Doença de Behçet

Abril 2012

Perguntas e respostas sobre a doença de Behçet

Este folheto contém informações gerais sobre a doença de Behçet (Beh-CHETS ou Beh-SHETS). Ele descreve o que a doença de Behçet é e como ele pode se desenvolver. Ele também explica como a doença de Behçet é diagnosticada e tratada. No final é uma lista de palavras-chave para ajudar você a entender os termos usados ​​neste livreto. Se você tiver dúvidas depois de ler este livro, você pode querer discutir com seu médico.

• O que é a doença de Behçet?
• Quem recebe Doença de Behçet?
• O que causa a doença de Behçet?
• Quais são os sintomas da Doença de Behçet?
• Como a doença de Behçet é diagnosticada?
• Que tipo de médico trata uma pessoa com doença de Behçet?
• Como a doença de Behçet tratada?
• Qual é o prognóstico para uma pessoa com a doença de Behçet?
• O que os pesquisadores estão tentando aprender sobre Doença de Behçet?
• Onde as pessoas podem encontrar mais informações sobre a doença de Behçet?
• Palavras-chave
• Agradecimentos

O que é a doença de Behçet?

A doença foi descrita pela primeira vez em 1937 pelo Dr. Hulusi Behçet, um dermatologista na Turquia. A doença de Behçet é agora reconhecida como uma condição crônica que provoca aftas ou úlceras na boca e nos genitais e inflamação em partes do olho. Em algumas pessoas, a doença também resulta em artrite (inchaço, dor, rigidez articular), problemas de pele e inflamação do trato digestivo, cérebro e medula espinhal.

Quem recebe Doença de Behçet?

A doença de Behçet é comum no Oriente Médio, Ásia e Japão, é raro nos Estados Unidos. No Oriente Médio e dos países asiáticos, a doença afeta mais homens do que mulheres. Nos Estados Unidos, o oposto é verdadeiro. A doença de Behçet tende a se desenvolver em pessoas na faixa dos vinte ou trinta anos, mas pessoas de todas as idades podem desenvolver esta doença.

O que causa a doença de Behçet?

A causa exata da doença de Behçet é desconhecida. A maioria dos sintomas da doença são causados ​​por inflamação dos vasos sanguíneos. A inflamação é uma característica da reacção do corpo a uma lesão ou doença e é marcado por quatro sinais: inchaço, vermelhidão, calor e dor. Os médicos pensam que uma reação auto-inflamatória pode causar os vasos sanguíneos para se tornar inflamado, mas eles não sabem o que desencadeia essa reação. Sob condições normais, o sistema imunitário protege o organismo de doenças e infecções, matando prejudiciais "estranhos", tais como substâncias germes, que entram no corpo. Em uma reacção auto-imune, o sistema imunitário ataca erroneamente e danifica os próprios tecidos do corpo.

A doença de Behçet não é contagiosa, não é transmitida de uma pessoa para outra. Os pesquisadores acreditam que dois fatores são importantes para uma pessoa ter doença de Behçet. Em primeiro lugar, acredita-se que as anormalidades do sistema imune fazer algumas pessoas sensíveis à doença. Os cientistas pensam que esta susceptibilidade possa ser herdado, ou seja, que pode ser devido a um ou mais genes específicos. Algo, em segundo lugar no ambiente, possivelmente uma bactéria ou vírus, pode desencadear ou activar a doença em pessoas susceptíveis.

Quais são os sintomas da Doença de Behçet?

A doença de Behçet afeta cada pessoa de forma diferente. Algumas pessoas têm apenas sintomas leves, como aftas ou úlceras na boca ou nos órgãos genitais. Outros têm sinais mais graves, tais como a meningite, que é uma inflamação das membranas que cobrem o cérebro ea medula espinhal. A meningite pode causar febre, rigidez no pescoço e dores de cabeça. Os sintomas mais graves costumam aparecer meses ou anos após a pessoa percebe os primeiros sinais da doença de Behçet. Os sintomas podem durar por um longo tempo ou podem ir e vir em poucas semanas. Normalmente, os sintomas aparecem, desaparecem, e depois reaparecer. As vezes, quando uma pessoa está tendo sintomas são chamados flares.Diferentes sintomas podem ocorrer com cada queimador, os problemas da doença muitas vezes não ocorrem em conjunto. Para ajudar o médico a diagnosticar a doença de Behçet e monitorar o seu curso, os pacientes podem querer manter um registro de que os sintomas ocorrem e quando. Porque muitas condições imitar a doença de Behçet, os médicos devem observar as lesões (feridas) causadas pela doença para fazer um diagnóstico preciso.

