SINDROME DE SJÖGREN

Síndrome de Sjögren

Versão online actualizada maio 2010

Perguntas e Respostas sobre a Síndrome de Sjögren

O que é a Síndrome de Sjögren?

A síndrome de Sjögren (SHOW-Grens) é uma doença auto-imune, isto é, uma doença na qual o sistema imunitário volta-se contra as próprias células do corpo. Normalmente, o sistema imunológico funciona para nos proteger de doenças, destruindo prejudiciais organismos invasores como vírus e bactérias. No caso da síndrome de Sjögren, doença de combate a células atacar vários órgãos, especialmente as glândulas que produzem lágrimas e saliva (glândulas lacrimais e salivares). Danos a estas glândulas provoca uma redução na quantidade e qualidade de suas secreções. Isso resulta em sintomas que incluem olhos e boca seca. Em termos técnicos, a forma de secura ocular associada à síndrome de Sjögren é chamada ceratoconjuntivite seca, ou KCS, e os sintomas da boca seca são chamados de xerostomia. O seu médico pode usar esses termos quando se fala com você sobre a síndrome de Sjögren.

Quando outros órgãos que não as glândulas lacrimais e salivares são afetadas, isto é conhecido como "envolvimento extraglandular." Normalmente, isso ocorre em pacientes com síndrome de Sjögren primária (ver caixa " primária versus secundária Síndrome de Sjögren ").As manifestações incluem inflamação das articulações, as formas particulares de tiróide auto-imune, rim, fígado, pulmão, pele e da doença, e mudanças na função do nervo dos membros superiores ou inferiores. Uma pequena proporção de pacientes pode evoluir para uma forma de linfoma maligno.

Você pode ouvir a síndrome de Sjögren chamada de doença reumática. Isto significa que ele provoca inflamação nas articulações, músculos, pele e outros órgãos. Como artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistémico, é também considerado como um dos auto-imunes doenças do tecido conjuntivo. Estas condições afetam a estrutura do corpo (articulações, músculos e pele).

• Quais são os sintomas da Síndrome de Sjögren?
• Quem recebe Síndrome de Sjögren?
• O que causa a Síndrome de Sjögren?
• Como é a Síndrome de Sjögren é diagnosticada?
• Que tipo de médico diagnostica e Síndrome de Sjögren Treats?
• Como é a Síndrome de Sjögren é tratada?
• O que posso fazer sobre os olhos secos?
• O que posso fazer sobre boca seca?
• Que outras partes do corpo estão envolvidos na Síndrome de Sjögren?
• Outros auto-imunes Doenças do Tecido Conjuntivo
• O Linfoma Síndrome de Sjögren Causa?
• Destaques de pesquisa
• Onde as pessoas podem encontrar mais informações sobre a Síndrome de Sjögren?

Caixas de Informação

• Primária versus secundária Síndrome de Sjögren
• O que provoca secura na Síndrome de Sjögren?
• Dicas gerais para Cuidados com os olhos
• A Importância da Higiene Oral
• Proteja Sua Voz
• Medicamentos e secura

Primária versus secundária Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren é classificada como primária ou secundária. Ambas são doenças sistêmicas, o que significa que pode afetar muitos sistemas do corpo, e eles ocorrem com freqüência sobre igual. A forma primária faz com que no início e gradualmente progressiva diminuição da função das glândulas lacrimais e salivares, e podem incluir uma variedade de condições extraglandulares. A forma secundária ocorre em pessoas que já têm uma outra doença auto-imune do tecido conjuntivo, artrite reumatóide ou mais comumente lúpus eritematoso sistêmico. Essas pessoas, então, desenvolver olhos secos ou boca seca.

Algumas pessoas com a síndrome de Sjögren têm auto-anticorpos circulantes determinados no sangue chamado de "anti-SS-A" e "anti-SS-B." Eles estão fortemente, mas não exclusivamente associada à síndrome de Sjögren. Outras pessoas com clara evidência de síndrome de Sjögren primária não têm esses anticorpos.

Embora as pessoas com síndrome de Sjögren secundária geralmente têm ocular menos grave e problemas bucais do que aqueles com a forma primária, eles também têm de lidar com os efeitos de sua doença primária (ou seja, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, etc.)

Quais são os sintomas da Síndrome de Sjögren?

Síndrome de Sjögren pode causar muitos sintomas. As principais são:

• Os olhos secos. Olhos afetados pela síndrome de Sjögren pode queimar ou coceira.Algumas pessoas dizem que parece que eles tem areia nos olhos. Outros têm problemas com a visão embaçada, ou é incomodado por luz forte, especialmente iluminação fluorescente.
• Boca seca. boca seca pode sentir giz ou como sua boca está cheia de algodão. Pode ser difícil de engolir, falar ou gosto. Porque lhe falta os efeitos protetores da saliva, você pode desenvolver mais cáries (cavidades) e infecções da boca.

