Transfusões de sangue podem reduzir o risco de AVC 'Silent' em crianças com Anemia Falciforme
Estudo crianças encontradas que receberam infusões mensais eram menos propensos a sofrer outro ataque
Quarta-feira, 20 de agosto, 2014 (HealthDay News) - transfusões de sangue mensais podem diminuir as chances de acidentes vasculares cerebrais "silenciosas" em algumas crianças com anemia falciforme, um novo ensaio clínico indica.
O estudo, publicado em 21 de agosto edição do New England Journal of Medicine, constatou que, em crianças com um golpe silencioso anterior, transfusões de sangue mensais cortar a taxa de acidentes vasculares cerebrais futuros em mais da metade.
Os pesquisadores disseram que suas descobertas suportam triagem de crianças com anemia falciforme para a evidência de derrame silencioso - algo que não é feito rotineiramente agora.
"Antes disso, não havia nenhum tratamento, por isso, o argumento foi:" Por que a tela? '", Explicou o Dr. James Casella, vice-presidente do ensaio clínico e diretor de hematologia pediátrica do Centro Infantil John Hopkins, em Baltimore. "Agora temos um tratamento para oferecer."
No entanto, Casella também salientou que "este estudo é o primeiro passo, não o último."
Muitas questões permanecem, disse ele. Uma grande novidade é que as transfusões de sangue tem que ser continuado por toda a vida?
"É possível que o tratamento poderia ser por tempo indeterminado", disse Casella.
A anemia falciforme é uma doença hereditária que afeta principalmente pessoas de Africano, Sul ou da América Central ou descida do Mediterrâneo. Nos Estados Unidos, cerca de um em cada 500 crianças negras nascem com a doença, de acordo com os Institutos Nacionais de Saúde.
O problema central na falciforme é que o corpo produz células vermelhas do sangue, que são em forma de crescente, em vez de em forma de disco. Essas células anormais tendem a ser pegajosos e podem bloquear o fluxo de sangue.
Cerca de um terço das crianças desenvolvem problemas com o fluxo de sangue para o cérebro, incluindo acidentes vasculares cerebrais e derrames silenciosos - assim chamados porque eles não causam sintomas óbvios, mas deixar para trás as áreas de dano tecidual no cérebro.
Para o novo estudo, a equipe de Casella usado ressonância magnética do cérebro para examinar mais de 1.000 pacientes com anemia falciforme entre as idades de 5 e 15 para os sinais de um AVC silencioso passado. No final, 196 crianças com um curso anterior foram divididos aleatoriamente em dois grupos: um recebeu transfusões de sangue mensais, e um ficou com os cuidados habituais.
Ao longo de três anos, a 6 por cento das crianças no grupo de transfusão teve um novo AVC silencioso ou, em um caso, um acidente vascular cerebral completo. Isso em comparação com 14 por cento das crianças do outro grupo.
Embora o estudo tenha encontrado uma associação entre transfusão de sangue e um menor risco de um acidente vascular cerebral silencioso, ele não provou uma relação de causa e efeito directo.
Qual é a vantagem de evitar derrames silenciosos?
Casella disse que a lesão cerebral pode diminuir o QI de uma criança e prejudicar a "função executiva" - habilidades mentais vitais, como a focalização da atenção, planejamento e organização.
Neste estudo, não houve evidência de que as crianças em transfusões tinham QIs mais altos ou função mental mais nítida.
Mas as crianças foram acompanhadas por apenas três anos. E é razoável supor que a prevenção de AVC silenciosos acabaria por proteger o funcionamento do cérebro, disse o Dr. Martin Steinberg, diretor do Centro de Excelência em Doença Falciforme da Escola de Medicina da Universidade de Boston, que escreveu um editorial publicado com o estudo.
As grandes questões, de acordo com Steinberg, centro sobre como traduzir este tratamento de um ensaio clínico, feito em grandes centros médicos acadêmicos, para o mundo real.
"Os resultados deste estudo são sólidos", disse Steinberg. "Mas poderia ser muito difícil fazer isso em um ambiente hospitalar comunidade, onde os recursos podem não estar lá."
Transfusões mensais não são uma questão simples, Steinberg observou. Por um lado, as crianças têm de ser monitorados para efeitos colaterais como "sobrecarga de ferro", o que é muito comum. O excesso de ferro no sangue é potencialmente perigoso porque o mineral pode danificar os órgãos, e pode requerer tratamento com fármacos "especiais" quelantes que extraem o excesso de ferro a partir do sangue.
E enquanto este estudo foi realizado durante três anos, as transfusões de sangue quase certamente tem que continuar por mais tempo, de acordo com Steinberg.
"Eu não acho que três anos seria suficiente", disse ele. "A doença falciforme não vai embora." Ele citou um estudo de 2005, onde foram utilizadas transfusões para evitar evidentes - não em silêncio - acidentes vasculares cerebrais; assim que o tratamento foi interrompido, o risco de acidente vascular cerebral dos pacientes subiu novamente.
Casella disse que, com base nos resultados de sua equipe, que é razoável para as crianças com anemia falciforme ter uma varredura do cérebro MRI antes de começar a escola primária. Se houver sinais de um AVC silencioso, transfusões poderia ser considerada.
Mas se isso vai se tornar o padrão continua a ser visto. Casella concordaram que os recursos hospitalares pode não estar lá, dependendo de onde a família vive.E, pelo menos por agora, as seguradoras não são susceptíveis de cobrir os custos.
O conselho de Steinberg aos pais: "Primeiro de tudo, se você puder, vá a um centro com experiência no tratamento da doença falciforme eu não iria correr para fora e tentar obter o rastreio MRI sem que a consulta.".
Casella disse que não está sugerindo as transfusões de sangue são a resposta final a golpes de foice das células relacionadas com a - e continuando a investigação de alternativas é vital.
Steinberg concordou. "Esta é uma doença difícil", disse ele. "Para torná-lo melhor, o corpo tem que tomar melhores células vermelhas do sangue. Investigação está em andamento, e há medicamentos em desenvolvimento. Mas eles não estão aqui ainda."
FONTES: James Casella, MD, diretor, hematologia pediátrica, Centro Infantil John Hopkins, Baltimore, MD .; Martin Steinberg, MD, diretor do Centro de Excelência em Doença Falciforme, da Escola de Medicina da Universidade de Boston, Boston, Mass .; 21 de agosto de 2014 New England Journal of Medicine
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