Os cinco sintomas mais comuns da doença de Behçet são feridas na boca, feridas genitais, lesões de pele, inflamação de outras partes do olho, e artrite.

• Feridas na boca (conhecido como aftose oral [af-THO-sis] e estomatite aftosa [AF-assim retrair-muh-TIEtis]) afetam quase todas as pessoas com doença de Behçet. Feridas ou úlceras individuais são geralmente idênticas às aftas, que são comuns em muitas pessoas. Eles são frequentemente o primeiro sintoma de que uma pessoa percebe e pode ocorrer muito antes de quaisquer outros sintomas aparecem. As feridas têm geralmente um bordo vermelho e vários podem aparecer simultaneamente. Eles podem ser doloroso e pode tornar a alimentação difícil. Feridas na boca desaparecem em 10 a 14 dias, mas muitas vezes voltar. Pequenas feridas geralmente curam sem cicatriz, mas feridas maiores podem cicatriz.
• Feridas genitais afectam mais de metade de todas as pessoas com doença de Behçet e aparecem mais frequentemente no escroto nos homens e da vulva nas mulheres. As feridas semelhante às feridas na boca e pode ser doloroso. Depois de vários focos, podem causar cicatrizes.
• Os problemas de pele são um sintoma comum da doença de Behçet. Feridas na pele, muitas vezes olhar vermelho ou se assemelham pus-cheia de solavancos ou um hematoma. As feridas são vermelhas e elevadas, e geralmente aparecem nas pernas e na parte superior do tronco. Em algumas pessoas, feridas ou lesões podem aparecer quando a pele é arranhada ou picada. Quando o médico suspeita que uma pessoa tem doença de Behçet, podem realizar um teste de patergia, em que se picar a pele com uma pequena agulha, de 1 a 2 dias após o teste, os indivíduos com a doença de Behçet, podem desenvolver uma colisão vermelha onde o médico picou o pele. No entanto, apenas metade dos pacientes a Behçet em países do Oriente Médio e Japão têm essa reação. É menos comumente observada em pacientes dos Estados Unidos, mas, se esta ocorrer, então a doença de Behçet é provável.
• Uveíte (yoo-vee-EYE-tis) envolve a inflamação da parte do meio ou de trás do olho (a úvea), incluindo a íris, e ocorre em mais da metade de todas as pessoas com doença de Behçet. Este sintoma é mais comum entre os homens do que as mulheres e normalmente começa dentro de 2 anos dos primeiros sintomas. Inflamação dos olhos pode causar visão turva, raramente, causa dor e vermelhidão. Como a perda parcial da visão ou cegueira podem resultar se o olho com freqüência torna-se inflamada, o paciente deve relatar esses sintomas ao seu médico imediatamente.
• Artrite, que é a inflamação das articulações, ocorre em mais de metade de todas as pessoas com doença de Behçet. Artrite provoca dor, inchaço e rigidez nas articulações, especialmente nos joelhos, tornozelos, pulsos e cotovelos. Artrite que resulta de doença de Behçet geralmente dura algumas semanas e não causa danos permanentes às articulações.

Para além da boca e genital feridas, lesões de pele, inflamação ocular outros e artrite, a doença de Behçet, também pode causar a formação de coágulos de sangue e inflamação no sistema nervoso central e dos órgãos digestivos.

Coágulos de sangue

Algumas pessoas com a doença de Behçet têm coágulos de sangue resultantes de inflamação nas veias (tromboflebite [trom-arco-Fluh-BEYE-tis]), geralmente nas pernas. Os sintomas incluem dor e sensibilidade na área afetada. A área também pode ser inchada e quente. Porque tromboflebite pode ter complicações graves, as pessoas devem relatar sintomas ao seu médico imediatamente. Alguns pacientes podem ter problemas arteriais, tais como aneurismas (balão-como inchaço da parede da artéria).