Como mencionado acima, primária e secundária a síndrome de Sjögren também pode afetar outras partes do corpo, causando sintomas como:

• vários sites de dor nas articulações e músculos
• pele seca prolongada
• erupções na pele nas extremidades
• tosse seca crônica
• secura vaginal
• dormência ou formigamento nas extremidades
• fadiga prolongada que interfere com a vida diária.

O que provoca secura na Síndrome de Sjögren?

No ataque auto-imune que causa a síndrome de Sjögren, os glóbulos brancos chamados linfócitos, muitas vezes vai inicialmente alvo e danificar as glândulas que produzem lágrimas e saliva. Embora ninguém saiba exatamente como isso ocorre, as glândulas danificadas produzem lágrimas e saliva que são diminuídas em quantidade e qualidade, levando aos sintomas de ressecamento dos olhos e da boca.

Quem recebe Síndrome de Sjögren?

Síndrome de Sjögren pode afetar pessoas de qualquer sexo e de qualquer idade, mas a maioria dos casos ocorre em mulheres. A idade média de início é quarenta e tantos anos, mas, em casos raros, a síndrome de Sjögren é diagnosticada em crianças. Em 2008, o número de americanos com síndrome de Sjögren primária foi estimada em 1,3 milhões.

O que causa a Síndrome de Sjögren?

Pesquisadores acreditam que a síndrome de Sjögren é causada por uma combinação de fatores genéticos e ambientais. Vários genes diferentes parecem estar envolvidos, mas os cientistas não estão certos exactamente quais os que estão relacionados com a doença, por diferentes genes parecem desempenhar um papel em diferentes pessoas. Por exemplo, existe um gene que predispõe os caucasianos para a doença. Outros genes estão ligados à síndrome de Sjögren em pessoas de japonês, ascendência chinesa, e Africano americanos.Basta ter um desses genes não vai causar uma pessoa de desenvolver a doença. Algum tipo de gatilho deve ativar o sistema imunológico.

Os cientistas acreditam que o gatilho pode ser uma infecção viral ou bacteriana. Pode funcionar assim: uma pessoa que tem um gene Sjögren's associado recebe uma infecção viral. O vírus estimula o sistema imunitário para agir, mas o gene altera o ataque, enviando células de caça (linfócitos) para as glândulas dos olhos e da boca. Uma vez lá, os linfócitos atacar células saudáveis, causando a inflamação que danifica as glândulas e os impede de trabalhar corretamente. Este é um exemplo de auotoimmunity. Estas células são de caça deveria morrer após o ataque em um processo natural chamado apoptose, mas em pessoas com síndrome de Sjögren, eles continuam a atacar, causando mais danos. Os cientistas pensam que a resistência à apoptose pode ser genética.

A possibilidade de que os sistemas endócrino e nervoso desempenhar um papel na doença também está sob investigação.

Como é a Síndrome de Sjögren é diagnosticada?

O seu médico irá diagnosticar a síndrome de Sjögren com base no seu histórico médico, um exame físico e resultados de exames clínicos ou laboratoriais. Ao rever a sua história clínica, o médico irá fazer perguntas sobre sua saúde geral, sintomas específicos que você está enfrentando, e problemas médicos que você e sua família têm ou tiveram. Seu médico também irá perguntar sobre quaisquer medicamentos que está tomando e sobre hábitos de vida como o consumo de tabaco ou álcool. Durante o exame, o médico irá verificar se há sinais clínicos da síndrome de Sjögren, como indicações de secura da boca (ver " A importância da Higiene Oral"), ou sinais de outras doenças do tecido conjuntivo.

Dependendo do que o seu médico encontra durante a história e exame, ele ou ela pode querer realizar alguns testes ou encaminhá-lo a um especialista para estabelecer o diagnóstico da síndrome de Sjögren e / ou para ver quão grave é o problema e se a doença está afetando outras partes do corpo, assim.

Alguns olho comum e testes de boca são:

• Teste de Schirmer. Este teste mede lágrimas para ver como as lacrimais (lágrima) glândulas estão funcionando. O médico coloca as tiras de papel fino sob as pálpebras inferiores e mede a quantidade de umidade no papel depois de 5 minutos. Pessoas com síndrome de Sjögren, geralmente produzem menos de 8 milímetros de lágrimas.
• Slit exame da lâmpada. Este teste, em que um oftalmologista utiliza equipamentos para aumentar e examinar cuidadosamente os olhos, mostra como a secura é grave e se a parte externa do olho está inflamado.
• A coloração com corantes vitais (rosa de bengala ou lissamina verde). Estes testes mostram a medida em que a secura prejudicou a superfície do olho. Para executar um destes testes, o médico coloca uma gota de um líquido contendo um corante na pálpebra inferior. As manchas de corante, a superfície do olho, com destaque para as áreas de lesão, permitindo desse modo que o médico possa ver com a lâmpada de fenda quanto ocorreram danos na superfície do olho.
• Exame de boca. O médico irá olhar para fora da boca para sinais de glândula salivar maior inchaço e dentro da boca para sinais de ressecamento. Sinais de boca seca incluem um forro seco, pegajoso (chamado de mucosa oral); cárie dentária (cavidades) em locais característicos; saliva espessa, ou mesmo nenhum, saindo dos dutos salivares maiores, vermelhidão da mucosa da boca, muitas vezes associada a uma liso, queimando a língua, e feridas nos cantos dos lábios. O médico também pode tentar obter uma amostra de saliva, para verificar sua qualidade e ver como muito do que as glândulas estão produzindo.
• Lip biópsia. Este teste é a melhor maneira de descobrir se a boca seca é causada por síndrome de Sjögren. Para executar este teste, o médico extrai pequenas glândulas salivares menores a partir do interior do lábio inferior e examina-os sob o microscópio.Se as glândulas contêm as células brancas do sangue em um determinado padrão, o teste é positivo para o componente salivar do síndroma de Sjõgren.

