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O que são doenças do neurônio motor?
Existe algum tratamento?
Qual é o prognóstico?
que a pesquisa está sendo feita?
Ensaios Clínicos
Organizações
Existe algum tratamento?
Qual é o prognóstico?
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O que são doenças do neurônio motor?
As doenças do neurônio motor (MNDs) são um grupo de doenças neurológicas progressivas que destroem as células que controlam a atividade muscular essencial, como falar, andar, respirar e engolir. Normalmente, as mensagens a partir de células nervosas do cérebro (chamadas neurónios motores superiores) são transmitidos para as células nervosas do tronco cerebral e da medula espinhal (chamado neurónios motores inferiores) e a partir deles para músculos específicos. Quando há perturbações nos esses sinais, o resultado pode ser gradual enfraquecimento muscular, definhando, e espasmos incontroláveis (chamado fasciculações). Eventualmente, a capacidade para controlar o movimento voluntário pode ser perdida. MNDs pode ser hereditária ou adquirida, e ocorrem em todos os grupos etários. MNDs ocorrem mais comumente em homens do que em mulheres, e os sintomas podem aparecer depois dos 40 anos. Em crianças, principalmente nas formas herdadas ou familiar da doença, os sintomas podem estar presentes ao nascimento ou aparecer antes que a criança aprende a andar.
As causas da esporádicos (noninherited) MNDs não são conhecidos, mas ambientais, tóxicos, factores virais ou genéticos podem estar envolvidos. MNDs comuns incluem a esclerose lateral amiotrófica (ALS), paralisia bulbar progressiva, esclerose lateral primária, atrofia muscular progressiva. MNDs incluem as muitas formas hereditárias de atrofia muscular espinhal e síndrome pós-pólio, uma doença que pode atacar décadas poliomielite sobreviventes após a sua recuperação da poliomielite.
Existe algum tratamento?
Não há cura ou tratamento padrão para os MNDs. Tratamento sintomático e de suporte podem ajudar os pacientes ser mais confortável, mantendo a sua qualidade de vida. O riluzol droga (Rilutek ®), que a partir desta data é a única droga aprovada pelo Food and Drug Administration EUA para tratar a esclerose lateral amiotrófica, prolonga a vida por 2-3 meses, mas não aliviar os sintomas. Outros medicamentos que podem ajudar a reduzir os sintomas incluem relaxantes musculares como baclofen, tizanidina, e os benzodiazepínicos para espasticidade; glicopirrolato e atropina para tratar excesso de saliva e anticonvulsivantes e antiinflamatórios não-inflamatórios para aliviar a dor. Os ataques de pânico podem ser tratados com benzodiazepinas. Alguns pacientes podem necessitar de medicamentos mais fortes, tais como a morfina para lidar com alterações músculo-esqueléticas ou a dor em fases posteriores dos distúrbios, e os opiáceos são usados para proporcionar cuidados de conforto em fase terminal da doença.
Fisioterapia e da fala, terapia ocupacional e de reabilitação pode ajudar a melhorar a postura, prevenir a imobilidade das articulações, fraqueza muscular e atrofia lenta, e lidar com dificuldades de deglutição. A aplicação de calor pode aliviar a dor muscular. Dispositivos de apoio, tais como suportes ou cintas, órteses, sintetizadores de voz, e cadeiras de rodas ajudar alguns pacientes mantêm independência. A nutrição adequada e uma dieta balanceada são essenciais para a manutenção do peso e força.
Qual é o prognóstico?
Prognóstico varia dependendo do tipo de MND e da idade do início da doença. Alguns MNDs, tais como a esclerose lateral primária e doença de Kennedy, não são fatais e progredir lentamente. Pacientes com atrofia muscular espinhal podem aparecer para ser estável por longos períodos, mas a melhora não deve ser esperado. Alguns MNDs, como ALS e algumas formas de atrofia muscular espinhal, são fatais.
O que a pesquisa está sendo feito?
O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS) realiza pesquisas relacionadas aos MNDs em seus laboratórios do National Institutes of Health (NIH), e também apoia a investigação adicional através de subsídios para as principais instituições médicas de todo o país. Grande parte desta pesquisa se concentra em encontrar melhores maneiras de prevenir, tratar e curar doenças, em última análise, como os MNDs.
NIH recrutamento de pacientes para ensaios clínicos dos neurônios motores Doenças
| ALS Association 1275 K Street, NW Suíte 1050 Washington, DC 20005 advocacy@alsa-national.org http://www.alsa.org Tel: 202-407-8580 Fax: 202-289-6801  | Associação de Distrofia Muscular 3300 East Sunrise Unidade Tucson, AZ 85718-3208 mda@mdausa.orghttp://www.mda.org Tel: 520-529-2000 800-572-1717 Fax: 520-529-5300 |
| ALS Therapy Instituto de Desenvolvimento 300 Technology Square Suite 400 Cambridge, MA 02139 info@als.nethttp://www.als.net Tel: 617-441-7200 Fax: 617-441-7299 | Les Turner Foundation ALS 5550 W. Touhy Avenue Suite 302 Skokie, IL 60077-3254 info@lesturnerals.orghttp://www.lesturnerals.org Tel: 888-ALS-1107 847-679-3311Fax: 847-679-9109 |
| Projeto ALS 3960 Broadway Suíte 420 New York, NY 10032 info@projectals.orghttp://www.projectals.org Tel: 212-420-7382 800-603-0270 Fax: 212-420-7387 | Paraplegia espástica Fundação 7700 Leesburg Pike, Email: information@sp-foundation.org www.sp-foundation.org Ste 123 Falls Church, VA 22043 information@sp-foundation.orghttp://www.sp-foundation.org Tel: 1-877-SPF-GIVE (1-877-773-4483) Fax: 877-SPF-GIVE |
| Famílias de Atrofia Muscular Espinhal 925 Busse Estrada Elk Grove Village, IL 60007 info@fsma.orghttp://www.curesma.org Tel: 800-886-1762 Fax: 847-367-7623 | Luta SMA 1680 Duke Street Quarto andar Alexandria, VA 22134 heatherlennon@fightsma.comhttp://www.fightsma.org Tel: 703-647-5032 |
| Doença de Kennedy Associação P.O. Box 1105 Coarsegold, CA 93614-1105info@kennedysdisease.orghttp://www.kennedysdisease.org Tel: 559-658-5950 | Atrofia Muscular Espinhal Fundação 888 Seventh Avenue Suite 400 New York, NY 10019 info@smafoundation.orghttp://www.smafoundation.org Tel: 877-FUND-SMA (877-386-3762) 646-253-7100 Fax: 212 -247-3079 |
| Post-Polio Health International 4207 Lindell Blvd. # 110 St. Louis, MO 63108-2930 info@post-polio.orghttp://www.post-polio.org Tel: 314-534-0475 Fax: 314-534-5070 |
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Elaborado por:
Gabinete de Comunicação e Public Liaison
Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame
Institutos Nacionais de Saúde
em Bethesda, MD 20892
Gabinete de Comunicação e Public Liaison
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Última actualização 02 de novembro de 2012
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