Testes de Função CT / pulmão Predict fibrose em Esclerose Sistêmica
Fibrose no início do estudo foi associado com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar.
De alta resolução de tomografia computadorizada (TCAR), juntamente com os testes de função pulmonar (TFP) prever o desenvolvimento de fibrose pulmonar e sua progressão em pacientes com esclerose sistêmica (ES), os pesquisadores noruegueses encontraram.
Em sua análise prospectiva, fibrose> 20% no início do estudo esteve presente em muitos pacientes com ES examinado e foi associada a uma alta taxa anual de progressão da fibrose (AFPR), os valores decadentes PFT, eo desenvolvimento de hipertensão pulmonar (HP). Os pacientes que estavam livres de fibrose no início do estudo eram mais propensos a ter um livre de fibrose follow-up na TCAR em comparação com pacientes com fibrose.
Escrevendo em Arthritis and Rheumatology , os autores afirmam que "os resultados indicam que um exame inicial em pacientes com ES recém-diagnosticados deve incluir tanto HRCT pulmão e TFP. Pelo menos em nossa coorte, parece que essas duas modalidades juntas segregar de forma eficiente em pacientes com subconjuntos baixo e alto risco ES-ILD ".
Eles acrescentam, "Pacientes com baixo ILD [doença intersticial pulmonar] risco não devem ser submetidos a exames de TCAR de série, mas provavelmente precisará TFP de série como uma ferramenta de detecção de PH adjunto."
Os autores afirmam que são necessárias estratégias específicas para a identificação de ILD no início do curso de ES, como o diagnóstico geralmente ocorre em um estágio avançado.
No estudo, emparelhado TFP e imagens de TCAR foram obtidos no início do estudo e acompanhamento em 305 pacientes consecutivos com ES que faziam parte de um registo norueguês. O tempo médio entre o início do estudo e acompanhamento TCAR foi de 3,1 anos.
No início do estudo, 197 (65%) dos 305 pacientes tinha fibrose pulmonar - 157 pacientes com uma extensão da fibrose de 1% a 20%, e 40 pacientes com> 20% fibrose. Cento e oito pacientes não tinham sinais de fibrose. Nenhum dos 108 sem fibrose pulmonar no início do estudo desenvolvido fibrose na TCAR de acompanhamento. Mais da metade (55%) dos 40 pacientes com> 20% fibrose no início do estudo tinham ES difusa cutânea (dcSSc), e 28% tinham PH.
A extensão média de fibrose pulmonar foi de 6,8% na linha de base e 8,4% no seguimento, por uma progressão da fibrose total de 1,6% e uma AFPR de 0,5%.
Dos 157 pacientes com 1% a 20% na linha de base fibrose, 11 progrediram para> 20% fibrose no seguimento. A média AFPR foi maior (5,9%) em 11 destes doentes, em comparação com os outros grupos.
A média da capacidade vital forçada (FVC)% na coorte ES dadas na linha de base foi de 92,7%. O grupo com> 20% fibrose no início do estudo tinham o menor CVF%, em 69,9%.
No follow-up, CVF% tinham diminuído 4,8% na coorte total. Um declínio CVF> 10% ocorreu em 28% dos pacientes, com a frequência mais elevada (46%) nos 11 pacientes com 1% a 20% na linha de base e fibrose> 20% fibrose no seguimento.
A capacidade de difusão pulmonar não ajustada (DLCO)% média no início do estudo foi de 66,5%, eo declínio significativo na DLCO% da linha de base para o acompanhamento foi de 8,2%. Pacientes com> 20% fibrose no follow-up teve um menor média DLCO% no início do estudo do que os outros grupos.
A duração da doença na TCAR basal foi <3 anos em 58% dos pacientes, de 4 a 10 anos em 23% e> 10 anos em 19%. Fibrose percentual no início do estudo não diferiram entre os grupos ( P = 0,216), mas o grupo com <3 anos de duração da doença foi significativamente mais alta AFPR (0,7%) do que aqueles com tempo de doença, de 4 a 10 anos (0,3%) e> 10 ano (0,02%) ( P = 0,049).
Entre os 177 pacientes com <duração da doença de 3 anos, FPR foi maior no subgrupo de 11 pacientes que evoluíram a partir de 1% a 20% no início do estudo para fibrose> 20% fibrose no follow-up. Este grupo teve valores de CVF e DLCO menor da linha de base do que pacientes que não progridem para além de 1% a 20% fibrose no follow-up.
Os autores escreveram ", Mesmo que esses 177 pacientes provavelmente foram seleccionados para um início de TCAR por causa dos sintomas pulmonares clínicas, a freqüência de pacientes com fibrose basal> 20% foi notavelmente elevada. Isto sugere que o desenvolvimento de fibrose grave pode ocorrer muito cedo no curso da ES. Ainda assim, observou-se que a progressão da fibrose ocorreu durante todo o curso da doença, e que foi mais pronunciado em pacientes com> 20% fibrose na linha de base, independentemente da duração da doença ".
Na análise multivariada, os preditores para não fibrose pulmonar no follow-up foram anticorpos anti-centrómero (OR 4,7, IC 95% 2,72-7,98, P = 0,001) e DLCO linha de base (OR 1,0, IC 95% 1,02-1,05, P = 0,001 ), enquanto> 20% de fibrose foi prevista por fibrose basal (OR 1,2, IC 95% 1,18-1,36, P = 0,045) e CVF (OR 0,96, IC 95% 0,93-0,99, P = 0,001).
Durante o estudo, 22% dos pacientes morreram. Em análises multivariadas, PH (HR 2,0, IC 95% 1,16-3,52, P = 0,013), idade de início da doença (HR 1,1, IC 95% 1,06-1,11, P = 0,001), CVF basal, DLCO e declínio CVF ( HR 0,9) foram significativamente associados com a sobrevivência.
As limitações mais importantes foram as variações inter-individuais na duração da doença na inclusão no estudo e os períodos de observação diferentes, que refletem a natureza em grande parte observacional do estudo, segundo os autores. Outras limitações potenciais eram que o viés de sobrevivência era inevitável com o desenho do estudo e da população caucasiana homogênea estudada.
Os autores declaram não haver interesses concorrentes.
O estudo foi apoiado por doações da Associação Norueguesa Saúde Feminina Pública e da Fundação Norueguesa Reumatologia.
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