Porque há muitas causas de olhos e boca seca (incluindo muitos medicamentos comuns, outras doenças, ou tratamentos anteriores, como a radiação da cabeça ou pescoço), o médico precisa de uma história completa do paciente e exames complementares para ver se outro partes do corpo afectadas. Estes testes podem incluir:

• Exames de sangue de rotina. O médico irá colher uma amostra de sangue para olhar para os níveis de diferentes tipos de células do sangue, verificar o nível de açúcar no sangue, e ver como o fígado e os rins estão funcionando.
• Outros exames de sangue. vários exames de sangue podem ser realizados para verificação de anticorpos e outras substâncias imunológicas freqüentemente encontrados no sangue de pessoas com síndrome de Sjögren. Os anticorpos são moléculas de gama globulina, chamados imunoglobulinas, que são importantes para combater a infecção. Todo mundo tem isso em seu sangue, mas as pessoas com síndrome de Sjögren costumam ter muitos deles. Anticorpos que são dirigidos contra o fabrico indivíduo eles são chamados auto-anticorpos. Os anticorpos que podem estar presentes em pessoas com síndroma de Sjõgren incluem o seguinte.
• Imunoglobulinas. As três classes principais de imunoglobulinas pode ser medida para ver se há um aumento geral dos anticorpos.
• Anticorpos antitireoidianos. Auto-anticorpos contra a glândula tireóide são criadas quando as células brancas do sangue (linfócitos) migram para a glândula tireóide, causando tireoidite (inflamação da tireóide), um problema comum em pessoas com síndrome de Sjögren.
• Fatores reumatóide (RF). Estes auto-anticorpos são normalmente encontrados no sangue de pessoas com artrite reumatóide, bem como em pessoas com síndroma de Sjõgren e outras doenças autoimunes do tecido conjuntivo.
• Os anticorpos antinucleares (ANA). Estes são auto-anticorpos dirigidos para os núcleos das células. A presença de ANA no sangue pode indicar uma desordem auto-imune, incluindo a síndrome de Sjögren.
• Anticorpos de Sjögren, anti-SS-A (ou-Ro) e anti-SS-B (ou-AL). Estes são anticorpos antinucleares específicos que ocorrem normalmente, mas não sempre, em pessoas com síndrome de Sjögren.
• Raio X do tórax. síndrome de Sjögren pode causar inflamação nos pulmões, para que o médico pode querer tirar um raio-x para verificar.
• Exame de urina. O médico irá provavelmente testar uma amostra de sua urina para ver o quão bem os rins estão funcionando.

Que tipo de médico diagnostica e Síndrome de Sjögren Treats?

Como os sintomas da síndrome de Sjögren desenvolver gradualmente e são semelhantes aos de muitas outras doenças, obter um diagnóstico pode levar algum tempo, na verdade, pode levar anos para diagnosticar a síndrome de Sjögren. Durante esses anos, dependendo dos sintomas, uma pessoa pode ver um número de médicos, qualquer dos quais pode diagnosticar a doença e ser envolvidos em seu tratamento. Estes podem incluir um reumatologista (um médico especializado em doenças das articulações, músculos e ossos), um médico da atenção primária, internista, oftalmologista (oftalmologista), otorrinolaringologista (ouvido, nariz e garganta especialista), ou outro especialista. Normalmente, um reumatologista irá coordenar o tratamento entre um número de especialistas.

Como é a Síndrome de Sjögren é tratada?

O tratamento pode variar de pessoa para pessoa, dependendo de que as partes do corpo são afetados. Mas em todos os casos, o médico irá ajudar a aliviar os sintomas, especialmente secura. Por exemplo, você pode usar lágrimas artificiais para ajudar com os olhos secos e estimulantes de saliva e lubrificantes boca para boca seca. O tratamento para a boca e secura dos olhos é descrito em mais detalhe abaixo.

