Sjogren carrega um fardo pesado de Doenças
BIRMINGHAM, Inglaterra - Os pacientes com síndrome de Sjögren primária são propensas a desenvolver complicações sérias a longo prazo, apesar da presunção de que esta é uma doença auto-imune relativamente benigna, uma revisão de 25 anos encontrado.
Por exemplo, a metade desenvolveu uma doença autoimune adicionais, tais como lúpus cutâneo, e um em cada 10 foi diagnosticado com linfoma não-Hodgkin, de acordo com Esha Abrol, Licenciatura, da Universidade College London.
"Síndrome de Sjögren primária é uma doença inflamatória auto-imune comum caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, resultando em olhos secos e boca seca", Abrol disse na reunião anual da Sociedade Britânica de Reumatologia aqui.
A patogenia é incerta, mas alguns autores têm sugerido ligações com vírus, fatores ambientais, e deficiência de vitamina D.
E enquanto uma associação com linfoma de células B tem sido bem descrito - é 24 vezes mais comum em pacientes de Sjögren que na população em geral - muitas outras complicações, tais como vasculite que pode comprometer a qualidade ea duração da vida têm sido menos reconhecida, ela disse.
"Estudos anteriores sobre os resultados a longo prazo da síndrome de Sjögren primária foram limitados em que estudos com grandes amostras tendem a ter seguimento curto, enquanto que aqueles com maior tempo de seguimento focada em complicações específicas, tais como fadiga, sem olhar para o maior imagem ", disse Abrol.
Ela, portanto, analisou a experiência na clínica de síndrome de seu centro de Sjögren, onde 152 pacientes foram seguidos desde 1986.
Mais de 90% eram mulheres, 87% eram brancos, e média de idade no momento do diagnóstico foi de 54.
Três quartos dos pacientes com sorologia positiva para anticorpos anti-nucleares, mais da metade foram positivos para fator reumatóide, e um terceiro foram positivos para anti-Ro/La antígenos.
Os tipos gerais de complicações foram glandular em 20,3% e 71% em extraglandulares.
Complicações auto-imunes, doenças da tiróide específicos incluído em 15,8%, 10,5%, em vasculite, doenças gastrointestinais, tais como doença celíaca e hepatite auto-imune, em 10.5, e as doenças dermatológicas em 10,5%.
Um paciente teve quatro doenças auto-imunes adicionais junto com Sjögren primária de, Abrol disse.
Anormalidades hematológicas incluído hipergamaglobulinemia em 36,8% e gamopatia monoclonal em pouco menos de 10%.
O envolvimento do sistema nervoso e neuropatia periférica estavam presentes em um quarto dos pacientes.
Com seguimento médio de 12,4 anos, 18,5% tinham morrido, com uma idade média de 72.
"Este foi 10 anos antes do que a expectativa média de vida de uma mulher no Reino Unido", observou ela.
A causa mais comum foi de malignidade, em 11 pacientes, dos quais dois eram linfoma não-Hodgkin. Quatro outros pacientes também tinham sido diagnosticados com linfoma não-Hodgkin, mas morreu de outras causas.
"Quando olhamos para os pacientes com e sem o linfoma não-Hodgkin, encontramos um risco 10,5 vezes maior naqueles que tinham vasculite e um aumento de 3,4 vezes em pessoas com complicações glandulares", disse Abrol.
"Temos observado cuidadosamente estes pacientes ao longo de 25 anos, ea mensagem principal deste estudo foi que os pacientes com síndrome de Sjögren primária tem um peso substancial da doença durante a sua vida, ea vigilância cuidadosa é claramente justificada", concluiu.
Os autores não tinham conflitos de interesse.
Fonte primária: Sociedade Britânica de Reumatologia
de referência Fonte:
Abrol E, et al "Um estudo retrospectivo dos resultados a longo prazo em 152 pacientes com síndrome de Sjögren primária: 25 anos de experiência" BSR 2013; Resumo O4.
de referência Fonte:
Abrol E, et al "Um estudo retrospectivo dos resultados a longo prazo em 152 pacientes com síndrome de Sjögren primária: 25 anos de experiência" BSR 2013; Resumo O4.
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