Sistema Nervoso Central

Nos Estados Unidos, a doença de Behçet afeta o sistema nervoso central em aproximadamente um quinto a um quarto de pessoas com a doença. O sistema nervoso central inclui o cérebro e medula espinhal. Sua função é processar informações e coordenar o pensamento, o comportamento, sensação e movimento. A doença de Behçet podem causar inflamação do cérebro e a fina membrana que cobre e protege o cérebro e medula espinhal. Esta condição é chamada meningoencefalite. Pessoas com meningoencefalite pode ter dor de cabeça, febre, rigidez do pescoço, e movimento dificuldade de coordenação, e deve relatar qualquer um desses sintomas ao seu médico imediatamente. Se esta condição não for tratada, um acidente vascular cerebral (obstrução ou ruptura de vasos sanguíneos no cérebro) pode resultar.

Aparelho Digestivo

Raramente, a doença de Behçet, causa inflamação e ulceração (feridas) ao longo do tracto digestivo, que são idênticas às lesões aftosas na boca e área genital.

Isto leva à dor abdominal, diarréia e / ou sangramento. Porque estes sintomas são muito semelhantes aos sintomas de outras doenças do aparelho digestivo, tais como colite ulcerativa e doença de Crohn, uma avaliação cuidadosa é essencial para descartar essas outras doenças.

Como a doença de Behçet é diagnosticada?

Diagnosticar a doença de Behçet é muito difícil, porque nenhum teste específico confirma.Menos da metade das pessoas, inicialmente, ter doença de Behçet, na verdade, tem. Quando relata um sintomas do paciente, o médico deve realizar um exame e excluir outras condições com sintomas semelhantes. Porque pode levar vários meses ou até mesmo anos para todos os sintomas comuns a aparecer, o diagnóstico não pode ser feito por um longo tempo. Um paciente pode até mesmo visitar vários tipos diferentes de médicos antes do diagnóstico é feito.

Estes sintomas são a chave para o diagnóstico de doença de Behçet:

• Feridas na boca, pelo menos, três vezes em 12 meses
• Quaisquer dois dos seguintes sintomas: lesões genitais recorrentes, inflamação dos olhos, com perda de visão, lesões cutâneas características, ou patergia positivo (teste cutâneo)

Além de encontrar esses sinais, o médico deve excluir outras condições com sintomas semelhantes, como a doença de Crohn e artrite reativa. O médico também pode recomendar que o paciente ver um oftalmologista para identificar possíveis complicações relacionadas à inflamação dos olhos. Um dermatologista pode realizar uma biópsia de boca, genitais, ou lesões de pele para ajudar a distinguir de Behçet de outras doenças.

Que tipo de médico trata uma pessoa com doença de Behçet?

Porque a doença afecta as diferentes partes do corpo, o paciente provavelmente irá ver vários médicos diferentes. Pode ser útil tanto para os médicos e do paciente para um médico para gerir o plano de tratamento completo. Este médico pode coordenar os tratamentos e monitorar quaisquer efeitos secundários dos vários medicamentos que o paciente toma.

A reumatologista (um médico especializado em artrite e outras doenças inflamatórias), muitas vezes consegue o tratamento de um paciente e trata doenças articulares. Os seguintes especialistas também tratar outros sintomas que afetam os sistemas diferentes do corpo:

• A ginecologista, que trata feridas genitais em mulheres.
• Um urologista, que trata feridas genitais em homens e mulheres.
• Um dermatologista, que trata feridas genitais em homens e mulheres e de pele e problemas de mucosas.
• Um oftalmologista, que trata a inflamação dos olhos.
• Um gastroenterologista, que trata os sintomas do trato digestivo.
• A hematologista, que trata de doenças do sangue.
• Um neurologista, que trata de centrais sintomas do sistema nervoso.

Como a doença de Behçet tratada?

Embora não haja cura para a doença de Behçet, as pessoas geralmente pode controlar os sintomas com a medicação adequada, descanso, exercício e um estilo de vida saudável. O objetivo do tratamento é reduzir o desconforto e prevenir complicações graves, como a deficiência de artrite ou cegueira. O tipo de medicamento e a duração do tratamento dependem sintomas da pessoa e da sua gravidade. É provável que uma combinação de tratamentos que serão necessários para aliviar os sintomas específicos. Os pacientes devem informar cada um dos seus médicos sobre todos os medicamentos que está a tomar, de modo que os médicos podem coordenar o tratamento.