Se você tem envolvimento extraglandular (isto é, um problema que se estende para além das glândulas produtoras de umidade de seus olhos e boca), o seu médico ou o especialista apropriado também irá tratar esses problemas. O tratamento pode incluir o seguinte:

• antiinflamatórios não-esteroidais, como o ibuprofeno para dor articular ou muscular
• medicamentos corticosteróides, como a prednisona, para suprimir a inflamação que ameaça os pulmões, rins, vasos sanguíneos, ou sistema nervoso
• imuno-modificando drogas tais como a hidroxicloroquina, o metotrexato, ciclofosfamida e para controlar a hiperactividade do sistema imunológico que, nos casos mais graves, podem conduzir a danos nos órgãos.

O que posso fazer sobre os olhos secos?

• Lágrimas artificiais. disponíveis por prescrição ou de balcão sob muitos nomes de marcas, estes produtos manter os olhos úmidos, substituindo as lágrimas naturais.Lágrimas artificiais vêm em diferentes espessuras, assim você pode ter que experimentar para encontrar o caminho certo. Algumas gotas contêm conservantes que podem irritar os olhos. Gotas sem conservantes normalmente não incomodar os olhos.Essas gotas geralmente vêm em pacotes de dose única para evitar a contaminação com bactérias.
• Unguentos. pomadas são mais espessas do que as lágrimas artificiais. Porque eles hidratar e proteger o olho por várias horas, e pode borrar a sua visão, eles são mais eficazes durante o sono.
• Hidroxipropil metilcelulose. Este é um produto químico que lubrifica a superfície do olho e retarda a evaporação das lágrimas naturais. Ele vem em uma bolinha pequena que você colocar na sua pálpebra inferior. Quando você adiciona lágrimas artificiais, a pelota se dissolve e forma um filme sobre suas próprias lágrimas que retém a umidade.
• Tópicas anti-inf lamatórios. esteróides tópicos e A cylcosporin são usados ​​se a superfície do olho é inflamado. Os esteróides tópicos pode aumentar a pressão no olho, para que a sua pressão intra-ocular deve ser monitorizada regularmente.
• Punctal oclusão. Um procedimento cirúrgico usado para fechar os ductos lacrimais que drenam as lágrimas dos olhos, ajudando a manter as lágrimas mais naturais na superfície do olho. Para o encerramento temporário, o médico insere colágeno ou silicone conecta os dutos. Colágeno plugues eventualmente se dissolvem, e os plugues de silicone são "permanente" até que sejam removidos ou cair. Para um efeito mais duradouro, o médico pode utilizar um laser ou de um dispositivo de aquecimento de chama de um cautério para selar as condutas.

Dicas gerais para Cuidados com os olhos

• Não use lágrimas artificiais que irritam os olhos. Se uma marca ou prescrição incomoda, tente outro. Colírio que não contêm conservantes são geralmente essencial para uso a longo prazo.
• Pratique a piscar: Você tende a piscar menos ao ler ou usar o computador. Lembre-se de piscar 5 a 6 vezes por minuto.
• Proteja os seus olhos de correntes de ar, brisa e vento.
• Coloque umidificadores nos quartos onde você gasta a maior parte do tempo, incluindo o quarto, ou instalar um umidificador no seu aquecimento e ar condicionado unidade.
• Não fumar, e ficar de fora de salas de fumo.
• Aplique rímel apenas para as pontas dos seus cílios para que ele não entre em seus olhos. Se você usar delineador ou sombra, colocá-lo apenas na pele acima seus cílios, e não sobre a pele sensível sob os cílios, perto de seus olhos. Evite cremes faciais na pele da pálpebra inferior na hora de dormir, se você está acordando com irritação nos olhos.
• Pergunte ao seu médico todos os medicamentos que está a tomar contribuir para a secura. Se o fizerem, perguntar como a secura pode ser reduzido.

O que posso fazer sobre boca seca?

Existem muitos remédios para a boca seca. Você pode tentar alguns deles em seu próprio país.O seu médico pode prescrever outros. Aqui estão algumas muitas pessoas acham útil:

• Goma de mascar e balas. Se suas glândulas salivares ainda produzem alguma saliva, você pode estimulá-los a fazer mais pela goma de mascar ou chupar rebuçados. No entanto, goma e doces deve ser livre de açúcar, porque a boca seca torna extremamente propensos à cárie dentária progressiva (cavidades).
• Água. tomar pequenos goles de água ou outra bebida sem açúcar, sem gás durante todo o dia para molhar a boca, especialmente quando você está comendo ou conversando. Note-se que beber grandes quantidades de líquido durante todo o dia não vai fazer sua boca menos seco e fará com que você urinar mais frequentemente. Você só deve tomar pequenos goles de líquido, mas não com muita freqüência. Se você saborear líquidos a cada poucos minutos, pode reduzir ou remover o revestimento de muco dentro de sua boca, aumentando a sensação de secura.
• Bálsamo labial. Você pode aliviar seca, lábios rachados, usando óleo ou à base de petróleo protetor labial ou batom. Se a sua boca dói, o seu médico pode dar-lhe remédios em um bochecho, pomada ou gel para aplicar nas áreas doloridas para controlar a dor ea inflamação.
• Substitutos da saliva. Se você produzir saliva muito pouco ou mesmo nenhum, o seu médico pode recomendar um substituto saliva. Estes produtos imitar algumas das propriedades de saliva, o que significa que eles fazem a sensação de boca húmida.Substitutos de gel à base de saliva tendem a dar a maior relevo, mas, como com todos os produtos de saliva, a sua eficácia está limitada pelo facto de que, eventualmente, engoli-los. O melhor é usar esses produtos, em vez de água ao despertar do sono: Eles reduzem sintomas orais de forma mais eficaz, e que eles não causam a formação de urina excessiva.
• Medicamentos de prescrição. Pelo menos dois medicamentos prescritos estimulam as glândulas salivares a produzir saliva. Estes são pilocarpina e cevimelina. Os efeitos duram algumas horas, e você pode levá-los três ou quatro vezes por dia. No entanto, eles não são adequados para todos, por isso converse com seu médico sobre se eles podem ajudá-lo. Em ensaios desses medicamentos, os pacientes também sofreram uma redução em seus sintomas de olho seco.

