Poucas lacunas entre Real Life-cuidado e EULAR Diretrizes para LESNP ( lúpus eritematoso sistêmico neuropsiquiátrico (LESNP)
Diretrizes para pacientes LESNP geralmente com base no julgamento médico
Geralmente, há uma concordância mais de 60% entre o cuidado usual de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico neuropsiquiátrico (LESNP) e as recomendações da Liga Europeia Contra o Reumatismo (EULAR), de acordo com os resultados do primeiro estudo para comparar a vida real clínica gestão de LESNP com as diretrizes EULAR / expert em consenso com base em provas emitidas em 2010.
O estudo de 94 pacientes gregos e romenos (84 mulheres) com manifestações LESNP foi publicado online pela Reumatologia .
Ausente prova de alto nível, as decisões de diagnóstico e terapêutica em LESNP são baseadas em grande parte no julgamento do médico, e as diretrizes EULAR destinam-se a facilitar a gestão. "No entanto, as orientações levar o problema inerente de ser incapaz de capturar todos os aspectos da prática clínica em todos os momentos", escreveram os autores. Assim, este estudo comparativo.
Apesar da boa concordância, algumas discrepâncias problemáticas que requerem investigação foram identificados pela equipe de investigação romeno e grego, liderado por Cristina Pamfil, MD, PhD , departamento de reumatologia, Luliu Hatieganu Universidade de Medicina e Farmácia em Cluj-Napoca, Roménia. Estes overutilization uninformative incluído cérebro de ressonância magnética (MRI), a avaliação abaixo do ideal e tratamento da disfunção cognitiva, eo uso freqüente de imunossupressores na doença cerebrovascular (DCV).
Gráfico avaliações foram realizadas em dois centros de referência terciária nacionais para pacientes com suspeita de LESNP - instituição de Pamfil e do Hospital Universitário de Heraklion, na Grécia. Mais de 10 anos, a partir de 2001 e 9 anos antes de as orientações EULAR, os pacientes apresentaram 123 eventos LESNP (71 pacientes de um único evento, 17 pacientes de dois eventos, e seis pacientes três eventos neuropsiquiátricos. Estes variou de doença CVD (17,1%) e cognitivo disfunção (14,6%) para dor de cabeça lúpus e transtorno de humor (9,8% cada), convulsões e mielite transversa (8,9% cada).
A idade média de início de LESNP foi 42,0 anos, com uma defasagem de quatro anos entre o início SLE e LESNP ocorrência.
Em quase 80% dos acontecimentos, de pelo menos um factor de risco EULAR definido estava presente, tal como LESNP anterior, a actividade da doença generalizada, ou positividade para a anemia aplástica.
Cérebro MRI foi realizada em 75 eventos (61,0%) e foi considerado normal em 21 deles (28,0%). Nos restantes casos o achado mais comum foi hyperintensities inespecífica periventricular branco assunto (40,8%), seguido por infartos cerebrais (21,1%). Outros procedimentos de diagnóstico incluiu a análise líquido cefalorraquidiano (CFA), em 25 eventos, estudos de condução nervosa (ECN) em 14, e eletroencefalograma (ECG) em oito.
A corticoterapia foi dada em 89 eventos (72,4%) e de imunossupressores em 73 eventos (59,3%). Em 41 eventos, a terapia antitrombótica foi administrada. Mais da metade (52%) de eventos cardiovasculares foram tratados com imunossupressores / terapia antitrombótica combinado.
Na maioria dos eventos o resultado de curto prazo de LESNP foi favorável, com 96 mostrando pelo menos discreta melhora e 22 mantendo-se estável em 6 meses. O curso mais favorável foi visto com psicose, transtorno apreensão, e mielopatia transversa.
No geral, houve uma boa concordância entre os cuidados da vida real e recomendações EULAR em diagnóstico e tratamento: 68,7% dos eventos (103/150) e 62,7% dos eventos (89/142), respectivamente). Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre os dois centros hospitalares.
Comparando imagens do cérebro clínica com as orientações EULAR, os pesquisadores notaram que a RM foi realizada em 54 de 74 eventos (73,0%) nas quais é EULAR-recomendado versus 21 de 49 eventos (42,9%) em que não foi recomendado e foi menos susceptível de revelar anomalias ( P = 0,01). A punção lombar para CFS também foi realizada em alguns casos, não de acordo com a recomendação: 14 de 96 eventos ( P<0,001).
ECG e NCS foram geralmente realizada de acordo com EULAR: em oito dos 11 casos de convulsões e oito de oito casos de neuropatia periférica.
Do lado negativo, apenas 27,8% dos pacientes (cinco / 18) com disfunção cognitiva foram submetidos a avaliação neuropsicológica formais recomendado devido a restrições de tempo e pessoal. Também não foram esses pacientes geridos em conformidade com EULAR uma vez que nenhum sofreu reabilitação cognitiva e ansiedade concorrente e depressão foram pouco abordados. No entanto, aos 6 meses, disfunção cognitiva foi principalmente estável.
NCS foi realizada em mais de metade dos casos de mielopatia (seis / 11) para excluir outros diagnósticos, embora EULAR não explicitamente recomendo este procedimento.
Quanto a CVD, 62% dos casos ocorreram em pacientes com atividade generalizada da doença e terapia imunossupressora, incluindo ciclosporina, foi dada a maior parte deste grupo. Os autores observaram a dificuldade de diferenciar o inflamatória do estado trombótica / isquêmico em LESNP, por isso tanto imunossupressora e antiplaquetários / tratamentos anticoagulantes poderiam ser opções para reduzir a carga inflamatória da doença e seus efeitos pró-aterotrombóticas.
Seus dados de curto prazo com maior tempo de seguimento dos pacientes LESNP sugere bons resultados com taxas mínimas de CVD recorrência. "No entanto, estudos prospectivos são necessários para definir a história natural das doenças cardiovasculares no contexto da SLE, no caso de terapia antitrombótica não é combinado com imunossupressão", escreveram eles.
Entre as limitações, os autores reconheceram que este estudo retrospectivo não é uma ferramenta para validação, e sem um padrão ouro para o diagnóstico LESNP, é impossível calcular os valores de sensibilidade e especificidade para fatores de risco EULAR. Além disso, as altas taxas de concordância EULAR pode ser tendenciosa já que ambos os hospitais do estudo são centros de referência de ensino superior com experiência de LES.
"Devido à sua pouca especificidade e complexo, a gestão de LESNP vai continuar a contar com a colaboração multidisciplinar e médico intuição", escreveram os autores. "No entanto, para centros com menos experiência no LES, as recomendações EULAR fornecer um instrumento útil, embora imperfeita, enquadramento para a gestão inicial de pacientes com comprometimento neuropsiquiátrico."
Este estudo foi financiado por uma doação da Sociedade Helênica de Reumatologia.
O primeiro autor recebeu uma bolsa de formação da EULAR para concluir este trabalho.
Os autores declararam não haver conflitos de interesse.
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