesquisa envolveu técnicas de imagem de alta tecnologia usando microscopia confocal, tomógrafos e análise de imagens em 3D, mas uma experiência fundamental só foi possível através da utilização de tecnologia decididamente simples - um iPhone e um, stop-motion-capture app $ 5 - para visualizar o movimento das partículas através das superfícies das vias respiratórias.
Em condições normais, o movimento de partículas em toda a CF e não-CF vias aéreas parecia similar. No entanto, quando as vias aéreas foram feitas para produzir excesso de muco, as partículas nas vias aéreas CF, às vezes, ficar preso e permanecer solidários com as vias aéreas. Para descobrir por que, HOEGGER usado nanoesferas fluorescentes para visualizar muco estáticos e descobriu que em CF Airways havia fios e bolhas de muco ligados à superfície das vias aéreas especificamente nas aberturas das glândulas de muco.
Vendo os vídeos mostrando o defeito muco criado um misto de emoções para os pesquisadores.
"Quando você olhar para essas imagens e vídeos que você entender rapidamente o que está acontecendo, e como cientistas estávamos muito animado com essas descobertas", diz HOEGGER. "Mas depois de ver que o muco não está devidamente desanexação das vias aéreas, que refletiram sobre os desafios que isso cria para as pessoas com fibrose cística"
As novas descobertas também ligar diretamente o defeito muco para a perda de função da proteína CFTR - a causa genética da FC
A equipe de pesquisa foi capaz de recriar o defeito muco nas vias aéreas não-CF fechando cloreto e secreção de íons bicarbonato nas glândulas mucosas. A proteína CFTR normalmente controla o movimento de íons, de modo que os resultados diretamente vincular a perda da função CFTR para a limpeza mucociliar prejudicada na FC
O CF muco anormalidade recém-descoberto, também podem desempenhar um papel em problemas causados pela doença em outros órgãos, como o tracto GI e os pâncreas, e também a descoberta pode ter implicações para outras doenças das vias respiratórias com muco anormais e transporte mucociliar, tais como asma e DPOC.
Fonte da história:
A história acima é baseada em materiais fornecidos pela Universidade de Iowa Health Care . Nota: Os materiais pode ser editado para conteúdo e duração.
Jornal de referência :
- MJ HOEGGER, AJ Fischer, JD McMenimen, LS Ostedgaard, AJ Tucker, MA Awadalla, TO Moninger, AS Michalski, EA Hoffman, J. Zabner, DA Stoltz, MJ Welsh. prejudicada descolamento muco interrompe o transporte mucociliar em um modelo de leitão de fibrose cística . Ciência , 2014; 345 (6198): 818 DOI: 10.1126 / science.1255825
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