Além de tratamentos para a boca seca-se, algumas pessoas necessitam de tratamento para as suas complicações. Por exemplo, as pessoas com a boca seca pode facilmente obter uma infecção na boca de uma levedura comum chamado Candida . Cerca de um terço das pessoas com experiência de síndrome de Sjögren esta infecção, que é chamado de candidíase . Na maioria das vezes, causa manchas vermelhas que aparecem, junto com uma sensação de queimação. Isso ocorre principalmente na língua e cantos dos lábios. A candidíase é tratada com o uso de medicamentos antifúngicos.

A Importância da Higiene Oral

Saliva natural contém substâncias que livrar a boca das bactérias que causam a cárie dentária (cáries) e infecções da boca, por isso uma boa higiene bucal é extremamente importante quando você tem a boca seca.Aqui está o que você pode fazer para prevenir as cáries e infecções:

• Visitar um dentista regularmente, pelo menos duas vezes por ano, para ter seus dentes examinados e limpos.
• Enxágüe a boca com água várias vezes ao dia. Não usar anti-séptico bucal que contém álcool, porque o álcool é a secagem.
• Use creme dental que contenha flúor suavemente para escovar os dentes, gengivas e língua após cada refeição e antes de dormir.Nonfoaming creme dental é de secagem menos.
• Floss seus dentes todos os dias.
• Evite açúcar entre as refeições. Isso significa que a escolha de chiclete sem açúcar, doces e refrigerantes. Se você comer ou beber alimentos açucarados, escovar os dentes imediatamente depois.
• Veja um dentista imediatamente se você notar alguma coisa estranha ou ter queimação ou outros sintomas orais.
• Pergunte ao seu dentista se você precisa tomar suplementos de flúor, usar um gel de flúor durante a noite, ou ter um verniz colocar em seus dentes para proteger o esmalte.

Que outras partes do corpo estão envolvidos na Síndrome de Sjögren?

A resposta auto-imune que causa os olhos e boca seca pode causar a inflamação por todo o corpo. As pessoas com síndroma de Sjõgren pode ter problemas extraglandulares, como notado acima. Seguem-se exemplos de problemas extraglandulares e como eles são tratados.

• Problemas de pele. Pessoas que têm a síndrome de Sjögren pode ter pele seca. Alguns experimentam apenas coceira, mas pode ser grave. Outros desenvolvem rachados, pele divisão que pode facilmente tornar-se infectados. A infecção é um risco para as pessoas com coceira na pele, também, particularmente se coçar vigorosamente. A pele pode escurecer em áreas infectadas, mas ele retorna ao normal quando a infecção desaparece e as paragens de coçar.
  Para tratar a pele seca, aplique cremes hidratantes e pomadas pesados ​​três ou quatro vezes por dia, para prender a umidade na pele. Loções, que são mais leves do que os cremes e pomadas, não são recomendadas porque evapora rapidamente e pode contribuir para a pele seca. Além disso, os médicos sugerem que você tomar apenas chuvas de curta duração (menos de 5 minutos), use um sabonete hidratante, pat sua pele quase seca, e depois cobri-lo com um creme ou pomada. Se você tomar banho, é uma boa idéia de molho por 10 a 15 minutos para dar a sua pele tempo para absorver a umidade. Ter um umidificador no quarto pode ajudar a hidratar a pele também. Se essas medidas não ajudam a coceira, o médico pode recomendar que você use um creme ou pomada contendo esteróides.
  Alguns pacientes que têm síndrome de Sjögren, particularmente aqueles com lúpus, são sensíveis à luz solar e pode obter queimaduras dolorosas até mesmo a exposição ao sol um pouco, como através de uma janela. Então, se você é sensível à luz solar, é preciso usar protetor solar (pelo menos FPS 15), sempre que você sair de casa e tentar evitar a exposição ao sol por longos períodos de tempo.
• Secura vaginal. comum em mulheres na pós-menopausa, com ou sem síndrome de Sjögren, a secura vaginal provoca relações sexuais dolorosas. Um hidratante vaginal e um lubrificante vaginal pode ajudar. Hidratantes vaginais pode atrair líquido para os tecidos secos, ajudando a manter a umidade, e são projetados para uso regular.Lubrificantes vaginais pode tornar a relação mais confortável, mas não hidratar, e, portanto, não são adequados para uso regular. Base de óleos lubrificantes, tais como vaselina, devem ser evitadas, porque eles retêm a humidade e podem provocar feridas e dificultar o processo de limpeza da vagina natural. Cremes para a pele regulares e pomadas aliviar a pele seca na superfície exterior da vagina (vulva).