Medicina tópica

Medicamento tópico é aplicado diretamente sobre as feridas para aliviar a dor e desconforto. Por exemplo, os médicos prescrevem lavagens, géis ou pomadas. Cremes são utilizados para o tratamento de feridas da pele e genital. O medicamento normalmente contém corticóides (que reduzem a inflamação), outros anti-inflamatórios, ou por um anestésico, que alivia a dor.

Medicina Oral

Os médicos também prescrevem medicamentos tomados por via oral para reduzir a inflamação por todo o corpo, suprimir o sistema imunológico hiperativo, e aliviar os sintomas. Os médicos podem prescrever um ou mais dos medicamentos descritos abaixo para tratar os vários sintomas da doença de Behçet.

• Corticosteróides. Uma medicação corticóide é prescrito para reduzir a dor e inflamação por todo o corpo para as pessoas com dores articulares graves, feridas na pele, doença ocular, ou centrais sintomas do sistema nervoso. Os pacientes devem seguir cuidadosamente as instruções do médico sobre quando tomar um corticosteróide e quanto tomar. Também é importante não parar de tomar o medicamento, de repente, porque o medicamento altera o corpo da produção dos hormônios naturais corticosteróides. Uso a longo prazo destes medicamentos podem ter efeitos colaterais, como a osteoporose (doença que leva à fragilidade óssea), ganho de peso, cicatrização retardada, azia persistente, e pressão arterial elevada. No entanto, estes efeitos secundários são raros, quando tomados em doses baixas para um curto período de tempo. É importante que as pessoas com a doença consultar o seu médico regularmente para monitorar possíveis efeitos colaterais. Os corticosteróides são úteis nos estágios iniciais da doença e para agudos graves crises. Eles são de uso limitado para a gestão a longo prazo do sistema nervoso central e das complicações oculares graves.
• As drogas imunossupressoras. Estes medicamentos (para além de corticosteróides) ajudam a controlar um sistema imune overactive, que ocorre na doença de Behçet, e reduzir a inflamação ao longo do corpo e reduzir o número de erupções da doença. Os médicos podem usar drogas imunossupressoras quando uma pessoa tem a doença ocular ou comprometimento do sistema nervoso central. Estes medicamentos são muito fortes e podem ter efeitos secundários graves. Os pacientes devem consultar o seu médico regularmente para exames de sangue para detectar e monitorar os efeitos colaterais.

Os médicos podem prescrever outros medicamentos para reduzir a inflamação e tratar as manifestações específicas da doença.

Repouso e exercício

Apesar de descanso é importante durante as crises, os médicos costumam recomendar exercícios moderados, como nadar ou caminhar, quando os sintomas melhoraram ou desapareceram. Exercício pode ajudar as pessoas com doença de Behçet manter suas articulações fortes e flexíveis.

Qual é o prognóstico para uma pessoa com a doença de Behçet?

A maioria das pessoas com doença de Behçet podem levar vidas produtivas e controlar os sintomas com remédio adequado, repouso e exercício. Os médicos podem usar muitos medicamentos para aliviar a dor, tratar os sintomas e prevenir complicações. Quando o tratamento é eficaz, erupções geralmente tornam-se menos freqüentes. Muitos pacientes eventualmente entrar num período de remissão (um desaparecimento de sintomas). Em algumas pessoas, o tratamento não aliviam os sintomas e, gradualmente, os sintomas mais graves, como doença ocular pode ocorrer. Sintomas graves podem aparecer meses ou anos após os primeiros sinais da doença de Behçet.

O que os pesquisadores estão tentando aprender sobre Doença de Behçet?

Os investigadores estão a explorar as possíveis causas genéticas, bacteriana e viral da doença de Behçet, bem como tratamento de drogas melhorou. Por exemplo, estudos genéticos mostram forte associação do gene HLA-B51 com a doença, mas o papel exacto deste gene no desenvolvimento de Behçet é incerto. Os pesquisadores esperam identificar os genes que aumentam o risco de uma pessoa desenvolver a doença de Behçet. Estudos destes genes e como eles funcionam pode fornecer nova compreensão da doença e, possivelmente, novos tratamentos.