• Problemas pulmonares. Pessoas com síndrome de Sjögren tendem a ter problemas pulmonares causadas por inflamação. Estas condições incluem bronquite (que afeta os brônquios) e traqueobronquite (que afeta a traquéia e brônquios). Problemas pulmonares são geralmente causadas por células brancas do sangue (linfócitos) a migrar para os pulmões e causando uma doença chamada pneumonite intersticial linfocítica. Dependendo da sua condição, o médico pode recomendar o uso de um umidificador, tomar medicamentos para abrir os brônquios, ou tomar corticóides para aliviar a inflamação.
  Pleurisia, outro problema Sjögren's-relacionados, é uma inflamação do revestimento dos pulmões. É tratada com corticóides e antiinflamatórios não-esteroidais.

Proteja Sua Voz

Pessoas com síndrome de Sjögren pode desenvolver rouquidão se suas cordas vocais ficam inflamadas, como parte da doença ou irritar-se de secura na garganta ou tosse. Para evitar ainda mais tensão em suas cordas vocais, não tente limpar a garganta antes de falar. Em vez disso, tomar um gole de água, mastigar chiclete sem açúcar, ou chupar balas sem açúcar.Ou então fazer um "h" de som, hum, ou rir suavemente para trazer as cordas vocais em conjunto para que você possa obter o som para fora. Limpando a garganta faz a mesma coisa, mas é difícil para as cordas vocais, e você quer evitar irritar ainda mais.

• Problemas renais. os rins filtrar toxinas do sangue e removê-los do organismo através da urina. O problema renal mais comum em pessoas com síndrome de Sjögren é nefrite intersticial, ou inflamação do tecido ao redor filtros do rim, o que pode ocorrer mesmo antes de olhos e boca seca. Inflamação dos filtros próprios, chamados de glomerulonefrite, é menos comum. Algumas pessoas desenvolvem acidose tubular renal, o que significa que eles não podem se livrar de determinados ácidos através da urina. A quantidade de potássio no sangue cai, causando um desequilíbrio químico no sangue que podem afetar o coração, músculos e nervos.
  Muitas vezes, os médicos não tratar estes problemas, a menos que eles começam a afetar a função renal ou causar outros problemas de saúde. No entanto, eles mantêm um olhar atento sobre o problema por meio de exames regulares, e irá prescrever medicamentos chamados de agentes alcalinos para equilibrar produtos químicos de sangue quando necessário. Corticóides ou imunossupressores são usados ​​para tratar os casos mais graves.
• Problemas nervosos. Em alguns pacientes com síndrome de Sjögren, o sistema nervoso pode ser afetado. Na maioria das vezes a doença afecta o sistema nervoso periférico, o qual contém os nervos que controlam o movimento e sensação. Alterações periféricas do sistema nervoso que ocorrem na síndrome de Sjögren incluem o seguinte:


• Neuropatia periférica. Um problema que ocorre quando um sistema imunológico danifica o sistema de ataque nervos das pernas ou braços, causando dor, dormência, formigamento e, possivelmente, fraqueza muscular. Às vezes, os nervos são danificados por causa inflamação dos vasos sanguíneos cortar o fornecimento de sangue.
• Neuropatia craniana. Um problema em que o dano do nervo provoca dor facial, perda de sensibilidade na face, língua, olhos, ouvidos, ou garganta e perda do paladar e do olfato.
Problemas nervosos são tratados com medicamentos para controlar a dor e, se necessário, com corticosteróides ou outras drogas para controlar a inflamação.
• Problemas digestivos. inflamação no fígado pode causar hepatite e cirrose (endurecimento do fígado). Síndrome de Sjögren está intimamente ligada a uma doença do fígado chamada cirrose biliar primária (PBC), que causa fadiga, comichão, e, eventualmente, cirrose. Muitos pacientes com PBC tem síndrome de Sjögren. O tratamento varia, dependendo do problema, mas podem incluir a medicina dor, anti-inflamatórios, esteróides e imunossupressores.


• Distúrbios da tireóide. Há um grupo de doenças autoimunes da tireóide que podem aparecer tanto como o da tireóide hiperativa da doença de Graves ou a tireóide de tireoidite de Hashimoto. Muitas pessoas com esses transtornos autoimunes da tireóide também tem síndrome de Sjögren e muitas pessoas com show de síndrome de Sjögren evidência de doença da tireóide.


• Fenômeno de Raynaud. Esta é uma condição na qual os vasos sanguíneos das mãos, braços, pés e pernas se contraem (estreito) quando expostos ao frio. O resultado é dor, formigamento, dormência e. Quando os vasos se contraem, os dedos ficarem brancos.Pouco tempo depois, eles ficam azuis por causa do sangue que permaneceu nas piscinas de tecido. Quando o sangue novo corre, os dedos ficam vermelhos. O problema é tratado com medicamentos que dilatam os vasos sanguíneos. O fenômeno de Raynaud ocorre geralmente antes ressecamento dos olhos ou a boca.


• Vasculite. Esta é uma inflamação dos vasos sanguíneos, que se tornam cicatrizes e muito estreita para o sangue passar para alcançar os órgãos. Para as pessoas com síndrome de Sjögren, vasculite tende a ocorrer em pessoas que também têm o fenômeno de Raynaud e pulmão e problemas hepáticos. Pode afectar diferentes órgãos, ao mesmo tempo e se desenvolve gradualmente sistémica (por exemplo, febre, perda de peso, ou artrite) ou localizada (por exemplo, levantada rash) apresentações clínicas.

Outros auto-imunes Doenças do Tecido Conjuntivo

Pacientes que têm uma doença auto-imune do tecido conjuntivo que a síndrome de Sjögren (ver lista abaixo) podem posteriormente desenvolver os olhos secos e boca seca ou da síndrome de Sjögren. Eles, então, ser diagnosticada como tendo síndrome de Sjögren secundária, juntamente com a sua doença do tecido conjuntivo primário. Estas outras doenças auto-imunes do tecido conjuntivo incluem:

• Polimiosite. Uma inflamação dos músculos que provoca fraqueza e dor, dificuldade em movimento, e, em alguns casos, problemas respiratórios e de deglutição. Se a pele está inflamada, também, é chamado de dermatomiosite. A doença é tratada com corticosteróides e imunossupressores.
• A artrite reumatóide (AR) . A forma de artrite que é caracterizada por uma inflamação grave das articulações. Esta inflamação pode eventualmente danificar os ossos ao redor (dedos, mãos, joelhos, etc.) RA também pode danificar os músculos, vasos sanguíneos e órgãos importantes. O tratamento depende da severidade da dor e inchaço, e que as partes do corpo estão envolvidos. Ele pode incluir fisioterapia, repouso, medicamentos anti-inflamatórios, esteróides, modificador de resposta biológica, ou imunossupressores.
• Esclerodermia. Uma doença em que o corpo se acumula excesso de colagénio, uma proteína normalmente encontrada na pele. O resultado é uma pele grossa apertado e possivelmente danos aos músculos, articulações e órgãos internos, como o esôfago, intestino, pulmões, coração, rins e vasos sanguíneos. O tratamento visa o alívio da dor e inclui drogas, amaciadores de pele, e fisioterapia.
• O lúpus eritematoso sistêmico (LES) . Uma doença que causa dor nas articulações e músculos, fraqueza, erupções na pele e, em casos mais graves, coração, pulmão, rim, e problemas no sistema nervoso. Tal como acontece com a AR, o tratamento para o SLE depende dos sintomas e podem incluir descanso, os esteróides e as drogas anti-inflamatórias e outras, bem como diálise e medicina pressão arterial elevada.

O Linfoma Síndrome de Sjögren Causa?

Uma pequena porcentagem de pessoas com síndrome de Sjögren desenvolver linfoma, que envolve as glândulas salivares, linfonodos, trato gastrointestinal, ou os pulmões. Alargamento persistente de uma glândula salivar maior deve ser cuidadosa e regularmente observados pelo seu médico e investigado se ele muda de tamanho em um curto período de tempo. Outros sintomas podem incluir o seguinte: (Note-se que muitos destes podem ser sintomas de outros problemas, como a síndrome de Sjögren em si No entanto, é importante consultar o seu médico se você tiver algum destes sintomas, de modo que qualquer problema pode ser diagnosticado e tratado. o mais cedo possível.)

• febre inexplicável
• suores noturnos
• fadiga constante
• perda de peso inexplicada
• coceira na pele
• avermelhada manchas na pele.

Se você está preocupado que você pode desenvolver linfoma, fale com o seu médico para saber mais sobre a doença, os sintomas para assistir, qualquer cuidado médico especial que você pode precisar, e que você pode fazer para aliviar sua preocupação.

Medicamentos e secura

Certos medicamentos podem contribuir para olhos e boca seca. Se você tomar qualquer um dos medicamentos listados abaixo, pergunte ao seu médico se eles poderiam estar causando os sintomas. No entanto, não pare de tomá-los sem consultar o seu médico, ele ou ela pode já ter ajustado a dose para ajudar a protegê-lo contra a secagem efeitos colaterais ou escolhido uma droga que é menos provável de causar ressecamento. As drogas que podem causar secura incluem:

• anti-histamínicos
• descongestionantes
• diuréticos
• algumas drogas antidiarrhea
• alguns medicamentos antipsicóticos
• tranqüilizantes
• alguns medicamentos para a pressão arterial
• antidepressivos.