Os pesquisadores também estão investigando fatores no ambiente, tais como bactérias ou vírus, que podem desencadear a doença de Behçet. Eles estão particularmente interessados ​​em saber se Streptococcus , a bactéria que causa infecções na garganta, está associada com a doença de Behçet. Muitas pessoas com doença de Behçet tiveram infecções strep diversas.Além disso, os pesquisadores acreditam que o herpes vírus do tipo 1, o vírus que causa a herpes labial, pode estar associado com a doença de Behçet.

Finalmente, os pesquisadores estão identificando outros medicamentos para tratar melhor a doença de Behçet. Inibidores de TNF são uma classe de drogas que reduzem a inflamação das articulações, bloqueando a acção de uma substância chamada factor de necrose tumoral (TNF).Embora os efeitos colaterais graves têm sido relatadas para os inibidores de TNF, eles têm mostrado alguma promessa no tratamento da doença de Behçet. Inibidores de TNF pertencem a uma família de medicamentos chamados biológicos, que têm como alvo da resposta imune.Além disso, o interferon alfa, uma proteína que ajuda a combater as infecções, tem se mostrado promissora no tratamento da doença de Behçet.

Mais informações sobre a pesquisa estão disponíveis os seguintes recursos:

• ClinicalTrials.gov oferece up-to-date informações para localizar federal e privada suportados ensaios clínicos para uma grande variedade de doenças e condições.
• National Institutes of Health (NIH) ensaios de pesquisa clínica e Você foi concebido para ajudar as pessoas a aprender mais sobre ensaios clínicos, por que a matéria que, e como participar. Os visitantes do site encontrará informações sobre os conceitos básicos de participar de um ensaio clínico, em primeira mão histórias reais de voluntários de testes clínicos, explicações de pesquisadores e links para como a busca de um julgamento ou se inscrever em um programa de pesquisa de correspondência.
• Repórter NIH é uma ferramenta eletrônica que permite aos usuários pesquisar um repositório de ambos os projetos intramuros e extramuros NIH de investigação financiados a partir dos últimos 25 anos e publicações de acesso (desde 1985) e patentes resultantes de financiamento do NIH.
• PubMed é um serviço gratuito da Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA que permite pesquisar milhões de citações e resumos de periódicos nas áreas de medicina, enfermagem, odontologia, medicina veterinária, o sistema de saúde, e ciências afins.
• O NIH Clinical Centro é o maior hospital do país inteiramente dedicado à pesquisa clínica. É o hospital de pesquisa para o NIH, e apoia a investigação clínico feito pelos Institutos e Centros, bem como pelo NIH pessoal.

Onde as pessoas podem encontrar mais informações sobre a doença de Behçet?

• Instituto Nacional de Artrite e Doenças Osteomusculares e de Pele (NIAMS)
  Informações Clearinghouse
  National Institutes of Health

  1 AMS Círculo
  Bethesda, MD 20892-3675
  Telefone:  301-495-4484 Ligação gratuita:  877-22-NIAMS ( 877-226-4267) TTY: 301-565-2966 Fax: 301-718-6366 E-mail: NIAMSinfo @ mail . nih.gov Website:http://www.niams.nih.gov 301-495-4484
   877-22-NIAMS ( 877-226-4267 ) 877-226-4267
  
  
  
  

Outros recursos

• Instituto Nacional de Pesquisa Dental e Craniofacial (NIDCR)
  dos Institutos Nacionais de Saúde

  Website: http://www.nidcr.nih.gov

• Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais (NIDDK)
  dos Institutos Nacionais de Saúde

  Website: http://www.niddk.nih.gov

• National Eye Institute (NEI)
  do Instituto Nacional de Saúde

  Website: http://www.nei.nih.gov

• Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS)
  NIH Instituto Neurológico

  Website: http://www.ninds.nih.gov

• Da Academia Americana de Dermatologia (AAD)

  Website: http://www.aad.org

• American College of Rheumatology (ACR)

  Website: http://www.rheumatology.org

• Fundação de Dermatologia

  Website: http://www.dermfnd.org