Destaques de pesquisa

Através de pesquisas básicas sobre o sistema imune, auto-imunidade, genética e doenças do tecido conjuntivo, os investigadores continuam a aprender mais sobre a síndrome de Sjögren. A esperança é que uma melhor compreensão da doença e as suas causas irá levar a melhores tratamentos e talvez mesmo prevenção.

Algumas das áreas de pesquisa sobre a síndrome de Sjögren incluem o seguinte:

• Estudos genéticos. Estudos recentes descobriram que a STAT4 variante do gene associada com a artrite reumatóide eo lúpus está também associada à síndrome de Sjögren. Isto sugere que as variantes deste gene desempenha um papel crucial na auto-imunidade. Esta descoberta pode conduzir a novas estratégias de tratamento que acabará por ser eficaz não só na síndrome de Sjögren, mas possivelmente em outras doenças auto-imunes, bem.
• Fatores hormonais. Porque a síndrome de Sjögren afeta principalmente as mulheres, hormônios reprodutivos femininos podem desempenhar um papel. Embora os estudos mostraram que os níveis de estrogénio e progesterona pouco diferem entre mulheres com síndroma de Sjõgren e aqueles sem, níveis mais elevados de prolactina (uma hormona que estimula a produção de leite, após o parto e a produção de progesterona no ovário) são encontrados em mulheres com síndrome de Sjögren. A investigação está também a estudar como a doença afeta homens e mulheres de forma diferente.
• Tratamento de medicação. Estudos têm mostrado que cevimelina, é eficaz no alivio olhos secos, bem como secura da boca, e que a ciclofosfamida droga imunossupressora é eficaz para o tratamento de alguns dos efeitos no sistema nervoso do síndroma de Sjõgren. Em um modelo de rato da doença, colírio de um anti-anticorpo CD4 eram eficazes na promoção de umidade. Por outro lado, pelo menos dois outros tratamentos sob investigação para a síndrome de Sjögren, o modificador de resposta biológica etanercept e o dehidroepiandrosterona hormona masculina ligeira não têm provado ser eficazes.
• Prevalência de envolvimento extraglandular. Estudos têm demonstrado que o comprometimento neurológico e Sjögren's problemas relacionados com a pele, incluindo alopecia (uma condição caracterizada por perda de cabelo), vitiligo (uma condição na qual áreas da pele perde seu pigmento e tornar-se branco), e vasculite (uma erupção levantado), pode ser mais comum do que se pensava anteriormente.Estudos também indicam que a identificação eo tratamento destes problemas em pessoas com síndrome de Sjögren é uma parte importante da gestão da doença. Outro estudo mostra que a depressão clínica também é comum entre os pacientes com Síndrome de Sjögren, e pode justificar o tratamento.
• Prevendo envolvimento pulmonar. Sabendo que está em maior risco de certas complicações podem permitir aos médicos a identificar e tratar esses problemas mais cedo e mais adequadamente. Um estudo mostrou que os níveis séricos de beta-2 microglobulina (uma proteína produzida pelas células plasmáticas e associada com inflamação) foram maiores em pessoas que, posteriormente, desenvolveram problemas pulmonares com síndrome de Sjögren primária.
• Papel da infecção. médicos acreditam que as infecções podem desencadear a síndrome de Sjögren em pessoas geneticamente predispostas à doença. Infecção viral está sob investigação como um gatilho possível para a síndrome de Sjögren e outras doenças auto-imunes. Vírus Epstein-Barr, vírus da hepatite C e vírus Coxsackie estão a ser estudadas.
• Alívio de longo prazo para a boca seca. estudos de terapia genética sugerem que podemos um dia ser capaz de inserir moléculas em glândulas salivares que irá controlar a inflamação e prevenir a sua destruição. Os cientistas também prevêem um dia em que será possível transplantar glândulas salivares de uma pessoa para outra.Desenvolvimento de um seguro e eficaz glândula salivar artificial já está em andamento.

O Instituto Nacional de Pesquisa Dental e Craniofacial realiza estudos para ajudar os cientistas a entender, gerenciar e tratar a síndrome de Sjögren. Se você acha que você gostaria de participar de um ensaio clínico, fale com o seu médico ou verificar www.clinicaltrials.gov para uma lista de ensaios para os quais você pode ser elegível.

Onde as pessoas podem encontrar mais informações sobre a Síndrome de Sjögren?

Instituto Nacional de Artrite e Doenças Osteomusculares e de Pele (NIAMS)
Informações Clearinghouse
National Institutes of Health

1 AMS Círculo
Bethesda, MD 20892-3675
Telefone:  301-495-4484 Ligação gratuita:  877-22-NIAMS ( 877-226-4267) TTY: 301-565-2966 Fax: 301-718-6366 E-mail: NIAMSinfo @ mail . nih.gov Website:http://www.niams.nih.gov 301-495-4484
 877-22-NIAMS ( 877-226-4267 ) 877-226-4267